Skleroderma: terapija z zdravili

Bolezni ni mogoče zdraviti vzročno (povezano z vzrokom).

Splošni terapevtski cilji

  • Lajšanje simptomov
  • Zagotavljanje kakovosti življenja
  • Izogibanje ali zdravljenje sekundarnih bolezni / zapletov

Priporočila za terapijo - kronična kožna optična sklerodermija

  • Lokalno terapija (lokalna terapija) s glukokortikoidi, vključno z okluzivnimi ali intralezijskimi na robu.
  • Za eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (prizadene fascijo okončin (fascija = sestavni deli mehkega tkiva vezivnega tkiva) in subkutij (podkožje), ki ne vpliva na roke in stopala; akutni začetek, kronični potek): glukokortikoidi

Priporočila za terapijo - sistemska sklerodermija

Ob upoštevanju patogeneze (razvoja bolezni) so glavni poudarek naslednji terapevtski cilji:

  • Imunosupresija (ukrepi za zatiranje obrambnih odzivov).
  • Zaviranje fibroze (patološko širjenje vezivnega tkiva).
  • Izboljšanje mikrocirkulacije (kri pretok v zelo majhnem plovila).

Poleg tega terapija sistemskega skleroderma temelji na simptomih. Omejena kožna oblika (brez vpletenosti notranjih organov).

  • Lokalna terapija z mazili, ki vsebujejo nitrate
  • Kalcij antagonisti, kot so nifedipina (alternativno zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE)) - za izboljšanje mikrocirkulacije pri Raynaudovem sindromu Odmerek: 20-30 mg / dan.
  • Za preprečevanje razjed (razjed) na prstih na rokah in nogah ali za njihovo zdravljenje (pospešeno celjenje):
    • Vazodilatacijski analogi prostaglandina (kot čaji).
      • Bosentan (antagonist receptorjev endotelina-1) ali zaviralci fosfodiesteraze-5 (npr. Sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Odmerjanje: 60 mg v 3 urah v 10-14 dneh.
      • Karboprostaciklin čaji (iloprost) -prostaglandinski derivat, priporočljiv za intravensko zdravljenje naprednih stadij perifernih motenj krvnega obtoka Doziranje: sprva 1.0-2.0 ng / kg / min v 6-8 urah 3-5 zaporednih dni, ponavljajoče se infuzije v 1-2 dneh vsakih 3-7 tednov
  • Kalcitonina - tudi vazoaktivna doza: 100 ie v 10 dneh (iv infuzija).
  • Prazosin (blokator alfa-receptorjev) - pozitiven učinek na simptome Raynaudovega sindroma Odmerjanje 4-5 mg / dan (plazeč odmerek).
  • Po potrebi glukokortikoidi - uporaba v zgodnji edematozni fazi (oteklina zaradi kopičenja tekočine v tkivu) in pri artritidih (vnetne sklepne bolezni) in artralgijah (bolečine v sklepih), ki se ne odzivajo na dajanje nesteroidnih protivnetnih zdravil zdravila (NSAID) Jama: pri sistemski sklerodermi to poveča tveganje za življenjsko nevarno ledvično krizo (ledvični zaplet) → ni primerno za osnovno zdravljenje

Difuzna kožna oblika (vpletenost notranjih organov).

  • Imunosupresivi (droge ki zmanjšujejo funkcije imunski sistem).
    • Azatioprin - izboljšanje koža skleroza Odmerek: 2 mg / kg telesne mase / dan.
    • Ciklosporin (ciklosporin A) - izboljšanje skleroze kože Cave: povečano tveganje za ledvične (ki vplivajo na ledvice) zaplete, kot je ledvična insuficienca (ledvična šibkost)!
    • Metotreksat - znatno izboljšanje v koža rezultat (parameter, uporabljen za oceno klinične resnosti sistemske skleroderma) Odmerjanje: 15-20 mg / teden.
    • ciklofosfamid - za fibrozni alveolitis (širjenje vezivnega tkiva med alveoli, ki vodijo v vnetje) Odmerjanje: 1-2.5 mg / kg telesne teže / dan (oralno) ali pulz terapija (iv) vsake 3-4 tedne v kombinaciji s prednizolonom (možni so različni odmerki); ugoden učinek na odebelitev kože, delovanje pljuč in preživetje
  • Glukokortikoidi (srednje visok odmerek) - Kombinacija s prednizolonom (odmerek: 30 mg / dan do 1 mg / kg telesne teže / dan) je priporočljiva za alveolitis (vnetje alveolov), miozitis (vnetje mišic) in sindrome prekrivanja Cave : uporaba velikih odmerkov kortikoidov poveča tveganje za ledvično insuficienco!
  • D-penicilamin - antifibrotični učinek; izboljšanje koža skleroza kot tudi izboljšanje splošne prognoze Cave: Ker lahko aktivna snov vodi do hudih neželenih učinkov (v približno 40% primerov) je njegova uporaba zelo sporna! Poleg tega se terapevtski učinek pojavi šele po približno enem letu terapije. Zaradi neželenih učinkov pa zdravljenje pogosto prekinemo že prej.
  • Za ta sistemski potek se lahko priporočajo tudi zdravila ali sredstva za izboljšanje mikrocirkulacije skleroderma.