pityriasis rubra pilaris (PRP) je zelo redek koža bolezen, ki jo pogosto zamenjamo z luskavica. Kljub podobnim simptomom je ta sindrom skupina različnih koža bolezni, ki med seboj nimajo nobene zveze. Običajno pityriasis rubra pilaris se zdravi sama od sebe.
Kaj je pityriasis rubra pilaris?
pityriasis rubra pilaris predstavlja skupni izraz za različne koža bolezni z enakimi simptomi. Vzrok je lahko a gen mutacija v redkih primerih. V večini primerov pa vzrok ni jasen. Pityriasis rubra pilaris se imenuje tudi bodičasti lišaj ali Devergijeva bolezen. Prvič ga je leta 1856 opisala pariška dermatologinja Marie Guillaume Devergie. Bolezen je zelo redka. V medicinski literaturi je navedena verjetnost 1 na 1000,000 1 oziroma 500,000 na XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris ni nevarna bolezen. Zanj pa je značilen pojav srbečih kožnih vozličkov na trupu in Glava. Pogosto izvira iz lasje folikli. Draženje kože je videti neenakomerno, z gladkim prehodom v ploski izpuščaj (eritrodermija). V večini primerov se bolezen pojavi med 40. in 60. letom starosti.
Vzroki
Vzroki pityriasis rubra pilaris v večini primerov niso znani. Prvotno naj bi bila bolezen enotna in dedna. Danes je znano, da je le približno pet odstotkov vseh primerov očitno posledica dednih vzrokov. Mutacije kartice CARD14 gen v genskem lokusu 17q25.3 naj bi bili odgovorni za bolezen. Način dedovanja je avtosomno prevladujoč. Vendar se pojavljajo tudi občasni primeri. Vendar to gen mutacija povzroči atipično mladostno obliko bolezni. Poleg tega v primeru dominantnega dedovanja tega gena bolezen ne sme vedno izbruhniti. Ugotovljeno je bilo, da obstaja šest različnih vrst pityriasis rubra pilaris:
- Klasični tip za odrasle
- Netipičen odrasli tip
- Klasični juvenilni tip
- Omejeni mladoletniški tip
- Netipičen mladostniški tip
- PRP, povezan s HIV
Večina primerov pityriasis rubra pilaris ni dedna. Vendar natančna geneza bolezni ni znana. Zelo redko dedno obliko je veliko težje zdraviti kot druge oblike. Pri klasičnem odraslem tipu je povezava s kožo rak je osumljen. Vendar pa pojavnost kože rak kdaj se ta vrsta pojavi, tudi ni znano. Nekatere raziskave kažejo na nepravilnosti pri obdelavi vitamin A kot vzrok pityriasis rubra pilaris. Vendar pa imunski sistem upoštevana je tudi neusklajenost.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pityriasis rubra pilaris se kaže v živo rdečih, koničastih vozličkih na trupu, Glava, in ekstenzorske strani okončin. Poleg tega je na koži luskast eritem. Vozliči se običajno začnejo pri lasje folikli. Med vozlički je normalna koža, zato se draženje kože zdi neenotno. Prizadeta področja kože se počutijo hrapavo in povzročajo drgnjenje. Poveča se tudi koža kalus nastanek. Na dlaneh rok, poleg povečane kalus nastanek, na koži so tudi razcepi podobne solze (ragade). Stalno je zmerno srbenje. V akutni fazi lahko pride do splošne pordelosti kože. V nobenem trenutku pa splošni simptomi, kot je npr povišana telesna temperatura or utrujenost se pojavijo. Vendar pa je potek bolezni odvisen od obstoječe vrste. Pri najpogostejšem klasičnem odraslem tipu se bolezen začne šele v odrasli dobi. Simptomi se po nekaj letih umirijo sami in se po določenem časovnem obdobju pojavijo le izjemoma. Pri netipičnem odraslem tipu se simptomi pojavijo tudi v odrasli dobi. Vendar lahko vztrajajo dvajset let ali več, preden izginejo. Pri klasičnem juvenilnem tipu se simptomi pojavijo v adolescenci in običajno izginejo v enem letu. Spet se lahko pojavijo pozneje. Pri omejenem juvenilnem tipu se pri otrocih že pojavijo izolirani simptomi na dlaneh, komolcih, kolenih in podplatih, ki v puberteti izzvenijo. Netipična mladostniška bolezen je genetska. Začne se pred rojstvom in traja neomejeno dolgo. PRP, povezan z virusom HIV, je težko zdraviti.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Pityriasis rubra pilaris spominja luskavica in ponavadi ga lahko diagnosticira samo koža biopsijo. Indikacije za PRP se pojavijo že pri zdravljenju domnevnega luskavica je neuspešen.
