Jacksonov sindrom je a možgansko deblo ali alternansov sindrom s simptomi križane paralize, znan tudi kot sindrom ventralne paramedianske oblongate. Vzrok za manifestacije je a kap na trenutnem območju vretenčna arterija. Zdravljenje je simptomatsko podporno in je v glavnem sestavljeno iz fizioterapija pa tudi logopedski ukrepe.
Kaj je Jacksonov sindrom?
Škoda na možgansko deblo povzroča tako imenovane alternans sindrome. Za te sindrome so značilni križani simptomi paralize in se pojavijo pri enostranskih lezijah možgansko deblo struktur. Sindromi spadajo v skupino sindromov možganskega debla. Značilna je ipsilateralna izguba lobanje živci in hemiparezo nasprotne polovice telesa, ki je povezana s senzoričnimi motnjami. Glede na natančno lokacijo poškodbe obstajajo različne vrste sindromov možganskega debla ali alternans. Ena od podvrst je Jacksonov sindrom, ki je povezan z enostransko poškodbo piramidnega trakta in hipoglosov jedra. Poškodovano živčno jedro se nahaja v ventralnem delu podolgovate možgane, zato Jacksonov sindrom imenujemo tudi sindrom ventralne paramedianske oblongate. Jacksonov sindrom zaznamuje jezik paraliza na strani lezije možganskega debla in hemiplegija na nasprotni strani. Ime Jackson sindrom izhaja iz angleškega nevrologa JH Jacksona, ki je sindrom prvič opisal v 19. stoletju in kot vzrok navedel krvavitev v medialni podolgovati možgani.
Vzroki
V večini primerov je Jacksonov sindrom posledica a kap. To kap ponavadi se pojavi na trenutnem območju vretenčna arterija. Zaradi bližine piramidnega trakta je prizadeta ta motorična struktura, kar ima za posledico hemiparezo na nasprotni strani telesa. Dve strani možganov vsak oskrbuje nasprotno polovico telesa od piramidnega križišča. Vendar lobanjske živčne strukture nad križiščem piramidnega trakta nadzorujejo možganske poloble strani, ki jo oskrbujejo. Zaradi tega možganska kap pri Jacksonovem sindromu povzroči paralizo nasprotnih okončin, hkrati pa povzroči paralizo lobanjskih živčnih struktur na strani lezije. Te živci vključujejo jedro nervi hipoglosi, ki se nahaja v ventralnem delu podolgovate možgane in oskrbuje jezik s svojimi vejami. Vzrok lezije pri Jacksonovem sindromu je vedno lokalna mikroangiopatska sprememba ali embolija okluzija v končnem delu vretenčna arterija. Oba dogodka povzročata ishemijo, kar bi bilo treba razumeti kot glavni vzrok za simptomatologijo križne paralize.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kot vsi drugi sindromi alternans se tudi Jackson sindrom klinično kaže kot simptomi križane paralize. Ipsilateralno za vzročno lezijo možganskega debla se simptomi paralize pojavijo v jezik, ki je gibalno inergiran inergira in vodi do hipoglosnega jedra. Hemipareza se pojavi na telesni strani možganov lezija nasproti hemipareze, s senzoričnimi motnjami zaradi piramidalne poškodbe trakta nad piramidnim križiščem. Senzorične motnje se lahko pri Jacksonovem sindromu pokažejo na različne načine. Poleg otrplosti, mravljinčenja oz gori lahko pojavijo. Možna je tudi preobčutljivost, čeprav ni pravilo. Resnost simptomov hemiplegije je odvisna od obsega možganov škoda. Zaradi paralize jezika imajo prizadete osebe včasih težave z jedjo in pitjem. Izgovorjava je tudi bolj ali manj odtujena zaradi enostranske paralize jezika.
Diagnoza in potek bolezni
Zaradi značilnih simptomov nevrolog običajno postavi prvo okvirno diagnozo Jacksonovega sindroma na podlagi klinične slike. Kljub temu je v diagnostičnem procesu potrebna diferencialna diagnostična diferenciacija od drugih sindromov možganskega debla. Veliko pogostejši sindrom možganskega debla po poškodbi možganov v predelu medialne podolgovate možgane je Dejerine-Spillerjev sindrom, ki si zasluži najvišjo diferencialno diagnostično pozornost. Jacksonov sindrom je v bistvu zmanjšana podvrsta Dejerine-Spillerjevega sindroma. Popolni Dejerine-Spillerjev sindrom poleg simptomov Jacksonovega sindroma vključuje tudi znatno senzorično motnjo na hemiplegični strani. Pacientov občutek bolečina in temperatura je ohranjena zaradi lezije v zadnji vrvici. Bolniki z Jacksonovim sindromom imajo v primerjavi s tem razmeroma ugodno prognozo.
