Zgodovina bolezni (zgodovina bolezni) je pomemben sestavni del pri diagnozi primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC). Družinska anamneza Ali ima vaša družina zgodovino pogostih bolezni žolčnika, žolčnika ali jeter? Družbena zgodovina. Trenutna anamneza/sistemska anamneza (somatske in psihološke pritožbe). Ste opazili bolečino v… Primarni sklerozirajoči holangitis: anamneza
Koža in podkožje (L00-L99). Srbenje (srbenje) drugega izvora. Jetra, žolčnik in žolčni trakt-trebušna slinavka (trebušna slinavka) (K70-K77; K80-K87). Bakterijski holangitis Holangitis, povezan z IgG4-IgG4 v serumu je povišan, celice, ki so pozitivne na IgG4, pa je mogoče zaznati v citologiji žolčnih kanalov; Ta bolezen se odziva na imunosupresivno terapijo, kot so kortikosteroidi Intra- ali ekstrahepatična (pojavlja se zunaj in znotraj jeter) holestaza ... Primarni sklerozni holangitis: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza
Sledijo najpomembnejše bolezni ali zapleti, do katerih lahko prispeva primarni sklerozirajoči holangitis (PSC): Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90). Pomanjkanje vitaminov topnih v maščobah A, D, E, K. Jetra, žolčnik in žolčni kanali-trebušna slinavka (trebušna slinavka) (K70-K77; K80-K87). Akutna bakterijska holangitis (biliarna) ciroza (bolezen jeter, povezana z vnetjem in fibrozo ... Primarni sklerozirajoči holangitis: zapleti
Celovit klinični pregled je podlaga za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled - vključno s krvnim tlakom, utripom, telesno temperaturo, telesno težo, telesno višino; dalje: Pregled (ogled). Koža, sluznice in beločnice (bel del očesa) [zaradi možnih simptomov: ikterus (zlatenica); pruritus (srbenje)] Trebuh (trebuh) Oblika trebuha? Barva kože? Koža… Primarni sklerozirajoči holangitis: pregled
Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi. Parametri holestaze (povišani) [Samo blago zvišanje transaminaz; povišan AP (alkalna fosfataza) (3- do 10-krat) je pogosto sugestiven; GGT (gama-GT) je pogosto normalen ali diskretno povišan] Opomba: Wg. nihanja AP med potekom, tudi AP normalne vrednosti ne more izključiti primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC)! Bilirubin lahko… Primarni sklerozirajoči holangitis: test in diagnoza
Splošni ukrepi Usmerite se k normalni teži! Določitev BMI (indeksa telesne mase) ali telesne sestave z analizo električne impedance in po potrebi sodelovanje v medicinsko nadzorovanem programu ali programu za zmanjšanje telesne teže. ITM ≥ 25 → sodelovanje v programu za hujšanje pod zdravniškim nadzorom. Pade pod spodnjo mejo BMI ... Primarni sklerozirajoči holangitis: terapija
Vzročna (z vzroki povezana) terapija ni na voljo. Terapevtski cilj Ker je primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) povezan s povečanim tveganjem za nastanek holangiocelularnega karcinoma (CCC; rak žolčnih kanalov), je treba napredovanje (napredovanje) bolezni čim bolj upočasniti. Priporočila za terapijo Ursodeoksiholna kislina (UDCA; naravna žolčna kislina; za uporabo kot zdravilo je ursodeoksiholna kislina… Primarni sklerozirajoči holangitis: terapija z zdravili
Obvezna diagnostika medicinskih pripomočkov. Ultrazvok jeter (ultrazvok jeter) - osnovna diagnostika [pogosto normalne ugotovitve pri začetni diagnozi primarnega sklerozirajočega holangitisa; dilatacija žolčevoda, ki kaže na holestazo/zastoj žolča]. Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP; zlati standard) - diagnostična metoda v gastroenterologiji, ki združuje endoskopijo in radiologijo. Vključuje rentgensko slikanje sistema žolčnih kanalov ... Primarni sklerozirajoči holangitis: diagnostični testi
Pri skoraj 60% bolnikov s PSC se med potekom bolezni razvije dominantna biliarna stenoza (biliarna striktura). Če so prisotni stenoze in/ali strikture (visokokakovostne zožitve), se v zadnji fazi primarne sklerozije izvede endoskopska dilatacija (razširitev, tj. Bougienage, balonska dilatacija) ali implantacija stenta (vstavljanje stenta; "vaskularni most"). holangitis, to je, ko jeter ni ... Primarni sklerozirajoči holangitis: kirurška terapija
Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na primarni sklerozirajoči holangitis (PSC): Poznejša vročina * (mrzlica). Izguba teže (po mnogih letih napredovanja). Ikterus (zlatenica), tudi ponavljajoč se (ponavljajoč se). Utrujenost (utrujenost) Nelagodje v zgornjem delu trebuha *, desni pruritus (srbenje) *, značilno za infekcijski holangitis (vnetje žolčnega kanala).
Patogeneza (razvoj bolezni) Patogeneza primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC) še ni znana. Obravnavajo se imunološki dejavniki, genetska združenja (združenja HLA) in genetsko ozadje (družinsko združevanje). PSC je kronična holestatska bolezen (obstrukcija žolča), ki vodi v progresivno uničenje žolčnega sistema znotraj in/ali zunaj jeter (zunaj in znotraj jeter). Etiologija (vzroki) ... Primarni sklerozirajoči holangitis: vzroki
