Omejeno skleroderma ali morphea je ime, dano vnetjepovezana koža bolezen, ki jo je verjetno mogoče pripisati neurejeni ureditvi imunski sistem in ki na splošno prizadene več žensk kot moških. Ker vzrok bolezni še ni določen, vesoljni skleroderma je mogoče zdraviti le simptomatsko.
Kaj je morphea?
Omejeno skleroderma (morphea) je vnetna bolezen, povezana s strjevanjem (sklerozo) prizadetih območij koža. Na splošno ločimo omejeno varianto, ki prizadene predvsem zgornji del telesa, diseminirano varianto, ki se kaže predvsem na zgornjem delu telesa in v ledvenem in / ali tesno območja in linearna oblika s pasovnimi kožne spremembe na okončinah in globoki obliki z vključitvijo podkožja (spodnja koža) in fascije (morphea profunda). Sprva se morphea kaže z vnetje, ki pogosto povzroči rdečkasto-vijolično koža razbarvanje. Ko bolezen napreduje, celice vezivnega tkiva več kolagen vlaken, zaradi česar se prizadeta območja zgostijo in strdijo, medtem ko je število manjših kri plovila zmanjšuje. Praviloma se kasneje pojavita atrofija (izguba tkiva) in porcelanski videz kože z belkasto obarvanostjo in izgubo značilnega površinskega reliefa povrhnjice. V mnogih primerih atrofija povzroči tudi manjše število lasje folikli in lojnice in žleze znojnice. Območja kože, ki jih prizadene skrorodermična skleroderma, se posušijo, lahko postanejo napeta in / ali srbijo.
Vzroki
Vzrok in etiologija morfeje nista dokončno določena. Sumi se, da bolezen povzroča neurejena ureditev imunski sistem (avtoimunska bolezen). Kot rezultat te disregulacije je človek imunski sistem je usmerjena proti lastnim strukturam telesa, kar verjetno škoduje majhnim kri plovila dermisa. Celice prizadetih predelov kože sintetizirajo vnetne snovi in rastne dejavnike, ki stimulirajo celice vezivnega tkiva proizvesti več kolagen vlakna. Kot rezultat, normalno ravnovesje nastanek in razgradnja teh vlaken je oslabljen, saj povečano tvorjenje kolagen vlaken se ujema z zmanjšano razgradnjo. The vezivnega tkiva vlakna se kopičijo na predelih kože, ki jih prizadene obkrožena skleroderma, kar povzroči otrdelost (sklerozo) in izgubo prožnosti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Morphea lahko ostane neopažena več tednov. The stanje sprva se kaže kot majhni madeži ali otekline na koži. Kot stanje napreduje, se ti obliži strdijo in povzročajo neprijeten srbenje. Koža na prizadetem območju postane suha in razpokana. Prizadeti videz kože pogosto opisujejo kot belkast in podoben porcelanu, kožno tkivo pa sčasoma atrofira. Pred tem se okoli vnetega območja običajno oblikuje vijoličen obroč. To lahko spremlja občutek zategovanja kože. Poleg tega se žleze izsušijo in lasje pade ven. Prizadeta območja so običajno zelo otečena in boleča na dotik. Na dolgi rok, brazgotine in senzorične motnje ostajajo. Fizični simptomi se pri morfeji običajno ne pojavijo. Ko pa se mesto kože vname, se lahko razvije huda okužba, ki ji sledi povišana telesna temperatura in drugimi splošnimi simptomi. Predvsem mlajši otroci duševno trpijo zaradi morfeje. Opazno kožne spremembe lahko vodi na komplekse socialne tesnobe in manjvrednosti, zlasti kadar se pojavijo kot posledica izključenosti ali draženja. Morphea sama je razmeroma neškodljiva in se sama razreši v nekaj dneh do tednih.
Diagnoza in potek
V vseh primerih je mogoče na podlagi kliničnih simptomov diagnosticirati obsežno sklerodermijo. Potrditev diagnoze temelji na a biopsijo prizadetih predelov kože, čemur sledi histološki pregled. To ga tudi ločuje od sistemske skleroderme, pri kateri je vezivno tkivo notranjih organov in v mnogih primerih so prizadeti tudi obraz in roke. Prav tako Raynaudov sindrom opozarja na sistemsko sklerodermijo in velja za merilo izključitve morfeje. Sonografija (ultrazvok) se lahko uporablja tudi za določanje debeline prizadetih predelov kože. Obrezana skleroderma lahko v 3 do 5 letih stagnira, tako da se ne razvijejo nova žarišča. Vendar pa območja, ki jih prizadene morfeja, ponavadi kažejo le rahlo težnjo k izboljšanju.
