Terapevtski cilj
- Izboljšanje prognoze.
- Kurativno terapija ne obstaja.
Priporočila za terapijo
- Zdravljenje osnovne bolezni
- Zmanjšanje tlaka v pljučnem obtoku:
- Začetno zdravljenje, odvisno od stopnje srčnega popuščanja / srčnega popuščanja (NYHA): antagonisti receptorjev endotelina (glejte spodaj), zaviralci PDE-5 (glejte spodaj), analogi prostaciklina (glejte spodaj); Opomba:
- Terapijo je treba izvajati v specializiranih centrih
- Začeti je treba z monoterapijo; v odsotnosti izboljšanja kombinacija terapija (antagonist endotelinskih receptorjev + prostanoid / antagonist endotelinskih receptorjev + zaviralec PDE-5 / analog prostaciklina + zaviralec PDE-5).
- Če je odzivnik pri testiranju vasoreaktivnosti, potem kalcij antagonisti visoki Odmerek v funkcionalnem razredu WHO I-III.
- Nadaljevanje spiroergometrija (merjenje dihalnih plinov, v mirovanju in pod stres, tako da so možne izjave o srčnem in pljučnem delovanju), 6-minutna hoja.
- V primeru pravice srce dekompenzacija (srčna insuficienca, pri kateri ni dovolj črpalne zmogljivosti desni prekat) po potrebi intenzivno terapija z inhalacijskimi / iv analogi prostaciklina.
- Glavna terapija: kalcij antagonisti samo v primarni pljučna hipertenzija/ pljučna hipertenzija (preizkus v desni srce kateterizacija (do 15% odzivnih oseb); znižanje pljučnega tlaka le z velikimi odmerki), analogi prostaciklina; antagonisti receptorjev endotelina (pljučni hipertenzija NYHA II, III); zaviralci fosfodiesteraze (pljučna hipertenzija NYHA II, III).
- Dodatno ("podporno") zdravljenje pljučne hipertenzije lahko vključuje:
- Srčni glikozidi sočasno atrijsko fibrilacijo (VHF) s tahikardno prevodnostjo.
- Peroralna antikoagulacija (OAC; zaviranje kri strjevanje).
- Diuretiki (odtok droge) va prav srce odpoved (šibkost desnega srca).
- Kisik pri pO2 <60 mmHg (ciljna nasičenost ≥ 92%) kisik uprava (tudi kot dolgotrajna terapija) v kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB).
- Začetno zdravljenje, odvisno od stopnje srčnega popuščanja / srčnega popuščanja (NYHA): antagonisti receptorjev endotelina (glejte spodaj), zaviralci PDE-5 (glejte spodaj), analogi prostaciklina (glejte spodaj); Opomba:
- Pljuča presaditev (LUTX; zadnja terapevtska možnost), kadar možnosti konzervativnega zdravljenja ne uspejo.
Začetna terapija
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Stopnja priporočila |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
Klasifikacija NYHA - glej pod srčno popuščanje (srčna insuficienca) / klasifikacija.