Sézaryjev sindrom je T-celica limfom in se kaže kot oteklina koža, srbenje in luščenje, med drugimi simptomi. Natančne okoliščine njegovega razvoja še niso jasne, kar otežuje zdravljenje in preprečevanje.
Kaj je Sézaryjev sindrom?
Sézaryjev (Baccaredda) sindrom spada v skupino limfomov T-celic. A limfom je nenormalno povečanje limfna vozlišča, kar lahko pomeni tako oteklino kot tumor. Sindrom je dobil ime po francoskem dermatologu z istim imenom. Sézaryjev sindrom je kožna T-celica limfom ki vpliva na nekatere celice imunski sistem. Večina prizadetih je starih več kot 50 let. Moški pogosteje razvijejo Sézaryjev sindrom kot ženske.
Vzroki
Vzrok za Sézaryjev sindrom so celice T. T celice so posebne celice imunski sistem ki spadajo med bele kri celic. Pri Sézaryjevem sindromu se T-celice spremenijo in tako pomotoma sprožijo obrambno reakcijo imunski sistem, kar ima za posledico predvsem različne vnetne simptome. Jedro monocitoidnih in limfocitoidnih celic je veliko in se zdi zloženo. Poleg tega je za Sézaryjev sindrom za te celice značilen ozek citoplazemski prostor. V nekaterih okoliščinah ima celica več vakuol, združenih okoli jedra, ki so videti kot ovratnik. Znaki so tako zelo podobni sliki, ki jo vidimo pri drugi obliki T-celičnega limfoma, in sicer mikoza fungoides. Posebni testi lahko odkrijejo te nenormalne celice pri Sézaryjevem sindromu koža, kostni mozeg in kri. Zdravstveni delavci se običajno posvetujejo z a kri in / ali koža test za diagnozo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Najbolj opazen simptom Sézaryjevega sindroma je obsežna pordelost kože, ki jo zdravniki imenujejo eritrodermija. Eritroderma je vnetna reakcija človeškega telesa, ki se površno kaže v obliki pordele kože po vsem telesu. Praviloma povzroči, da prizadeta tkiva izgubijo sol, beljakovine in tekočino, kar pomeni povečano tveganje za okužbo. V primeru Sézaryjevega sindroma medicina govori tudi o maligni retikulemični eritrodermi. Lahko ima obliko pioderme, ki je gnojna, gori vnetje to je še en simptom Sézaryjevega sindroma. Drugi znaki bolezni vključujejo srbenje, luščenje ali keratinizacijo kože, kar medicina imenuje hiperkeratoza. Hiperkeratoza naredi najbolj zunanjo plast kože, to je striatum corneum, debelejšo, saj se tvori več keratinocitov ali roženic. Izpadanje las po vsem telesu je lahko tudi potencialni znak Sézaryjevega sindroma. The stanje lahko povzroči tudi polkrožno gubanje. Zaradi tega se koža povesi na tipičnih predelih, kot so komolci ali zadnjica, ker je tkiva ne držijo več napete. Posledično se razvije vzorec, ki na daljavo spominja na celulit, vendar se enakomerneje širi po koži. Značilno je otekanje limfna vozlišč je tudi očitno in občasno se lahko pojavijo spremembe na prst in nožni prst žeblji.
Diagnoza in potek bolezni
Povišane ravni limfocitov lahko poleg kožnih simptomov predstavljajo začetni klinični namig. Pregled krvi in celic, ki jih vsebuje, lahko zagotovi jasnost. Pri laboratorijskih testiranjih je reakcija PAS ključnega pomena. "Periodna kislina-Schiffova reakcija" je tehnika obarvanja, ki naredi ogljikovi hidrati vidna pod mikroskopom. Obarvani deli celice se nato pojavijo v modro-vijoličnem barvnem spektru in jih je zato mogoče bolj jasno ločiti. Zdravniki morajo v prvi vrsti izključiti nevrodermatitis, luskavicain mikoza fungoides. Slednja je bolezen, ki spada tudi v limfome T-celic in ima zato zelo podobno klinično sliko. Mycosis fungoides je pogostejši od Sézaryjevega sindroma in tvori tkivne vozličke.
Zapleti
Pri Sézaryjevem sindromu bolniki trpijo zaradi različnih kožnih težav. V večini primerov ima to za posledico tudi bistveno zmanjšano estetiko, tako da se večina bolnikov pritožb sramuje in se z njimi tudi ne počutijo dobro. Tudi to lahko vodi razvoju depresija in kompleksi manjvrednosti.Pacienti trpijo zaradi srbenja in pordelosti kože. Koža se lahko lušči ali pa jo prizadene izpuščaj. Zaradi trajnih prask, brazgotine pogosto tudi tvorijo. Poleg tega Sézaryjev sindrom v mnogih primerih vodi do izpadanje las, ki se pojavi na celotnem telesu. Zlasti mladi so lahko žrtve ustrahovanja ali draženja in trpijo tudi zaradi psiholoških težav. Sézaryjev sindrom lahko tudi razbarva ali na splošno spremeni žeblji. V večini primerov lahko simptome zdravimo dobro. Jemanje vitamin A ima tudi zelo pozitiven učinek na bolezen in lahko omeji simptome. Posebni zapleti se ne pojavijo. Poleg tega pričakovana življenjska doba bolnika ostaja nespremenjena tudi zaradi Sézaryjevega sindroma.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Prizadeta oseba je vsekakor odvisna od zdravljenja zdravnika zaradi Sézaryjevega sindroma. Samozdravljenja ne more biti, zato mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Zato se je treba že ob prvih pritožbah in simptomih Sézaryjevega sindroma posvetovati z zdravnikom. Če ima oseba pordelost kože, ki se pojavi brez posebnega razloga in ne izgine sama od sebe, se je treba posvetovati z zdravnikom. Razširi se po vsem telesu in vodi do občutnega zmanjšanja estetike. Poleg tega močno srbenje ali nastanek prhljaj lahko kaže tudi na Sézaryjev sindrom in naj ga pregleda tudi zdravnik. Tudi večina ljudi, ki jih je prizadela ta bolezen, trpi izpadanje las. Sézaryjev sindrom praviloma lahko odkrije dermatolog ali splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od natančnih simptomov. Ta bolezen praviloma ne zmanjša pričakovane življenjske dobe prizadete osebe.
