Pričakovana življenjska doba
Ni nujno, da je pričakovana življenjska doba omejena Sturge Weberjev sindrom. Če predvsem port-vinski madež je v ospredju bolezni in ni drastičnih spremljajočih simptomov, bolnik se skoraj ne razlikuje od zdrave osebe. Očesne bolezni, povezane s sindromom, običajno ne spremenijo pričakovane življenjske dobe, četudi slepota rezultati.
Še posebej v državah, kot je Nemčija, danes ni več problem voditi skoraj neomejenega življenja, čeprav človek ne vidi. Pričakovano življenjsko dobo omejujejo predvsem nevrološke motnje. Napadi Blitz-Nick-Salaama (zahodni sindrom) pri 25% vseh prizadetih otrok povzročijo smrt - ne glede na to, ali imajo Sturge Weberjev sindrom - do tretjega leta starosti.
Zaradi slabih možnosti zdravljenja, posledic napadov in zmanjšane oskrbe s prizadeto poloblo možganov so zelo raznolike. Kljub simptomom lahko en otrok preživi skoraj reden razvoj, drugi pa trpi zaradi hude invalidnosti. Če so vsi primeri Sturge Weberjev sindrom povzeti, je treba predvideti zmanjšanje pričakovane življenjske dobe. Vendar je treba vsakega bolnika obravnavati posebej.
Pridruženi simptomi
Pogosto prizadeti otroci trpijo zaradi spremljajočih simptomov, ki jih povzročajo benigni žilni tumorji. Simptomi so razdeljeni na dva tabora: očesne bolezni in nevrološke motnje. Že v povojih hudo epilepsija lahko se razvije bolezen, ki jo je pogosto težko zdraviti.
Tako imenovani napadi strele-nick-salaam (tudi: Westov sindrom) so značilni po značilnem krču in so še posebej škodljivi za mlade možganov. Če napadov ne zdravimo, vodijo do hudih možganov poškodbe ali celo smrt otroka. Zaradi krčev in slabega vaskularnega stanja v možganih (ki ga povzročajo kalcificirani angiomi) je premalo preskrbe. Odvisno od obsega lahko to povzroči zaostanek v razvoju ali celo duševno motnjo.
Če so bolniki že nekoliko starejši, pogosto opisujejo ponavljajoče se migrenapodobni napadi glavobola. Poškodba tkiva prizadete strani možganov (hemisfere) lahko povzroči tudi hemiparezo. Ker desno stran telesa nadzorujejo levi možgani in obratno, paraliza vedno vpliva na nasprotno stran telesa.
Če se to zgodi na začetku bolezni, se lahko zmanjša razvoj ustreznih okončin ali celo rast celotnega telesa.
- Očesne bolezni
- Ognjeni madež na obrazu
- Nevrološke motnje
- Epilepsija
- Duševna okvara
- Napadi glavobola
Najpomembnejši oftalmološki simptom (oftalmologija = oftalmologija) je glavkom. glavkom je znan tudi kot "glavkom" in vključuje vse poškodbe, povezane s pritiskom optični živec.
Tlak v očesu lahko povečamo, a tudi povsem normalno. Pri Sturge-Weberjevem sindromu žilnice (žilno plast) očesa vplivajo tudi angiomi. Razmnožujoči se žilni tumorji ovirajo drenažni sistem očesne tekočine, ki se v tem primeru poveča očesni tlak.
Živce se počasi poškoduje, kar se kaže v tako imenovanih okvarah vidnega polja. Bolniki na prizadetih območjih ne vidijo več "črne", ampak prav nič. Izgubi se območje, ki ga običajno oskrbujejo prizadeta živčna vlakna.
Poleg glavkom, odstranitev mrežnice lahko tudi pride, kar lahko tudi privede do slepota očesa. Edina značilnost, ki si jo vedno delijo vsi bolniki s Sturge Weberjevim sindromom, je port-vinski madež na obrazu. Tako imenovani naevus flammeus je za prizadete bolj kozmetični problem kot dejanska vrednost bolezni.
O port-vinski madež je malformacija najmanjšega plovila pod zgornjo plastjo kože. Lokalizacija temelji na poteku in oskrbovalnem območju trigeminalni živec. Ta pot, ki pripada kranialni živci, oskrbuje obraz z občutljivimi živčnimi vlakni za bolečina in občutek na dotik. Pri Sturge-Weberjevem sindromu očitno omejena, rdečkasta sprememba vedno vključuje vek prizadete strani (to ne pomeni nujno, da so na očesu spremljajoči simptomi).
