V aspleniji je Vranica je nefunkcionalen ali odsoten. To stanje je lahko prirojena ali pridobljena. The Vranica je pomemben organ v človeku imunski sistem ker je odgovoren za filtriranje določenih patogeni v kri. Običajno telo imunski sistem lahko dobro kompenzira odsotnost Vranicaje funkcija. Vendar pa imajo bolniki z asplenijo večje tveganje za razvoj življenjsko nevarnih sepse zaradi bakterijske, glivične ali parazitske okužbe. Zato je treba pri tej vrsti okužbe te posameznike čim prej zdraviti.
Kaj je asplenija?
Asplenija je nezmožnost delovanja vranice. Organ se imenuje tudi lien ali splenium in se nahaja v levem zgornjem delu trebuha. Vranico sestavljajo vezivnega tkiva s katero se nenehno prepušča kri. Celice v tem tkivu absorbirajo patogeni in stara kri celice in jih uniči. Ta funkcija se imenuje tudi prelivanje krvi. V skladu s tem ima organ nalogo filtrirati kri v človeškem telesu. Pri anatmotski aspleniji tega organa ni. To je treba razlikovati od tako imenovane funkcionalne asplenije, pri kateri je organ prisoten, vendar ne deluje. Klinično sliko hiposplenije je treba ločiti od tega. V tem primeru je organ prisoten, vendar je njegova funkcija oslabljena. Splenektomija je kirurško odstranjevanje vranice. To je morda potrebno pri nekaterih boleznih in okoliščinah, kot so tumorji.
Vzroki
>
Anatomska prirojena asplenija se pojavi precej redko. Pogosto je napačna postavitev organa povezana s prirojenimi srce napake. Ta napačna postavitev organa je posledica napake na srednji črti. Če bolnika prizadeneta tako prirojena asplenija kot a srce napako, trpi zaradi simptomatskega kompleksa Ivemark. To klinično sliko lahko opredelimo kot heterotaksijo. Heterotaksija na splošno opisuje prirojeno preureditev človeških organov z dejansko fiziološke strani telesa na drugo. Glavni simptom simptomatskega kompleksa Ivemark se nanaša na premik, malformacijo ali absolutno odsotnost vranice. Natančen vzrok za razvoj te bolezni do danes ni znan. Vendar pa genetske nagnjenosti ni mogoče izključiti, saj se lahko pojavi v skupinah znotraj družine. Primerljiva z anatomsko asplenijo je tako imenovana avtosplenektomija. To se lahko zgodi kot posledica večkratnih infarktov vranice. Te lahko povzročijo krvavitve ali fibroza. Fibroze so patološke otrdelosti tkiv, ki lahko povzročijo funkcionalno motnjo. Funkcionalno asplenijo je treba razlikovati od anatomske. To je lahko posledica avtoimunske bolezni, presaditev matičnih celic, srpaste celice anemijaali amiloidoza. Srpaste celice anemija je dedna bolezen, ki se kaže v zmanjšanju življenjske dobe rdečih krvnih celic. Amiloidoza je patološko spremenjeno odlaganje beljakovin v medceličnem prostoru. Zlasti v srpasti celici anemija, disfunkcija vranice se ponavadi pojavi po prvem letu življenja. Nezdravljeni bolniki v naslednjih nekaj letih razvijejo anatomsko asplenijo, ki jo sprožijo vranice. Hiposplenija se lahko razvije pri nezdravljenih HIV pozitivnih osebah ali pozneje presaditev matičnih celic.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z asplenijo imajo večje tveganje za okužbe. Seveda bakterije, Kot je pnevmokok, lahko povzroči hudo zastrupitev krvi. Poleg tega se poveča tveganje za glivično okužbo. Ameriški podatki iz osemdesetih let nadalje kažejo, da je tveganje za pljučnica in meningitis je višja pri bolnikih z asplenijo. Bolniki z asplenijo trpijo zaradi zmanjšanega pretoka krvi skozi vranico in spuščenega imunski sistem odziv. Zaradi tega lahko okužbe zanje predstavljajo nevarno tveganje. Poleg pnevmokok, bolniki z asplenijo so še posebej izpostavljeni življenjski nevarnosti sepse iz meningokok in Haemophilus influenzae. Njihov imunski sistem se ne more boriti proti tem, ki so zaprti bakterije tako hitro kot zdravi ljudje. Ni samo bakterije ki lahko povzročijo težave bolnikom z asplenijo. Paraziti, ugrizi klopov, psov in mačk ter malarija pri teh bolnikih lahko slabše kot pri zdravih ljudeh.