Zdravljenje in terapija
Stopnja ozdravitve za Sézaryjev sindrom je približno 50 odstotkov. Pogosto uporabljena metoda zdravljenja je fotokemoterapija, ki se imenuje tudi psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA združuje obsevanje z UV-A svetlobo z nanašanjem psoralena. Psoralen je skupina naravnih snovi. Najdemo jih v eteričnih oljih in so rastlinskega izvora. Vloga psoralena v PUVA je občutljivost kože na svetlobo. V ta namen bolniki jemljejo psoralen peroralno ali pa ga dajo na površino kože, za katero je predvideno zdravljenje. Kreme or vode Rešitve V ta namen se lahko uporablja psoralen. Interval med psoralenom je odvisen od oblike PUVA uprava in obsevanje se lahko razlikuje. Namen PUVA je omejiti širjenje nenormalnih celic in jih morda celo popolnoma odpeljati nazaj. Isti cilj zasleduje zdravljenje z retinoidi. To so snovi, ki so si podobne vitamin A. Medicina uporablja retinoide kot sredstvo za kemoterapija in jih uporablja predvsem, ko je Sézaryjev sindrom že v napredni fazi. Interferoni se lahko šteje tudi za zdravljenje bolezni. Po eni strani naj bi zavirali rast nenormalnih celic T in po drugi strani aktivirali celice ubijalke, ki se naravno pojavljajo v človeškem telesu.
Preprečevanje
Preprečevanje Sézaryjevega sindroma vključuje predvsem splošna priporočila: Zdravo prehrana, izogibanje potencialno rakotvornim snovem in a zdravje-promoviranje življenjskega sloga. Natančni pogoji, pod katerimi se bolezen razvija, še niso dokončno pojasnjeni; to otežuje ciljno preprečevanje. Vendar nedavne ugotovitve dokazujejo, da železo v prehrana je lahko pomemben tudi za Sézaryjev sindrom. V razpravi so tudi genetski vzroki: bolniki s Sézaryjevim sindromom očitno nimajo nekaterih gen zaporedja. Poleg tega so raziskave uspele najti dokaze o manjkajočih supresorjih tumorjev, ki običajno povzročajo, da se rast celic ustavi.
Spremljanje
Življenjsko nevarni Sézaryjev sindrom zahteva celovitost terapija čemur sledi nadaljnja oskrba. Slednji se želi izogniti rakotvornim snovem, kadar je to mogoče. Zato je izjemno pomembno, da bolniki upoštevajo zdravniška priporočila. Po zdravljenju je koristno živeti zavestno in jesti uravnoteženo prehrana.Čeprav o vzrokih sindroma še vedno ni dokončnega znanja, a zdravje-zavestna prehrana je koristna kot preventivni ukrep in naknadna oskrba. Izkoristijo lahko tudi prizadeti genetsko svetovanje. Splošno vzdrževanje ukrepe lahko podpira postopek okrevanja. Sem spada smiselna nega kože, ki ublaži rdečico in srbenje, ki ga povzroča bolezen. Spremembe žeblji se lahko tudi izognemo ali vsaj zmanjšamo s pomočjo uravnotežene prehrane. Če izguba teže, povišana telesna temperatura ali drugi zapleti se pojavijo po zdravniškem terapija, je potreben takojšen zdravniški pregled. Bolniki morajo biti pozorni na takšne simptome, da si izboljšajo možnosti za ozdravitev. Za podrobne nasvete se lahko bolniki obrnejo ne le na svojega zdravnika. Prizadeti lahko v centru Max Delbrück v Berlinu dobijo tudi izčrpne informacije in priporočila o zdravljenju in nadaljnjem zdravljenju.
Kaj lahko storite sami
Sézaryjev sindrom se zdravi predvsem z zdravili. Bolniku je predpisan MTX, prednizonin podobna sredstva, ki lajšajo simptome in izboljšujejo videz kože. Razni splošni ukrepe podpirajo postopek okrevanja. Dobra nega kože ublaži srbenje in rdečico. Spremembe nohtov lahko zmanjšamo z zdravo prehrano. Limfne simptome mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti, saj lahko različne zaplete, kot je hujšanje oz povišana telesna temperatura lahko pojavijo. Sézaryjev sindrom je življenjsko nevarna bolezen in ima splošne možnosti za ozdravitev. Zaradi tega je toliko bolj pomembno, da se izčrpno posvetuje s strokovnjakom, ki lahko pokaže načine in sredstva za izboljšanje kakovosti življenja in izboljšanje prognoze. Skupaj z zdravnikom, ukrepe kot kemoterapija ali kirurški poseg je treba razpravljati, saj so možnosti zdravljenja boljše prej terapija se začne. Najpomembnejši ukrep samopomoči je določiti zdravstvene možnosti in jih v celoti izkoristiti s podporo specialista. Center za molekularno medicino Max Delbrück v Berlin-Buchu velja za enega najpomembnejših inštitutov za raziskave Sézaryjevega sindroma. Bolniki se po najboljši možni nasvet in zdravljenje obrnejo na center.