Zapleti
V primeru morfeje bolniki trpijo zaradi hudega, predvsem pa neprijetnega nelagodja, ki se pojavi na koži. Koža je videti napeta in otrdela. Neredko se pojavijo srbenje in močna rdečica. Prizadete regije so redko otekle, zaradi česar se bolniki počutijo nelagodno in jih je sram zaradi nelagodja. Hkrati lahko tudi morphea vodi do psiholoških omejitev ali kompleksov manjvrednosti. Poleg tega lahko zlasti otroci trpijo zaradi ustrahovanja ali draženja zaradi simptomov bolezni. Brez zdravljenja bolezen nadalje vodi tudi do izpadanje las in suha koža. Samozdravljenje se v večini primerov ne zgodi. Simptome in nelagodje lahko omilite s pomočjo različnih terapij oz kreme. Vendar ni mogoče napovedati, ali bo vedno obstajal pozitiven potek bolezni. Če se strdi spoji se zgodi, fizioterapija ukrepe so potrebne. To praviloma ne vodi do nadaljnjih zapletov. Tudi pacientova pričakovana življenjska doba se zaradi te bolezni ne zmanjša.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
V vsakem primeru se je treba posvetovati z zdravnikom, če obstaja sum na sklerodermijo. Posamezniki, ki opazijo spremembe na rokah, obrazu ali hrbtu, ki kažejo na takšno bolezen stanje je najbolje, da se takoj pogovorite s svojim zdravnikom. To še posebej velja v primeru ekstenzivnega poškodbe kože in senzorične motnje v predelu prstov. Če se prsti obarvajo belo in kdaj hladno, ali če se pojavijo celo epileptični napadi, je treba obiskati najbližjo kliniko ali poklicati nujno medicinsko pomoč. Morphea prizadene pretežno starejše ljudi, ki so že prej imeli kožno bolezen. Morpheo je najbolje zdraviti družinski zdravnik ali specialist interne medicine. Drugi stiki so dermatolog, revmatolog, ortoped ali specialist športne medicine, odvisno od vzroka in resnosti simptomov. Otroke je treba najprej odpeljati k ustreznemu pediatru, če obstaja sum na neprimerno sklerodermijo. Nadaljnje zdravljenje običajno poteka v specializirani kliniki za kožne bolezni.
Zdravljenje in terapija
Zaradi nepojasnjene etiologije vseskritske sklerodermije ni vzroka terapija obstaja do danes in je terapevtska ukrepe, ki so odvisni od oblike in obsega bolezni, so namenjeni zmanjšanju specifičnih prisotnih simptomov. Zdravilna in terapija s svetlobo ukrepe so se izkazali za učinkovite pri lajšanju simptomov. Protivnetna sredstva, kot so glukokortikoidi v obliki kreme or mazila se uporabljajo za zdravljenje vnetnih procesov. Poleg tega dopolnjuje lipide mazila, losjoni or kreme so priporočljivi za osnovno nego skleroziranih predelov kože in za preprečevanje srbenja in morebitnega občutka napetosti. Obstoječe ali akutne vnetne reakcije je mogoče omejiti z UVA svetloba v teku fototerapija. Ob istem času, UVA svetloba spodbuja sintezo encimi ki razgrajujejo povečan kolagen. V nekaterih primerih za krepitev učinka vnaprej nanesemo kremo, ki vsebuje psoralen (PUVA terapija). Medtem ko rdečkasta vnetna razbarvanja kože običajno izginejo in belkasta področja postanejo mehkejša, atrofija in izguba lasje foliklov ne more obrniti terapija. Poleg tega je v okviru kliničnih študij šok preizkušajo se valovni terapevtski ukrepi (npr. v Inselspitalu v Bernu), s katerimi se sklerozirano tkivo uniči, da se spodbudi kri kroženje in sintezo novega krvna žila in kožne celice. Če morphea prizadene predele kože v sklepni regiji, se lahko navedejo fizioterapevtski ukrepi za preprečevanje okorelosti sklepov (kontraktura).