Zapleti
Zaradi Jacksonovega sindroma večina bolnikov trpi zaradi hude paralize in drugih motenj senzibilnosti, običajno na celotnem telesu. Posledično se pojavijo hude omejitve gibanja, kar vodi do zmanjšane kakovosti življenja. V večini primerov tudi te omejitve vodi na psihološke pritožbe oz depresija. Nenavadno je, da so pacienti v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih ljudi. Poleg tega je na prizadetih območjih značilno mravljinčenje in otrplost. V nekaterih primerih se pojavi tudi preobčutljivost. Še posebej zaradi paralize jezika in ustne votline, lahko pride do težav z vnosom hrane in vnosom tekočine, tako da prizadeta oseba izgubi težo ali trpi zaradi dehidracija. Jacksonovega sindroma praviloma ni mogoče zdraviti vzročno. Iz tega razloga poteka samo simptomatsko zdravljenje. Vendar to ni vedno vodi do pozitivnega poteka bolezni. Pričakovano življenjsko dobo lahko že omeji vzročna bolezen. S pomočjo različnih terapij pa je mogoče nekatere simptome omejiti in zdraviti.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Bolniki, ki so pretrpeli možgansko kap, imajo vse posledice in vse življenje zdravje oslabitve v velikem številu primerov. Jacksonov sindrom je med posledicami življenjsko nevarnih stanje in ga je treba zdraviti terapevtsko. Obvestite zdravnika, če je v njem nelagodje usta območje. Paraliza jezika ali izguba nadzora nad jezikom sta zaskrbljujoča in bi jo moral oceniti zdravnik. Če se pojavi hemiplegija, opazijo motnje občutka ali se pojavijo omejitve občutljivosti, se je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom. Mravljinčenje po koža or gori občutki spadajo med indikacije, ki kažejo na Jacksonov sindrom. Za uvedbo ustreznega terapevta se je treba posvetovati z zdravnikom ukrepe. Omejitve gibljivosti, spremembe govora in motnje v zaužitju hrane je treba predstaviti zdravniku. Če se zaradi okvare pojavi izguba teže ali manjši vnos tekočine, obstaja nevarnost, da bo organizem premalo preskrbljen. Da ne bi sprožili nove življenjsko nevarne situacije, je treba pravočasno opozoriti zdravnika. V hudih primerih dehidracija se bo zgodilo brez zdravniškega posega, kar bo povečalo tveganje za prezgodnjo smrt. Če se poleg fizičnega nelagodja pojavi tudi psihološko nelagodje, je treba poklicati zdravnika ali terapevta.
Zdravljenje in terapija
Za bolnike z Jacksonovim sindromom vzročno zdravljenje ne pride v poštev. Prišlo je do poškodbe možganov in je ni mogoče vzročno popraviti. Človeški možgani po poškodbi niso sposobni popolne regeneracije, ker so njihova tkiva sestavljena iz visoko specializiranih nevronov. Medtem ko lahko druga tkiva v telesu dosežejo delno popolno regeneracijo z zajemom novih celic, je to za možgansko tkivo nemogoče. Torej, čeprav možganske napake ni mogoče odpraviti, lahko bolniki z Jacksonovim sindromom zagotovo okrevajo po svojih simptomih. Fizioterapija in logopedska terapija igrajo še posebej pomembno vlogo pri tem okrevanju. To podporno zdravljenje ukrepe dosledno izzivajte paciente, da opravljajo funkcije, ki bi dejansko morale potekati v poškodovanih možganskih predelih. Ta trening stimulira živčne celice v neposredni bližini možganske lezije, da prevzamejo funkcije okvarjene regije. Zato lahko pričakujemo vsaj izboljšanje simptomov. V mnogih primerih bolniki celo simptome odpovedi celo premagajo. Zmanjšanje možganske kapi dejavniki tveganja je treba v prihodnosti preprečiti nadaljnje poškodbe možganov.
