Terapevtske cilje
- Izogibanje krizam
- Zdravljenje poškodb organov
Priporočila za terapijo
- Ustrezen vnos tekočine in uprava analgetikov (proti bolečinam) med bolečina kriz.
- Administracija hidroksisečnine (hidroksisečnine) za zdravljenje bolečina kriz. To lahko zmanjša tako število kot intenzivnost kriz bolečine kot število epizod akutnega sindroma prsnega koša (ATS; akutna klinična slika, za katero so značilne zvišana telesna temperatura, kašelj, bolečina v prsih (bolečina v prsih), tahipneja (prekomerna stopnja dihanja), levkocitoza (povečanje število belih krvnih celic) in pljučni infiltrati / znaki vnetnih procesov v pljučih) in zmanjšajo smrtnost (smrtnost)
- Pri sumu na sepso (zastrupitev krvi) dajanje antibiotikov s posebnim upoštevanjem pnevmokokov; pri sumu na osteomielitis z upoštevanjem salmonele
- Transfuzija terapija (uprava of kri indikacije: aplastična kriza (popolno zaviranje tvorbe krvi za določen čas), velika sekvestracija vranice („pronicanje velike količine krvi v Vranica“), Akutni torakalni sindrom (ATS) in pred kirurškimi posegi (dvig Hb na 10 g / dl!).
- Odvajanje krvi za zmanjšanje visoke viskoznosti: približno 35-40% bolnikov s HbSC koristi. Krvavitev za preostale fenotipe: Vrednosti Hb> 10 g / dl in simptomi, kot so povečani bolečina, izguba sluha, tinitus (zvoni v ušesih) oz vrtoglavica (omotica).
- Hydroxyurea (sopomenka: hidroksikarbamid): profilaksa kriz bolečine in akutnosti v prsih sindrom (ATS).
- Glejte tudi pod “Drugo terapija«.
Nadaljnje opombe
- Bolniki z resnimi boleznimi srca in ožilja ali tisti, ki so že imeli miokardni infarkt ali apopleksijo, naj se izogibajo dnevnim odmerkom 2,400 mg ali več ibuprofen. Pri odmerkih do 1,200 mg na dan niso ugotovili povečanega kardiovaskularnega tveganja.
- Pri bolnikih v Afriki hidroksiurea ni povečala občutljivosti na malarija ali druge okužbe: incidenca okužb z malarijo se je dejansko zmanjšala s 46.9 na 22.9 na 100 bolniških let (IRR 0.49; 0.37-0.66); nemalarske okužbe so se zmanjšale s 142.5 na 90.0 dogodkov na 100 bolniških let (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Zdravilo voxelotor je v študiji faze III zmanjšalo hemolizo pri bolnikih s srpastocelično boleznijo. Pri zdravljenju z voxelotorjem so se ravni Hb povečale na več kot 10 g / dl pri 41% zdravljenih bolnikov (v primerjavi z 9% pri placebo Način delovanja: Preprečevanje polimerizacije hemoglobina S (HbS) v eritrocitov s povečanjem kisik zavezujoča za hemoglobina molekula.
