Agranulocitoza: vzroki, simptomi in zdravljenje

Ko bela kri celice so hudo poškodovane kot stranski učinek zdravila, telesnega imunski sistem se lahko zaradi tega pokvari. To odpira vrata tako bakterijskim kot virusnim okužbam, ki imajo lahko v skrajnih primerih usodne posledice. To se nato imenuje agranulocitoza.

Kaj je agranulocitoza?

Agranulocitoza naj bi se pojavil, ko odstotek granulocitov pade pod 500 celic na mikroliter kri. Granulociti spadajo med bele kri celice. Agranulocitoza se pojavi, ko odstotek granulocitov pade pod 500 celic na mikroliter krvi. Granulociti pripadajo bele krvničke in jih najdemo povsod, kjer telo pride v stik patogeni, na primer na sluznicah. Proizvajajo se v kostni mozeg in so v glavnem odgovorni za obrambo pred bakterije in glive, tj. so ključnega pomena za vzdrževanje imunski sistem. Če se v granulocitih ne proizvaja več kostni mozeg, na primer zaradi jemanja zdravila pride do hudega zmanjšanja ali celo popolne odsotnosti granulocitov v krvi. Oblike agranulocitoze:

Na splošno se razlikuje med alergija-povezana in prirojena agranulocitoza. Prirojena agranulocitoza je precej redka. En primer je Kostmannov sindrom. Pogostejša pa je agranulocitoza, ki jo sproži droge, pri čemer tu ločimo dve vrsti. Tip I alergijske agranulocitoze sproži droge. Imunska reakcija na zdravilo, pri katerem so granulociti poškodovani, se zgodi tako časovno kot tudi Odmerek-neodvisno. Tip II se imenuje tudi toksična agranulocitoza, ker zdravilo sproži strupenost kostni mozeg škoda. Značilno je, da je tip II oba zdravili Odmerek in odvisno od časa. Razlika med tipom I in tipom II je v tem, da se v tipu I proizvajajo granulociti, ki pa se uničijo. Pri tipu II je že preprečena tvorba granulocitov v kostnem mozgu.

Vzroki

Agranulocitozo lahko povzroči imunski odziv nekaterih, razen če je dedna droge in s toksičnimi vplivi, ki vplivajo na kostni mozeg. Najpogostejši vzrok za agranulocitozo je nestrpnost nekaterih zdravil, ki močno poškodujejo granulocite. Zdravila, pri katerih so pogosto opažali agranulocitozo, so:

Zdravila, ki povzročajo agranulocitozo tipa II, neposredno poškodujejo celice kostnega mozga. Primer takega zdravila je klorpromazin. Treba je opozoriti, da je mogoče agranulocitozo, ki povzroča agranulocitozo, ponovno uvesti tukaj na primerno nizki ravni Odmerek sčasoma, ne da bi povzročili takšno reakcijo. V primeru tipa I. je to drugače alergijska reakcija običajno vztraja vse življenje in tudi najmanjše količine zdravila spet povzročijo agranulocitozo.

Simptomi, pritožbe in znaki

Agranulocitoza se sprva kaže z nespecifičnimi simptomi. Na začetku bolezni glavobol, mišice bolečina, povišana telesna temperatura, in se pojavi splošen občutek slabega počutja. V nadaljnjem poteku visoko povišana telesna temperatura z mrzlica in lahko pride do prebavil. Slabost in bruhanje so tipični in driska se običajno doda v poznejših fazah. Izguba tekočine lahko vodi do simptomov pomanjkanja, ki se pokažejo v obliki omotica, utrujenost in oslabljena telesna in duševna zmogljivost. Poleg tega lahko agranulocitoza povzroči otekanje limfna vozlišča, nekroza sluznice v usta in grla ter okužbe dihalni trakt. V analnem predelu se lahko tudi vname, kar povzroči hudo bolečina, srbenje in krvavitev. Oslabljeni imunski sistem ne more več ubraniti nobenega patogeni, kar ima za posledico povečano okužbo. Še posebej so prizadete sluznice, kar vodi do herpes or tonzilitisče je agranulocitoza posledica imunske reakcije na zdravilo, se zgoraj omenjeni simptomi pojavijo takoj po zaužitju. Toksična agranulocitoza pa zahrbtno napreduje in povzroča glavne simptome le v poznejših fazah bolezni. Zunanja značilnost prizadetih posameznikov je bleda koža, včasih povezana s potenjem in draženjem kože.