Diagnoza in potek
Diagnozo asplenije postavi a krvni test. Odločilni dejavnik so tako imenovani Howell-Jollyjevi telesci. Te krvne celice običajno vsebujejo jedrne rdeče krvne celice, ki nastanejo iz ostankov DNA. Vranica te celice običajno razgradi. Pri aspleniji jih je mogoče zaznati v krvi, ker niso odfiltrirani iz krvi zaradi odsotnosti ali disfunkcije organa. Logično je, da imajo bolniki s funkcionalno asplenijo nižje ravni Howell-Jolly kot ljudje z anatomsko asplenijo. Slednje lahko zaznamo tudi z diagnostičnimi slikami, kot je ultrazvok or računalniška tomografija skeniranje.
Zapleti
Zaradi asplenije se lahko pojavi več zapletov. Prvič, nezmožnost delovanja vranice poveča tveganje za okužbe; posebej, pnevmokok in druge bakterije, ki vsebujejo kapsule, lahko povzročijo hude bolezni zdravje težave pri aspleniji. V manj hudih primerih okužbe povzročajo tipične okužbe povišana telesna temperatura simptomi; v hujših primerih življenjsko nevarna sepse pojavi. Tveganje za glivične okužbe se povečuje tudi z asplenijo. Poleg tega nezmožnost delovanja vranice poveča tveganje za okužbe z Capnocytophaga canimorsus in drugimi gramnegativnimi patogeni, ki se prenašajo na primer z ugrizi živali in ugrizi klopov. Poleg tega asplenija zmanjša proizvodnjo IgM protitelesa in spomin B celice, ki lahko vodi do povečanega jetra bolezni in okužbe drugih organov. Motena tvorba protiteles IgM pomeni tudi, da imajo cepljenja veliko počasnejši in manj močan učinek, kar povečuje tveganje za bolezni, kot je tetanus. Stopnja umrljivosti zaradi asplenije je približno 46-odstotna zaradi obsežnih zapletov in številnih tveganj, povezanih z nedelujočo vranico. Zgodnje zdravljenje in izobraževanje pacientov lahko močno zmanjšata tveganje za resne zaplete.
Zdravljenje in terapija
Običajno lahko imunski sistem telesa zaščiti organizem pred povzročitelji bolezni, tudi kadar vranica ne deluje ali je odsotna. Vendar je priporočljivo kot najpomembnejšo profilakso proti hudim zapletom cepiti bolnike z asplenijo, da jih zaščitimo pred bakterijami in možnimi življenjsko nevarnimi situacijami. Še posebej, cepljenje proti pnevmokokom, meningokok in Haemophilus influenzae so pomembni. V nekaterih primerih trajno zdravljenje z antibiotiki je inducirano. Pomembno je, da bolnika med zdravljenjem v celoti poučite o njegovi klinični sliki. Če se pri aspleničnem bolniku pojavijo določeni opozorilni znaki, mora nemudoma poiskati zdravniško pomoč. V ta namen je pomembno, da so pacienti usposobljeni glede teh signalov. Tej vključujejo povišana telesna temperatura nad 38 stopinj Celzija, gripapodobni učinki, zmedenost, pospešen srčni utrip, hudo bolečine v trebuhu or omotica.