Obeti in napovedi
Napoved je med drugim odvisna od resnosti bolezni. Bolniki brez bolezni organov, kot je srce, pljuča ali ledvice so po desetih letih še vedno živele tri četrtine. Nasprotno pa bolezen ledvic v večini primerov vodi do smrti (70 odstotkov prizadetih). Poteka morfeje običajno ni mogoče napovedati, zdravniki ne morejo oblikovati jasnega pogleda niti na podlagi pritožb. To otežuje splošne izjave. Za okrevanje je nujno začeti zdravljenje. To je edini način za izboljšanje prognoze. V tem času učinkovito droge so na voljo. Zapleti, kot je okužba organov, se pri doslednem zdravljenju ne pojavijo. Morphea načeloma pri ženskah napreduje ugodneje kot pri moških. V znanosti naj bi imela omejevalna oblika dober pogled; nasprotno pa difuzna oblika predstavlja veliko tveganje za smrt. Včasih ostajajo omejitve, ki neposredno vplivajo na kakovost življenja. Sem spadajo predvsem dolgoročne omejitve gibanja. Nato mora pacient urediti svoje poklicno in zasebno vsakdanje življenje. Odvisno je od pomoči. Uporabiti je treba pomožna sredstva.
Preprečevanje
Ker etiologija vseskritske skleroderme še ni določena, preventivni ukrepi ne obstajajo. Učinke obkrožene skleroderme je verjetno mogoče zmanjšati z izogibanjem dejavnikom, ki negativno vplivajo na imunski sistem (vključno z stres, alkoholin nikotin uporaba).
Spremljanje
V večini primerov morfeje so ukrepi za takojšnje spremljanje močno omejeni. Zaradi tega je prizadeta oseba v prvi vrsti odvisna od hitrega, predvsem pa zelo zgodnjega odkrivanja in zdravljenja te bolezni, da se prepreči tudi pojav drugih zapletov in pritožb. Prav tako ni mogoče, da bi se bolezen sama zacelila, zato se je treba ob prvih znakih in simptomih morfeje posvetovati z zdravnikom. Večina bolnikov je med zdravljenjem odvisna od jemanja različnih zdravil. Paziti je treba na pravilen odmerek in reden vnos, da trajno in pravilno ublažite simptome. Poleg tega so redni pregledi in pregledi pomembni za odkrivanje in zdravljenje sprememb na koži v zgodnji fazi. Ukrepi za fizioterapija or fizioterapija lahko tudi potrebna, pri čemer lahko prizadeta oseba veliko vaj izvaja tudi doma. Morphea praviloma ne zmanjša pričakovane življenjske dobe bolnika. Drugi ukrepi ali možnosti nadaljnje oskrbe prizadeti osebi s to boleznijo običajno niso na voljo.
Tukaj lahko naredite sami
Možnosti samopomoči so omejene, ko se pojavi morfeja. To je zato, ker vzročno zdravljenje ni mogoče in je zato obvladovanje simptomov ključnega pomena. Vendar pa lahko v primeru obkrožene skleroderme pozitiven učinek ima okrepljen imunski sistem. Menijo, da se lahko učinki bolezni zmanjšajo pri sicer popolnoma zdravih prizadetih posameznikih. V skladu s tem lahko prizadeti posamezniki delajo sami, da bi svoj življenjski slog naredili čim bolj zdrav. Veliko vitamini in minerali, izogibanje alkohol in cigarete, zmerna vadba pa krepi telo. Poleg tega optimalno prehrana lahko tudi skrajša čas celjenja po katerem koli (kozmetičnem) posegu. Sladkor in arahidonska kislina sta tu še posebej pomembna, saj slednja povečuje vnetne procese in prva spodbuja absorpcija kisline. Vendar pa je treba oboje pri uživanju hrane upoštevati za boljši potek bolezni. Poleg tega še posebej prizadeti spoji ( kožne spremembe na njih) je treba močno uporabljati. V nasprotnem primeru zaradi sprememb v tkivu obstaja tudi nevarnost omejitve prizadetega sklepa. Glede na estetske omejitve prizadetih je mogoče najti različne ukrepe za njihovo nadomestitev. Poleg skupin za samopomoč lahko na primer uporabimo prilagojen slog oblačenja ali kozmetična sredstva.