Diagnoza in potek

Začetek agranulocitoze se sprva kaže nespecifično s splošno slabostjo, glavobol, mišice bolečinain povišana telesna temperatura. Nato visoka vročina s mrzlica, slabost, otekanje limfna vozlišča in nadalje sluznica nekroza od usta in grla, okužbe dihalni trakt, in pride do analnega območja. Pljučnica or driska lahko tudi pojavijo. Na splošno obstaja hud občutek bolezni. Ker imunski sistem propade, se pojavijo zlasti okužbe, zlasti sluznice. Primeri so herpes or tonzilitis. Če gre za imunsko reakcijo na zdravilo, se simptomi pojavijo takoj, pogosto po prvem odmerku. V primeru toksične agranulocitoze prvi simptomi morda ne bodo vidni več tednov. Na vprašanje, ali je prisotna agranulocitoza, lahko zelo enostavno odgovorimo s pregledom granulocitov v krvi (krvna slika). Poleg tega a Zdravniški pregled se izvede, med katerim limfna podrobno se preučijo zlasti vozlišča in sluznice. S pacientom se pregleda tudi potek bolezni in sprejeta zdravila. Ni metod, s katerimi bi lahko določili sprožilno zdravilo. Zato je treba temeljito raziskati, katero zdravilo bi lahko sprožilo. Drug način diagnosticiranja agranulocitoze je kostni mozeg biopsijo, pri katerem se z iglo odvzamejo vzorci kostnega mozga in jih pregleda.

Zapleti

Agranulocitoza je reakcija alergijske nestrpnosti na nekatera zdravila. Deluje neposredno v kostnem mozgu in povzroča akutno pomanjkanje granulocitov. Te bele krvničke so dejansko policijske sile telesa in imajo sposobnost uničenja patogeni pa tudi glive, paraziti in bakterije. Če ta endogena obramba ne uspe, so posledica resnih zapletov. Simptom velja za neželeni učinek pripravkov, kot so: antibiotiki, analgetiki, nevroleptiki, tireostatika in citostatiki. Prizadete osebe, katerih fizični stanje poslabša pri jemanju opisanih zdravil, potrebuje zdravniško pomoč. V najslabšem primeru obstaja nevarnost sluznice nekroza ali življenjsko nevarna toksična reakcija. Poglobljeno anamnezo lahko analizira občutljivost, vendar je ne more ozdraviti. Če bolniki jemljejo zdravila za dolgotrajno zdravljenje, ki povzročajo agranulocitozo, so predmet rednega zdravniškega pregleda spremljanje. Poleg diagnoze se poskuša stabilizirati pacientov imunski sistem ravnovesje. V nekaterih primerih je bolnik izoliran, če so okužbi podobni simptomi z vročino že vidni in bezgavke so otekle. Za obnovitev fizičnega ravnovesje, širokega spektra antibiotik se daje. Odvisno od stanje, lahko posameznik dobi indikacijo rastnih faktorjev granulocitov. Da bi zmanjšali tveganje za zaplete, morajo bolniki z agranulocitozo poleg terapevtskega ukrepa poudarjati natančno higieno vseh telesnih odprtin. Zaradi povečanega tveganja za okužbo se je treba izogibati krajev, kjer se množica ljudi tesno zbira.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Agranulocitozo mora vsekakor pregledati in zdraviti zdravnik. Če zdravljenja ne prejme, lahko bolnik v najslabšem primeru umre. Iz tega razloga je treba oslabljeni imunski sistem v vsakem primeru ponovno zdraviti in okrepiti. Nato se prizadeta oseba posvetuje z zdravnikom, če se pojavi vročina in splošna izčrpanost. To lahko kaže na agranulocitozo. Neredko pride tudi do prekrška in gnitja usta vonj in zelo hudo glavobol. Te pritožbe lahko kažejo tudi na bolezen. Če obiska zdravnika ni mogoče, lahko pokličete tudi nujnega zdravnika, če ima na primer pacient težave dihanje ali izgubi zavest. Poleg tega pljučnica je lahko tudi simptom agranulocitoze. Običajno lahko zdravljenje opravi zdravnik splošne medicine. Če se pojavijo nadaljnji simptomi, jih lahko obravnava zdravnik specialist. Praviloma agranulocitoza ne povzroči zmanjšane pričakovane življenjske dobe. Prav tako se je treba posvetovati z zdravnikom, če agranulocitozo sproži določeno zdravilo. Prekinitev ali spremembo zdravila je treba opraviti šele po posvetovanju z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Če obstaja sum na agranulocitozo, je treba sprožilno zdravilo takoj prekiniti. Če ni jasno, za katero zdravilo gre v konkretnem primeru, je treba uporabo vseh nebistvenih zdravil prekiniti. Nato se proizvodnja in število granulocitov v krvi spet povečata in uravnavata. Rast lahko podpira program uprava rastnih faktorjev granulocitov. Da bi pomagali telesnemu obrambnemu sistemu, antibiotiki dajemo v primeru okužb in vročine. Hitro uprava širokega spektra antibiotik lahko običajno prepreči usoden učinek bolezni zaradi sepse ki se je razvil. Če se razvijejo hudi simptomi, je potrebna hospitalizacija. Da bi zmanjšali tveganje za okužbo, je priporočljiva izolacija prizadete osebe. Na splošno je treba posebno pozornost nameniti osebni higieni in se izogibati gneči zaradi večje možnosti okužbe. Ker je agranulocitoza precej redka bolezen, mnogi zdravniki in farmacevti tveganje podcenjujejo. Ker se nekatera sprožilna zdravila uporabljajo natančno za začetek, gripaPodobno kot pri simptomih agranulocitoze se tu lahko pojavi spirala navzdol, če jo dajemo. Če se torej pojavijo zgornji simptomi, se je nujno posvetovati z zdravnikom, namesto da bi se proti simptomom borili s samozdravljenjem ali s prodajo vplivajo zdravilo prek farmacevta. Če zdravnik ne diagnosticira ali odloži diagnozo, so pogoji, ki so posledica agranulocitoze, lahko življenjsko nevarni.

