Maligna hipertermija je redek, a življenjsko nevaren zaplet anestezija. Sprožijo ga različne sprožilne snovi, vključno z nekaterimi anestetiki, kadar je prisotna genetska nagnjenost.
Kaj je maligna hipertermija?
Vzrok za maligna hipertermija je genetska sprememba receptorjev v skeletnih mišicah. Običajno se skeletne mišice s sproščanjem krčijo kalcij ioni iz sarkoplazmatskega retikuluma, zaloge kalcija v skeletnih mišičnih celicah. Ko naj bi se sprožilo krčenje mišic, se prek mišične celice prek končne plošče motorja prenaša električni signal. To vodi do aktiviranja napetostno odvisnega ionskega kanala v T-tubulih, torej v posebnih celična membrana izrastki. Ta ionski kanal leži v bližini a kalcij kanal sarkoplazmatskega retikuluma. Ta se nato imenuje ryanodine receptor. Nato se odpre. Kalcij zdaj teče v citosol, kar omogoča krčenje miozinskih in aktinskih mišičnih filamentov. Posledica tega je krčenje celotne mišice. Če maligna hipertermija prisotni, se zgoraj omenjeni receptorji spremenijo zaradi genetske nagnjenosti tako, da v mišici pride do sproščanja kalcija, tudi če se dajejo nekatere sprožilne snovi, vključno z narkotiki. Vendar je to veliko močnejše kot v običajnih primerih. Zato se mišična vlakna preveč aktivirajo.
Vzroki
Ta pretirana aktivacija je zelo pomembna, ker je treba izpuščeni kalcij nato transportirati nazaj v sarkoplazemski retikulum. Poleg tega se morata kontraktilna elementa aktin in miozin spet ločiti drug od drugega. Za ta dva regenerativna procesa telo potrebuje ATP kot dobavitelja energije. Zaradi nesorazmerja hitro pride do pomanjkanja energije v mišičnih celicah. Prosti kalcijevi ioni močno povečajo celični metabolizem, kar posledično poveča kisik prometa in povečal ogljika proizvodnja dioksida in toplote. Sprva omenjeni procesi potekajo izključno v skeletnih mišicah, s časom pa nekroza in mišična razgradnja se pojavi zaradi nenehno slabšajočih se regenerativnih sposobnosti. Poleg tega škodljivo ogljika dioksid in laktat kopičijo, ki povzročajo hiperacidnost telesa. V zvezi s tem se telesna temperatura poveča, kar posledično poškoduje druge organe. The srce mišic patološke spremembe pri maligni hipertermiji ne prizadenejo v prvi vrsti, med zgoraj omenjenimi procesi pa je poškodovano tudi srce, tako da lahko zaradi odpovedi krvnega obtoka nastopi smrt.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za klinično sliko maligne hipertermije je značilna huda presnovna iztirjenost, zlasti v skeletnih mišicah. Nadaljnja simptomatologija se zelo razlikuje. Glede na čas se klinična slika kaže drugače in se vsi znaki ne pojavijo vedno. Zgodnji znaki maligne hipertermije so povečani ogljika dioksida koncentracija v izdihanem zraku in povečanje srce oceniti. Poleg tega lahko pride do mišične togosti, krča žvečilne mišice, splošnega pomanjkanja kisikin hiperacidnost telesa. Šele kasneje se začne istoimensko znatno zvišanje telesne temperature. Končno, srčne aritmije, padec v kri pritisk, razgradnja mišic in povečano sproščanje kalij lahko tudi pojavijo. Že na zgodnje znake moramo biti pozorni, ker maligna hipertermija vodi do smrti, če se ne sprejmejo protiukrepi.
Diagnoza in potek bolezni
Ker je razvoj maligne hipertermije akutno smrtno nevarna, je treba diagnozo postaviti čim prej in nato učinkovito terapija sproži brez odlašanja. V vseh primerih je prednostno ustaviti vnos sprožilnih snovi. Inhalacijski anestetiki se ukinejo in anestezija nadaljuje z intravensko droge. Ti običajno ne kažejo malignih učinkov, ki sprožajo hipertermijo.
