V zdravi kosti sta nastanek in razgradnja ravnovesje. To je moteno v Pagetova bolezen. Mnogi bolniki nimajo simptomov, drugi pa imajo različne simptome. Pagetova bolezen je poimenovan po svojem prvem opisovalcu, britanskem zdravniku Sir Jamesu Pagetu. Imenuje se tudi „Pagetova bolezen kosti "(za razlikovanje od Pagetov karcinom, "Pagetova bolezen dojk").
Osteodistrofijske deformanse
Tehnični izraz osteodistrofija deformans daje ustrezen opis stanje: osteodistrofija se nanaša na nenormalno preoblikovanje kosti, ki ima za posledico zmanjšano kakovost kosti; deformans pomeni "iznakažanje" kot možno posledico motnje.
Kako se ta bolezen razvija in kdo je prizadet?
Vzrok še vedno ni jasen. Vendar obstajajo dokazi, da gre morda za motnjo, ki jo povzroča virusi (predvsem ošpice virusi), ki se pokaže šele v letih do desetletjih po okužbi (počasi virusna okužba). Ker gre za družinsko in geografsko grozdenje bolezni, verjetno obstaja tudi dedna nagnjenost.
Celice, ki se prehranjujejo s kostmi (osteoklasti), potrebne za prenovo kosti, so bolj aktivne kot pri zdravih posameznikih, kar povzroči povečano razgradnjo kostnega tkiva. Telo poskuša pospešeno razgradnjo nadomestiti s hitrim kopičenjem (s pomočjo osteoblastov), kar pa vodi do tega, da je novonastala kost slabše kakovosti.
Posledice te povečane razgradnje in nalaganja so zadebelitev kosti in nepravilnosti, upogibanje in zmanjšana nosilnost okostja. Prizadeti so večinoma moški, starejši od 40-50 let, incidenca bolezni je od 50 do 300 primerov na 100,000 prebivalcev. Čeprav je Pagetova bolezen redka, je še vedno druga najpogostejša bolezen kosti po osteoporoza.
Kako se bolezen manifestira?
Pri mnogih prizadetih posameznikih simptomov ni ali jih skoraj ni, zato ni redko, da se diagnoza postavi po naključju med Rentgen iz drugega razloga. Če se simptomi pojavijo, vplivajo predvsem na območja, kjer kosti so pod težkimi stres: Ledveni del hrbtenice, medenica in noge, po možnosti tudi lobanja, ključnice in nadlakti.
- Naraščajoče deformacije so lahko vidne od zunaj (na primer upogibanje golenice v obliki sablje, ukrivljena drža, spremembe obraza (klobuk nenadoma postane premajhen).
- Obstajajo lahko - običajno razpršeni, vlečni - bolečina na mestih prenove (zlasti ponoči) - bolečine v hrbtu je še posebej pogosta. Zaradi sprememb sosednji spoji so izpostavljeni povečani stres, ki tudi tam vse bolj vodi do nelagodja.
- Spontani zlomi kosti, hudi glavoboli, izguba sluha in omotica napadi (zaradi deformacije kosti v notranjem ušesu) in živčne paralize (na primer, ker deformirani vretenci pritiskajo na živčni kanal) so druge možne posledice.
- Povečana izguba kosti vodi do povečane kalcij izločanje, ki lahko vodi do ledvice kamni.
- Redki pozni zapleti (približno 1% primerov) so maligni kostni tumor (osteosarkom).
