Sinonim
Endokrina oftalmopatija
Predstavitev
Endokrina orbitopatija je bolezen, ki prizadene oči in njihove orbite. Spada v skupino avtoimunskih bolezni, specifičnih za organe. Sem spadajo vse bolezni, ki napadajo telo in njegove organe z napačno usmerjenimi procesi in funkcijami telesa imunski sistem.
Ta napad je lahko bodisi na celo telo (to se potem imenuje nespecifičen za organ) ali pa je omejen na posamezne organe ali organske sisteme (tj. Za posamezne organe), kot je to pri endokrini orbitopatiji. Večina bolnikov z endokrino orbitopatijo razvije ta simptom kot del disfunkcije ščitnice. Na splošno lahko rečemo, da ženske prizadenejo Ščitnica motnje veliko pogosteje kot moški.
Endokrino orbitopatijo je razmeroma enostavno in hitro diagnosticirati tudi za medicinske laike: oči prizadetega pacienta štrlijo iz orbite (v tehničnem žargonu se to imenuje eksoftalmus), zgornje veke pa se zdijo dvignjene (imenovano tudi umik pokrova), zaradi česar so oči izgledajo nenaravno velike in široko odprte. Vendar se velikost in prostornina oči pri endokrini orbitopatiji ne spreminjata. Opisane spremembe lahko pripišemo tako strukturnim kot volumetričnim spremembam v mišičnem tkivu, vezivnega tkivain maščobe ki se nahaja za očmi v vsakem od nas.
Zaradi njene rasti in otekanja se očesne jabolke tako rekoč potisnejo naprej, kar daje vtis, da so tudi sami otekli. Endokrina orbitopatija se skoraj vedno pojavi v kombinaciji z drugimi simptomi. Najpogosteje gre za povečano ščitnico (tako imenovano ščitnico golša) in tahikardija.
Ti trije simptomi so pogosto povzeti kot tako imenovana "Merseburgova triada" in se pojavljajo klasično v Gravesova bolezen. Ime te simptomatske triade izhaja iz njihovega prvega deskriptorja, zdravnika Carla Adolpha von Basedowa iz Merseburga, ki jih je znanstveno objavil pod tem imenom leta 1840. Endokrina orbitopatija se običajno pojavlja na obeh straneh, načeloma pa se lahko pojavi tudi samo pri eni oko.
V večini primerov obe očesi niso enako prizadeti (vendar v literaturi obstajajo nesoglasja glede študijske situacije). Diagnozo endokrine orbitopatije klinično v prvi vrsti postavi zdravnik, ki preiskuje, torej videz bolnika že tako jasno kaže na bolezen, da laboratorijski testi v osnovi služijo le njeni potrditvi. Exopthalmus (štrlenje očesnega jabolka), običajno v kombinaciji s palpitacijami in povečanim Ščitnica, je značilno za Gravesova bolezen.
Nadaljnji diagnostični postopki, kot so kri testi in slikovne tehnike se uporabljajo za določanje resnosti bolezni in za oceno njenega poteka. Nuklearna magnetna resonančna spektroskopija (NMR) se je izkazala za posebej primerno. V vsakem primeru je treba izključiti, da je tumor, ki se nahaja za očesom, odgovoren za eksoftalmus.
Če v. Ni mogoče ugotoviti hormonske vpletenosti kri analize, ne gre za endokrino orbitopatijo. Da bi potek endokrine orbitopatije enotno dokumentirali, je razdeljen na šest različnih stopenj:
- Faza 1: umik zgornjih vek
- 2. stopnja: veke nabreknejo in očesna veznica se vname
- 3. stopnja: Exophthalmus
- 4. stopnja: očesne mišice so omejene v gibljivosti, pojavijo se dvojne slike
- 5. stopnja: roženica kaže prve znake poškodbe
- 6. stopnja: stiskanje optičnih živcev vodi do poslabšanja vida, morda do glavkoma
Žal še ni bilo mogoče razviti vzročne terapije. Vendar je možno simptome zdraviti in tako pomagati bolnikom.
Kortizon je prva izbira za ta namen. Če učinek še ni zadosten, so na voljo drugi pripravki. Da bi povečali učinkovitost terapije, je pomembno, da obstaja interdisciplinarno sodelovanje, zlasti med oddelki interne medicine, radioterapijo, oftalmologija in specialistični kirurgi.
V mnogih primerih pacienti obisk psihologa opisujejo tudi kot zelo olajševalno in razbremenjujoče. Na žalost lahko le približno 30 odstotkov vseh prizadetih izboljša simptome. V 60 odstotkih stanje ostaja nespremenjena in v 10 odstotkih pride celo do poslabšanja. Terapevtski ukrepi so usmerjeni predvsem v zadrževanje vnetnih procesov v očesni duplici in preprečevanje posledičnih poškodb oči.
Zaradi nenehnega štrlenja oči in včasih nepopolnega zapiranja pokrova je treba poskrbeti, da bodo oči umetno vlažne, da se roženica ne izsuši in raztrga. Poseben solze in mazila za oči lahko to reši. Poleg tega je treba zdraviti tudi disfunkcijo ščitnice (če obstaja).