Obeti in napovedi

Agranulocitozo je mogoče dobro zdraviti, če jo odkrijemo zgodaj. Vendar simptomi, kot so vročina, slabost, mrzlica, slabo počutje in izguba apetita so tako nespecifični, da je kritična smrt granulocitov kot sestavina levkociti pogosto ni pravočasno zaznan. Namesto tega se na začetku pogosto sumi na druge vzroke za te simptome. Bolniki, ki jemljejo zdravila, kot so nekatera nevroleptiki ali analgetiki so potencialno ogroženi. Če se simptomi dolgotrajno vplivajo pojavijo pri prizadetih, levkociti v krvi je treba izmeriti. Če njihovo število doseže kritično spodnjo mejo, je prisotna agranulocitoza. To lahko vodi do popolne razgradnje imunskega sistema in biti usodni. Agranulocitoza pa je redka. Terapevtsko najprej ukinemo vsa zdravila, ki lahko sprožijo agranulocitozo. Število levkociti nato se spet hitro dvigne. Poleg tega se začnejo uporabljati zdravila, ki začasno prevzamejo funkcije imunskega sistema, dokler se spet ne stabilizira. Možnosti za ozdravitev so takrat dobre. Ker so simptomi agranulocitoze tako nespecifični, bolniki jemljejo zdravila, kot je nevroleptik klozapin bi morali iti na redne preglede krvi. Če neprekinjeno preverjamo število levkocitov, je lahko posredovanje hitro. Če se agranulocitoza ne zdravi, je v večini primerov zelo huda.

Preprečevanje

Pomembno je imeti v mislih problem samozdravljenja. Jemanje zdravil na lastno kožo vodi do hude bolezni v primeru preobčutljivosti za eno od sestavin. Zato se je treba o vseh zdravilih predhodno pogovoriti z zdravnikom. Če se dajejo zdravila, ki povzročajo agranulocitozo, redno spremljanje krvi prizadete osebe lahko prepreči resne posledice. Če obstaja agranulocitoza, je treba posebno pozornost nameniti ustrezni osebni higieni, zlasti v ustne votline, žrela in analne regije, da se izključi tveganje za okužbo.

Spremljanje

Možnosti nadaljnje oskrbe pri agranulocitozi so praviloma močno omejene. V tem primeru je bolnik vedno odvisen od zdravljenja. Brez zdravljenja lahko to v najslabšem primeru privede tudi do smrti prizadete osebe. Zgodnja diagnoza in zdravljenje vedno zelo pozitivno vplivata na nadaljnji potek bolezni in lahko preprečita nadaljnje zaplete. Pri agranulocitozi je bolnik odvisen od jemanja zdravil. Te je treba jemati redno. Mogoče tudi interakcije z drugimi zdravili je treba upoštevati. Starši morajo tudi zagotoviti, da njihovi otroci redno jemljejo zdravila. Če pa agranulocitoza kaže resne simptome, je potrebno bivanje v bolnišnici. Prizadeta oseba mora biti previdna, da jo olajša, da ne bo nepotrebno obremenjevala imunskega sistema. Na primer prizadeta oseba ne bi smela preživljati časa na območjih z visokim tveganjem. Na splošno tudi zdrav način življenja pozitivno vpliva na potek agranulocitoze. Predvsem zdrav prehrana in izogibanje nikotin in alkohol lahko ublaži simptome. Poleg tega je priporočljiv tudi stik z drugimi ljudmi, ki jih prizadene agranulocitoza.

Kaj lahko storite sami

Pri agranulocitozi je najpomembnejši ukrep samopomoči natančno opazovanje učinka predpisanih zdravil in poročanje rezultatov odgovornemu družinskemu zdravniku ali kardiologu. Pogosto zadošča sprememba drugega zdravila, da se popravi zmanjšanje granulocitov. Občasno pa se pojavijo neželeni učinki in interakcije kar lahko privede do drugih pritožb. Bolniki naj bodo pozorni tudi na zdravega prehrana ki podpira proizvodnjo belih krvnih celic. Živila, bogata z vitamin B12 in folna kislina, kot so banane, oreški in ribe z nizko vsebnostjo maščob so se izkazale za posebej učinkovite. Prilagojen prehrana in zdravila običajno zadostujejo za zmanjšanje in sčasoma razrešitev agranulocitoze. Ker je stanje lahko povzroči tudi fizično in psihološko nelagodje, nadalje terapevtsko ukrepe je morda potrebno, odvisno od slike simptomov, ki jo bolnik pogosto lahko podpira tako, da počiva in olajša. Najpomembnejši ukrep samopomoči pri agranulocitozi je biti pozoren na lastne signale telesa. Če se pomanjkanje granulocitov spet pokaže, na primer skozi utrujenost ali utrujenost, je priporočljiv obisk zdravnika.