Zgodovina bolezni (zgodovina bolezni) predstavlja pomemben sestavni del pri diagnozi skleroderme. Družinska anamneza Ali je v vaši družini zgodovina pogostih kožnih bolezni, avtoimunskih bolezni? Družbena zgodovina Kaj je vaš poklic? Ali obstajajo znaki psihosocialnega stresa ali napetosti zaradi vaše družinske situacije? Trenutna anamneza/sistemska anamneza (somatska in… Skleroderma: anamneza
Kronična kožna obtočnokritična skleroderma Koža in podkožje (L00-L99). Lichen sclerosus et atrophicus - redka, kronična vnetna progresivna bolezen vezivnega tkiva, ki je verjetno ena od avtoimunskih bolezni. Psevdosklerodermija (atrofija tesne kože (atrofija = zmanjšanje) pod podobo skleroderme). Mišično-skeletni sistem in vezivno tkivo (M00-M99). Začetek sistemske skleroderme (razpršen kožni tip). Sistemska skleroderma kože… Skleroderma: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza
Sledijo najpomembnejše bolezni ali zapleti, do katerih lahko prispeva kronična kožna cirkumskritična skleroderma: prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99). Kontrakture sklepov (otrdelost sklepov). Sledijo glavne bolezni ali zapleti, ki so lahko sočasni s sistemsko sklerodermo: Dihalni sistem (J00-J99) Alveolitis (vnetje zračnih vrečk). … Skleroderma: zapleti
Obstajata dve glavni obliki in več podtipov skleroderme: kronična kožna krožnokritična skleroderma (ICD-10 L94.-: Druge lokalizirane bolezni vezivnega tkiva): omejena na kožo in sosednja tkiva, kot so podkožna maščoba, mišice in kosti; najpogostejša oblika sklerodermije Ločimo naslednje podtipe: vrsto zobnih oblog (morphaea) -… Skleroderma: Razvrstitev
Obsežen klinični pregled je podlaga za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled - vključno s krvnim tlakom, utripom, telesno težo, višino [določitev BMI]; dalje: Pregled (ogled). Koža Žarišča kože z “lila obročem” (modrikasto-rdeča obroba)? Vaskularne regije (Raynaudov sindrom, zlasti na rokah), telangiektazije (žilne vene)? Sluznice [belkasta rožnata žarišča ustne sluznice… Skleroderma: pregled
Kronična kožna cirkumskritična skleroderma. Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi. Avtoprotitelesa: antinuklearna protitelesa (ANA), direktna imunofluorescenca (DIF). Sistemska skleroderma Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi. Avtoprotitelesa: ANA (antinuklearna protitelesa); podskupine skleroderme: protitelo proti Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeraza-I-AK); značilno za razpršeno kožno obliko (dSSc)); specifično, vendar pozitivno le v približno 15-30%. … Skleroderma: test in diagnoza
Bolezni ni mogoče zdraviti vzročno (povezano z vzrokom). Splošni terapevtski cilji Lajšanje simptomov Zagotavljanje kakovosti življenja Izogibanje ali zdravljenje sekundarnih bolezni / zapletov Priporočila za terapijo - Kronična kožna obtočna kritična sklerodermija Lokalna terapija (lokalna terapija) z glukokortikoidi, vključno z okluzivnimi ali intralezijskimi na robu. Za eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (prizadene ... Skleroderma: terapija z zdravili
Izbirna diagnostika medicinskih pripomočkov - odvisno od rezultatov anamneze, fizičnega pregleda in obveznih laboratorijskih parametrov - za razjasnitev diferencialne diagnoze. Ultrazvok trebuha (ultrazvočni pregled trebušnih organov). Če obstaja sum na prizadetost prebavil (prebavni trakt) (klinični simptomi: dispepsija (razdražljiv želodec), disfagija (disfagija), izguba teže, driska (driska)). Če ledvična kriza ... Skleroderma: diagnostični testi
Vse oblike skleroderme so glavni simptom kožne skleroze. Drugi simptomi in pritožbe, ki sledijo, lahko kažejo na kronično kožno kronično sklerodermijo: kronična kožna obtočno skleroderma: omejena na kožo in sosednja tkiva, kot so podkožna maščoba, mišice in kosti; najpogostejša oblika skleroderme Razlikujemo naslednje podvrste: tip zobnih oblog (morphaea) ... Skleroderma: simptomi, pritožbe, znaki
Patogeneza (razvoj bolezni) Natančni vzroki za sklerodermijo še niso ugotovljeni. Doslej dokazani so genetski dejavniki (povezave HLA v sistemski sklerodermi) in patološki (patološki) avtoimunski procesi. Tako je znano, da imunokompetentne celice (T celice (spadajo med najpomembnejše celične skupine celične imunske obrambe), makrofagi ("čistilci ... Skleroderma: vzroki
Splošni ukrepi Previdna in redna nega kože in sluznice ter ustna in zobna higiena. Omejitev nikotina (ne uporabljajte tobaka); izogibajte se tudi pasivnemu kajenju - vaskularni toksičnosti! Cilj za normalno težo! Določanje BMI (indeks telesne mase, indeks telesne mase) ali telesne sestave z analizo električne impedance in sodelovanje pri medicinsko nadzorovanem ... Skleroderma: terapija