Vendar pa velik odmerek kortizon terapija vključuje tudi določena tveganja in neželene učinke na dolgi rok: povečanje telesne mase in nihanje razpoloženja lahko pride oz želodec lahko nastanejo razjede). Nedavne študije kažejo, da lahko reden vnos selena upočasni napredovanje endokrine orbitopatije. Vendar še ni del standardne terapije v Nemčiji.
Dejstvo, da zdravniki še vedno ne morejo vzročno zdraviti endokrine orbitopatije, je v neznatni meri posledica dejstva, da natančni vzroki bolezni še niso popolnoma raziskani. Najverjetneje dedna avtoimunska bolezen povzroči telesu lastne celice imunski sistem izdelovati avtoantibodije proti tako imenovanim tirotropinskim receptorjem. Ti receptorji so "priklopna mesta" za lasten hormon tirotropin (TSH na kratko), ki se izloča za spodbujanje Ščitnica rasti.
Vendar pa teh posebnih receptorjev za tirotropin ne najdemo samo v ščitnici, temveč tudi v tkivu očesne jame, kjer lahko z rastjo reagirajo tudi na sproščeni hormon. Endokrino orbitopatijo lahko opazimo pri približno desetih odstotkih vseh ljudi, ki trpijo za neko obliko bolezni ščitnice. V več kot 90 odstotkih se pojavlja kot del Gravesova bolezen in v približno 60 odstotkih v kombinaciji z hipertiroidizem.
Ni pa nujno, da se endokrina orbitopatija pojavi hkrati z boleznijo ščitnice. Lahko se zgodi leta kasneje ali celo veliko prej. Zato znanstveniki domnevajo, da ima endokrina orbitopatija vzroke zunaj ščitnice in je podvržena enakim avtoimunskim procesom kot sama Gravesova bolezen.
Znano je, da so za to bolezen pomembni tako genetska nagnjenost kot vplivi okolja, ki jo lahko označimo kot izredno zapleteno. Dokazano je, da so bolniki podvrženi terapija z radiojodom lahko včasih razvije endokrino orbitopatijo ali pa se že obstoječa bistveno poslabša. Redkeje endokrina orbitopatija in Hashimotova tiroiditis (znana tudi kot Hashimotova bolezen) se lahko pojavi skupaj ali brez kakršne koli prizadetosti ščitnice.
Heavy nikotin uživanje negativno vpliva tako na resnost bolezni kot na njen klinični potek. Klinične značilnosti, povezane z boleznijo, so dinamične in so značilne predvsem za povečano stopnjo vnetja in strukturne spremembe v tkivu za očmi in očesnimi mišicami. Pri nekaterih bolnikih oči toliko štrlijo ali pa se zgornje veke toliko potegnejo navzgor, da popolno zapiranje vek ni več mogoče.
V teh primerih se temu reče lagoftalmus. To pa spodbuja razvoj razjed na roženici. Na splošno se potek endokrine orbitopatije od bolnika do bolnika razlikuje in bolezen ni vedno dosledno aktivna.
Poleg organskih in funkcionalnih težav, povezanih s to boleznijo, ne smemo zanemariti tudi kozmetičnega vidika. Bolniki se v vsakdanjem življenju pogosto počutijo stigmatizirane in se jih izogibajo, kar vodi do zelo velikega psihosocialnega bremena za posameznika. Sčasoma je znanost uspela vzpostaviti več načinov zdravljenja za boj proti simptomom in kliničnim težavam endokrine orbitopatije.
Vendar še ni mogoče odpraviti vzrokov bolezni. Zato trenutno ni na voljo vzročne terapije. Razvoj endokrine orbitopatije je posledica izjemno zapletenih, patološko spremenjenih imunskih procesov v telesu, ki jih sprožijo tako imenovani B-limfociti in avto-reaktivni T-limfociti (bela kri celice), ki zagotavljajo povečano proizvodnjo protitelesa.
te avtoantibodije so usmerjene proti strukturam tirotropinskih receptorjev. Tako imenovani fibroblasti, posebna vrsta celic, ki se nahajajo v tkivu za očmi, zelo močno reagirajo na vnetne dražljaje. Povzročajo povečano tvorbo maščobnih celic in povečanje prostornine tkiva.
Isti učinek lahko povzroči tudi pretirana nikotin poraba. Zaradi teh vnetnih procesov, ki jih sproži lastno telo imunski sistem, celotno tkivo za očmi vedno bolj nabrekne in, ker nima kam drugam, potisne zrklo vse bolj naprej. Razvije se eksoftalmus (štrlenje očesnega jabolka).
Zaradi trajnega raztezanja očesne mišice izgubijo moč in stabilnost, bolniki pa trpijo zaradi dvojnega vida. Nadaljnji klasični simptom je razpršena rast maščobe na področju oči, znano tudi kot lipomatoza.
