Definicija
Hipogonadizem se nanaša na slabo delovanje spolnih žlez (testisov, jajčnikov) z okvarjenim oblikovanjem ali regresijo spolnih značilnosti
Simptomi
Otroci:
- Nerazvoj pubertete
Mladostniki:
- Stagnacija pubertetnega razvoja
- Ginekomastija (povečanje moške mlečne žleze) in kriptorhizem (nespuščeni testis) pri moških mladostnikih
- Primarna amenoreja (odsotnost menstruacije) pri deklicah.
- Nizek razvoj primarnih in sekundarnih spolnih značilnosti.
- Pomanjkanje razvoja spolnih interesov
Odrasli:
- Pri zadostni maskulinizaciji ali feminizaciji so klinični znaki lahko malo izraziti.
Moški:
- Zmanjšanje / izguba libida
- Impotenca
- Odsotnost zrelega samca sperme celice v ejakulatu (azoospermija).
- Atrofija mod
- osteoporoza
- Neuspeh sekundarnih las
Ženske:
- Zmanjšanje / izguba libida
- Pomanjkanje estrogena: sekundarna amenoreja, atrofija genitalij.
- osteoporoza
- Neuspeh sekundarnih las
Ogledov
Zgodovina
- Večino oblik hipogonadizma je dobro zdraviti
- Zdravljenje z gonadotropini lahko zdravi neplodnost pri sekundarnem hipogonadizmu.
Vzroki
Hipergonadotropni (primarni) hipogonadizem:
- Motnja na ravni spolnih žlez (testisi, jajčniki) s kompenzacijskim povečanjem gonadotropinov v obtoku.
- Klienfelterjev sindrom
- Castillov sindrom
- Travmatska poškodba
- Kastracija
- Maldescensus testis
- Orhitis (vnetje mod)
- Ovariektomija (odstranitev jajčniki).
- Prirojene malformacije: ageneza gonad, disgeneza gonad.
- Kemoterapija, radioterapija
- Mutacije v LH in / ali v receptor.
- Turnerjev sindrom
- Prezgodnja menopavza
- Anorhija (popolna nezmožnost delovanja ali odsotnost obeh testisov od rojstva).
- Kriptorhizem (nespuščeni testisi)
- Galaktozemija (preveč galaktoza v kri).
- Noonanov sindrom
Hipogonadotropni (sekundarni) hipogonadizem:
- Motnja na ravni hipotalamus in hipofiza z znižanjem serumskih gonadotropinov.
- Motnje delovanja nevronov, ki proizvajajo GnRH.
- Vnetna, tumorska, vaskularna ali travmatična sprememba sprednjega režnja hipotalamusa / hipofize
- Podhranjenost, anoreksija nervoza (anoreksija).
- Kallermannov sindrom
Mešana oblika:
- Starostni hipogonadizem
Zapleti
- Neplodnost
- Impotenca
- osteoporoza
- Bolezni srca in ožilja
Dejavniki tveganja
- Kallermannov sindrom
- Klienfelterjev sindrom
- Kemoterapija, radioterapija
- Podhranjenost
- Genetska nagnjenost
Diagnoza
- Diagnozo postavi zdravnik ob upoštevanju simptomov in določitvi v, LH, prolaktina, testosteron (moški) in estradiol (ženske) ravni v kri. To omogoča zdravniku, da bolje oceni stanje hipofize in pretvorbo hormonov.
Diferencialna diagnoza
- Tumorji
- Osnovne bolezni, ki jih je treba zdraviti na druge načine
Terapija brez zdravil
Operacija (zelo redka):
- Pri ženskah: Zaradi velikega tveganja za gonadoblastom ali karcimom je treba ženskam, ki imajo Turnerjev sindrom.
Zdravljenje z zdravili
- Zdravljenje hipogonadizma pri obeh spolih je nadomeščanje ustreznih spolnih hormonov
Pri moških: nadomestitev androgena
- Testosteron (peroralno: Andriol, intramuskularno zdravilo Testoviron Depot).
Pri ženskah: nadomeščanje estrogena:
- Etinil estradiol
- Estradiol
Nadomestitev progestina:
- Medroksiprogesteron
Če je plodnost zaželena:
- Zamenjava gonadotropina (GnRH črpalke za pulzirajoče sproščanje).
Preprečevanje
- Preventiva je odvisna od vzrokov
- Uravnoteženo in zdravo prehrana lahko prepreči podhranjenost in s tem sekundarni hipogonadizem.
Nasveti
- Tveganja testosteron nadomestno zdravljenje je povečanje prostate Obseg kot tudi indukcija prostate karcinom, povečanje hematokrit, razvoj edema in ginekomastija. Iz tega razloga zdravljenje hipogonadizma pri moških s testosteronom zahteva podrobno anamnezo (prostate rak) In Zdravniški pregled.
- Hipogonadizem pri otrocih je navadno asimptomatski in ga odkrije le pomanjkanje začetka pubertete.
- Diagnoza hipogonadizma pri odraslih je zaradi nespecifičnih simptomov pogosto težka.