Obeti in napovedi
Napoved Jacksonovega sindroma je neugodna. Sindrom se razvije kot posledica možganske kapi. Pri tem je prišlo do nepopravljive poškodbe možganov, zato je potrebno simptomatsko zdravljenje posameznih pritožb. Cilj terapija je izboljšati obstoječo kakovost življenja. Zdravilo je skoraj nemogoče. Vaje se izvajajo na ciljno usmerjenih treningih, ki bi jih morali vodi za lajšanje simptomov. Pridobljene paralize pa kljub vsem naporom ni mogoče popolnoma obnoviti. V mnogih primerih je bolnik odvisen od vsakodnevne pomoči drugih. Bolezen pogosto vodi do sekundarnih simptomov. Ker je duševno in psihološko breme zaradi obstoječih simptomov zelo veliko, duševna bolezen se lahko razvije. Veliko število bolnikov doživlja depresivna stanja. Ti so lahko začasne ali trajne narave. Pogosto je dokumentirana tudi huda izguba dobrega počutja. Obvladovanje vsakodnevnih nalog bolnik ne more več v celoti izvesti. Potrebno je prestrukturiranje običajnih rutin. V primeru paralize jezika je potrebna zadostna zaloga tekočine, sicer življenjsko nevarna stanje se bo razvil. Ljudje, ki so pretrpeli možgansko kap in so razvili Jacksonov sindrom, imajo lahko zmanjšano pričakovano življenjsko dobo.
Preprečevanje
Jacksonov sindrom lahko preprečimo z enakimi ukrepi, ki veljajo za preprečevanje kapi. Poleg vzdržati se tobak preventivni ukrepi vključujejo zmanjšanje debelost, prehrana, in ustrezna vadba. Zmanjševanje stres, v najširšem smislu, lahko štejemo tudi med preventivne ukrepe.
Porodna oskrba
V večini primerov oseba, ki jo prizadene Jacksonov sindrom, nima na voljo ali ima le nekaj možnosti in ukrepov neposrednega naknadnega varstva. V tem primeru mora bolezen v prvi vrsti hitro odkriti in zdraviti zdravnik, predvsem pa v zgodnji fazi, da ne bo privedla do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb. Pri Jacksonovem sindromu je zato poudarek na zgodnjem odkrivanju in zdravljenju bolezni, da se prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov. Ob prvih simptomih sindroma je treba stopiti v stik z zdravnikom. V večini primerov se sindrom zdravi z jemanjem različnih zdravil. Prizadeta oseba mora biti vedno pozorna na pravilen odmerek in zlasti na reden vnos zdravil. Če obstajajo negotovosti ali vprašanja, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Prav tako ukrepi fizioterapija ali pogosto potrebna fizioterapija. Številne vaje lahko ponovimo tudi v pacientovem domu, kar lahko pospeši celjenje Jacksonovega sindroma. Neredko so lahko tudi stiki z drugimi bolniki z boleznijo zelo koristni, saj gre za izmenjavo informacij.
To lahko storite sami
Poleg ukrepov zdravljenja lahko simptome Jacksonovega sindroma zdravimo tudi samostojno. V podporo je lahko senzorične motnje fizioterapija, z redno vadbo z vadbeno žogo ali drugo pomoč. Tudi masaže včasih pomagajo proti otrplosti in mravljinčenju. Alternativni ukrepi, kot so akupunktura možne so tudi metode kitajske medicine, vendar se o njih predhodno pogovorite z zdravnikom. Logopedski ukrepi in posebne govorne vaje pomagajo proti nejasni izgovorjavi. Čeprav vzročne paralize jezika ni mogoče zdraviti na ta način, lahko pritožbe pogosto zmanjšamo. Ker je Jacksonov sindrom običajno povezan tudi s psihološkimi težavami, je treba poiskati terapevtsko podporo. Da bi se izognili novi kapi, je včasih treba prilagoditi življenjski slog. Prizadeti naj se izogibajo nikotin, alkohol in drugih stimulansi in odslej jejte zdravo in uravnoteženo prehrana. Zadostna količina gibanja je pomemben preventivni ukrep. Stres in telesnim ali duševnim obremenitvam se je treba izogibati, če je le mogoče, ali vsaj zmanjšati. Odgovorni zdravnik bo bolnika podpiral pri izvajanju teh sprememb in mu lahko dal nadaljnje nasvete za samopomoč.