Zapleti
Običajno to stanje vodi v življenjsko nevarno situacijo, ki jo mora zdravnik nemudoma zdraviti. Ker se ta pritožba običajno pojavi neposredno med anestezija, lahko ga tudi diagnosticira in sčasoma takoj zdravi zdravnik. Bolniki trpijo zaradi povečane srce stopnje in tudi od povečane koncentracija of ogljikov dioksid v zraku, ki ga dihajo. Poleg tega se pojavi tudi mišična togost in bolniki trpijo zaradi pomanjkanja kisik. Pomanjkanje kisika v organih lahko vodi do resne škode na notranjih organov, ki je običajno nepopravljiva in je ni več mogoče zdraviti. V najslabšem primeru bo bolnik umrl, če pritožbe ne bomo takoj obravnavali. Nelagodje v srcu in sčasoma srčna smrt. Ta pritožba se obravnava s pomočjo zdravil. To lajša nelagodje in stabilizira kroženje. V večini primerov se zapleti pojavijo le, če se zdravljenje ne začne zgodaj. Če je zdravljenje uspešno, se pričakovana življenjska doba ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Maligna hipertermija je zaplet anestezije. Zato ne gre za bolezen, katere simptomi se pojavljajo v vsakdanjem življenju in zato kažejo na potrebo po zdravljenju. Ker je bolnik med anestezijo že pod zdravniškim nadzorom, pacientov ni treba ukrepati. Poleg tega je bil pacient v tej fazi v stanju nezavesti. Zato mu ni mogoče navesti nobenih obstoječih pritožb ali nepravilnosti avtonomije živčni sistem. Prisotne spremembe v organizmu opazi prisotno bolniško osebje in jih takoj posreduje lečečemu zdravniku. Posvetovanje z zdravnikom je potrebno takoj, ko je diagnoza maligne hipertermije postavljena v a kri sorodnik znotraj družine. Pri potomcih je treba opraviti posebne preiskave in preiskave, da se ugotovi, ali je bila bolezen podedovana. Posvetovanje z lečečim zdravnikom je potrebno pred kirurškim posegom pri prizadetih z obstoječo genetsko naravnanostjo. Podrobno ga je treba obvestiti o nezgodah v družini in zagotoviti obstoječe rezultate testov.
Zdravljenje in terapija
Specifično zdravilo terapija je možno z aktivno snovjo dantrolena. To je snov, ki se daje intravensko in zavira sproščanje kalcija iz sarkoplazmatskega retikuluma. Na ta način se maligna hipertermija zdravi vzročno. Vzporedno pa simptomatsko terapija tudi poteka. To vključuje stabilizacijo krvnega obtoka in nadomestilo za hiperacidnost telesa, zaloga elektroliti in, če obstaja, zdravljenje srčne aritmije. Hipertermija, torej povišanje telesne temperature, je pozen simptom. Iz tega razloga aktivno hlajenje telesa ni potrebno do nadaljnjega napredka. Ves čas obtočil spremljanje je treba izvajati invazivno kri registracija tlaka preko arterijskega katetra. Ko se bolnik stabilizira, je nujno, da ga še naprej nadzira v enoti za intenzivno nego za nekaj časa.
Obeti in napovedi
Če se maligna hipertermija ne zdravi, privede do prezgodnje smrti prizadetega posameznika. Hkrati se pojavijo različni simptomi, zato je poleg hudih motenj organske aktivnosti pričakovati tudi akutno pomanjkanje kisika. Iz tega razloga mora prizadeta oseba čim prej dobiti zdravstveno oskrbo. Če pride do zamud ali brez intenzivne zdravstvene oskrbe, so možnosti za preživetje izjemno majhne. Napoved se izboljša, če se takoj začne stabilizacija krvnega obtoka. Krvni pritisk je treba spremljati in prizadeta oseba potrebuje zalogo elektroliti. Če so prisotne še druge bolezni srčnega ritma, se prognoza poslabša. Bolezni lahko vodi do pomembnih zapletov in povzročijo tudi bolnikovo smrt. Če je življenjsko nevarna stanje je mogoče preprečiti, mora prizadeta oseba še nekaj časa biti v bolnišnični oskrbi. Njegova ali ona zdravje je treba spremljati vsak teden več tednov, da se lahko dokumentirajo morebitne nepravilnosti ali spremembe. V nekaterih primerih so potrebna nadaljnja zdravljenja, da se zagotovi ustrezna oskrba organizma. Kljub temu pacienti, ki so to preživeli zdravje V nujnih primerih se lahko zdravljenje po nekaj mesecih opusti, brez simptomov. To še posebej velja, če niso prisotne nobene druge bolezni, sicer pa se prognoza poslabša, ker bolnik potrebuje dolgoročno medicinsko pomoč spremljanje zdravnik.