Obeti in napovedi
Prognostični obeti za asplenijo so zelo individualizirani in so odvisni od bolnikovega zdravje zavest. Na splošno je močnejši zdravje zavest, boljša je prognoza. Z zdravim življenjskim slogom in rednim sodelovanjem na pregledih ima prizadeta oseba možnost preživeti svoje življenje do konca svojega življenja brez nadaljnjih okvar in brez dopolnilnega zdravljenja ukrepe. Življenjska doba se ne skrajša in možna je popolna osvoboditev od simptomov. Kontrolni pregledi so potrebni za odkrivanje možnih patogenov v organizmu v zgodnji fazi in za preprečevanje. Bolj kot je pacientov življenjski slog nezdrav in manj ko se trudi za zdravniški pregled, večje je tveganje, da ga napadne kalčki. Te sprožilne bolezni, katerih možnosti zdravljenja je treba obravnavati individualno. Kljub temu je imunski sistem oslabljen in tako lahko sproži ogromne težave tudi v primeru manjših bolezni. Naravna zaščita pred povzročitelji bolezni ni zagotovljena v primeru asplenije. Takoj, ko prizadeti to zanemari, se poveča njegovo lastno tveganje za bolezen. V hujših primerih podleže bolezni, s katero se lastni imunski sistem kljub vsem naporom ne more spoprijeti. To lahko nato povzroči smrt. To se zgodi zlasti, kadar udeležba pri potrebnih cepljenjih ni zaznana in je patogen posebej agresiven.
Preprečevanje
Vzroki za klinično sliko asplenije so različni. Poleg tega obstajajo različne bolezni, zaradi katerih je treba vranico odstraniti. Skladno s tem trenutno ni nobenega preprečevanja te bolezni.
Spremljanje
Asplenija se ne šteje za ozdravljivo. Prizadeti posamezniki zato trpijo zaradi nezmožnosti delovanja vranice skozi celo življenje. Cilj nadaljnjega spremljanja ne more biti preprečevanje ponovitve bolezni. Namen tega je podpirati bolnike v vsakdanjem življenju in ustaviti zaplete. Asplenijo lahko diagnosticira a krvni test. Poleg tega zdravniki redno naročajo sonografijo in računalniška tomografija za odkrivanje. Pacient mora zagotoviti pomemben del naknadne oskrbe, na primer ustrezno higieno ukrepe za preprečevanje okužbe. Sem spada predvsem izogibanje gneči v obdobju, ko ima bolnik a hladno. Pomembna pa je tudi skrbna higiena po obisku javnih sanitarnih prostorov. Če se razvijejo začetni znaki asplenije, se mora prizadeta oseba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Le tako lahko preprečimo zaplete. Zgodaj antibiotik terapija vodi do lajšanja simptomov. Pomembno preventivno ukrepe vključujejo tudi kartico za nujne primere, v kateri je naveden status cepljenja. Malarija območij se je treba izogibati tudi med potovanjem v tujino. Po potrebi se lahko dogovorite za redne preglede pri zdravniku. Poleg pogovora o zdravstvenem stanju je tudi krvni test igra pomembno vlogo.
Kaj lahko storite sami
Ker je vranica v aspleniji bodisi odsotna ali pa popolnoma ne deluje, ni metod, ki bi omogočaleterapija osnovne bolezni. Vendar pa lahko bolniki pomagajo obvladovati tveganja, povezana z asplenijo. Vranica igra pomembno vlogo v imunskem sistemu človeškega telesa. zlasti vranica je izjemno pomembna za obrambo pred zaprtimi bakterijami, kot je pnevmokok, in za obrambo pred drugimi zajedavci. Ljudje, ki trpijo zaradi asplenije, imajo zato močno povečano tveganje za nastanek hude sepse po preprosti okužbi. Zato ima preventiva pomembno vlogo. Situacije, ki dajejo prednost okužbi z bakterijami nalezljive bolezni so nevarne za prizadete. Če je mogoče, se med hladno sezono. Izogibati se je treba rokovanju, saj je to še posebej učinkovit način prenosa patogenov. Redno umivanje rok lahko tudi zmanjša tveganje za okužbo. Ob prvih znakih nalezljiva bolezen, na primer rahlo povišana telesna temperatura ali izzvana izčrpanost v povezavi z izguba apetita in mrzlica, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom, da bo zdravljenje z antibiotiki po potrebi lahko sproži takoj. Poleg tega lahko cepljenje znatno zmanjša tveganje za postplenektomijsko sepso.