Preprečevanje
Različne ukrepe danes sprejeti za preprečevanje razvoja maligne hipertermije. Kadar je načrtovana anestezija, se v predhodnem razgovoru pozanima o možnem pojavu maligne hipertermije v bolnikovi družini. Če obstaja sum ustrezne nagnjenosti, se izvedejo nadaljnji testi vsaj pred načrtovanimi posegi. V ospredju sta dva pomembna testna postopka: in vitro test kontrakture in molekularno genetska diagnostika. V testu kontrakture in vitro mišica biopsijo ki je nato izpostavljen sprožilnim snovem kofein in halotan. Če bolniki pokažejo ustrezno nagnjenost, se vzorec zaradi tega krči. Ta test predstavlja zlato standard pri diagnozi maligne hipertermije. Pri molekularno-genetski diagnostiki se pacientu odvzame vzorec krvi in se pregleda značilne genetske spremembe. Ta metoda je manj zapletena kot in vitro test kontrakture. Vendar tudi ni tako natančen. Če povzamemo, sta torej budnost zdravljenja in predhodno testiranje, če je nagnjeno k temu, najboljši način za preprečevanje maligne hipertermije.
Spremljanje
Pri maligni hipertermiji imajo prizadeti posamezniki življenjsko nevarno situacijo, ki jo mora zdravnik nemudoma zdraviti. Pomanjkanje kisika lahko vodi do resne škode na notranjih organov. Škoda je običajno nepopravljiva. Če zapleta ne zdravimo takoj, prizadeta oseba običajno hitro umre od posledic. Storitev za nadaljnjo oskrbo se osredotoča na nežno ponovno uvajanje pacienta v njegovo običajno življenje. Poleg zdravniških pregledov, ki jih je treba redno opravljati, je včasih koristno, da se v neposredni bližini pogovorite z vznemirljivimi pogovori. Na ta način lahko nekoliko zmanjšamo duševni napor in spodbujamo samozavesten način spoprijemanja z izkušnjo. Pod pogojem, da je lečeči zdravnik v redu, lahko pacient spet samostojno prehaja skozi vsakdanje življenje.
Tukaj lahko naredite sami
V primeru akutnega nastopa maligne hipertermije (MH) zaradi anestezije mora biti bolnik deležen intenzivne nege, da prepreči smrtni izid. V tem stanje, ni možnosti za samozdravljenje ali samopomoč. Vendar ima pacient priložnost, da ima preventivno vlogo pri preprečevanju akutne krize. Ker gre za genetsko nagnjenost, mora pacient pred operacijo obvestiti anesteziologa, če je v družini v preteklosti MH. Zdravnik se mora zavedati tudi vseh mišičnih motenj. Na primer, MH se med drugim lahko pojavi v okolju različnih miopatij, kot so miopatija osrednjega jedra, mimipatija multimicicore, periodična parakalijska paraliza ali druge mišične bolezni. Pacient mora zdravniku poročati tudi o kakršnih koli nenavadnih simptomih, kot so paraliza mišic, mišična oslabelost ali pogosta togost mišic. zdravstvena zgodovina pogovor pred anestezijo. Sem spadajo tudi morebitni vročinski udarci med športnimi aktivnostmi. Priporočljivo je tudi, da ljudje, ki so že bili testirani, predstavijo rezultate testov iz laboratorija MH in, če je mogoče, identifikacijsko kartico MH. Najvarnejša metoda preiskave je test kontrakture in vitro (IVKT). Pred testiranjem se mora pacient pisno ali po telefonu obrniti na preskusni center, da pojasni, katere dokumente in rezultate pregleda je treba predložiti. Ker je mišični vzorec mogoče pregledati le v živem in svežem stanju, se mora bolnik po predložitvi vseh potrebnih dokumentov dogovoriti tudi za sestanek na kraju samem.