Zapleti
Pri pityriasis rubra pilaris prizadeto trpijo predvsem različne kožne težave. Ti v prvi vrsti zelo negativno vplivajo na estetiko pacienta in jih lahko znatno zmanjšajo. V mnogih primerih bolniki trpijo tudi zaradi kompleksov manjvrednosti ali znatno zmanjšane samozavesti. Lahko se zgodi tudi ustrahovanje in draženje, ki negativno vpliva na psiho prizadete osebe. Prizadeti praviloma trpijo tudi zaradi močnega srbenja na koži zaradi pityriasis rubra pilaris in poleg tega tudi zaradi povišana telesna temperatura. Tudi bolnik trpi zaradi utrujenost in izčrpanost. Tudi sami simptomi lahko izginejo sami. Predvsem v puberteti simptomi popustijo. Na žalost vzročno zdravljenje pityriasis rubra pilaris ni mogoče. Vendar s pomočjo kreme in mazila, lahko simptome bolezni znatno olajšamo. Praviloma se ne pojavijo posebni zapleti. Svetlobna terapija je tudi možno in vodi do pozitivnega poteka bolezni. Na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe bolezen ne vpliva.
Zdravljenje in terapija
Pityriasis rubra pilaris z zdravljenjem ni mogoče pozdraviti. Vendar simptomi običajno izginejo sami. Če pa draženje kože traja, aktualno kreme in mazila vsebuje sečnina in mlečna kislina bo pomagal. To ohranja kožo vlažno. Kdaj vitamin A jemljejo peroralno, so včasih opazili znatno izboljšanje simptomov. Poleg tega droge se lahko uporablja za upočasnitev rasti kožnih celic. Retinoidi acitretin or izotretinoin so se v ta namen izkazali za učinkovite. Uporabljajo se peroralno. Terapija z UV svetlobo z dodatnim zdravljenjem z zdravili obljublja tudi dober uspeh.
Obeti in napovedi
Nadaljnji potek pityriasis rubra pilaris je običajno zelo odvisen od tega, kdaj je bolezen prepoznana in kako huda je pri prizadeti osebi. Zaradi tega bi morala prizadeta oseba čim prej obiskati zdravnika in uvesti zdravljenje, da ne bi prihajalo do drugih pritožb ali zapletov. Pri pityriasis rubra pilaris praviloma do samozdravljenja ne more priti, zato je zdravniško zdravljenje vedno potrebno. Če bolezni sploh ne zdravimo, izboljšanja ne bo, simptomi pa se lahko razširijo na druge dele telesa in s tem znatno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe. Zdravljenje pityriasis rubra pilaris lahko znatno omili in omeji simptome s pomočjo zdravil in različnih kreme or mazila. Vendar popolno zdravljenje ni vedno mogoče, tako da bo prizadeti vedno znova zbolel za boleznijo. Na splošno zdrav prehrana zlasti lahko pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni in v nekaterih primerih celo prepreči njeno ponovitev. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se zaradi te bolezni ne zmanjša.
Preprečevanje
Ker so vzroki pityriasis rubra pilaris na žalost neznani, ni priporočil za njegovo preprečevanje. V vsakem primeru je treba po pojavu PRP kožo pregledati tudi na morebitno nevarnost kože rak.
Porodna oskrba
Prizadeti posamezniki imajo malo in nič posebnega ukrepe neposrednega naknadnega varstva, ki je na voljo v večini primerov pityriasis rubra pilaris. Vendar bi morali prizadeti posamezniki že zgodaj obiskati zdravnika, da preprečijo razvoj zapletov ali drugih simptomov z napredovanjem bolezni. Prej ko se obrne na zdravnika, boljši je nadaljnji potek bolezni. Zaradi tega bi se morale prizadete osebe ob prvih simptomih in znakih bolezni v najboljšem primeru obrniti na zdravnika. V nekaterih primerih simptomi izginejo sami, tako da ni potrebna posebna posebna oskrba. Vendar v nekaterih primerih terapija s svetlobo lahko ublaži simptome in izboljša kakovost življenja prizadete osebe. Za lajšanje simptomov lahko jemljete tudi različna zdravila. Bolniki morajo vedno zagotoviti pravilno uporabo odmerka in redno jemanje zdravil. V primeru vprašanj ali negotovosti je treba vedno najprej poklicati zdravnika. Pityriasis rubra pilaris v večini primerov ne zmanjša pričakovane življenjske dobe prizadete osebe in jo je mogoče spet razmeroma dobro pozdraviti.
Kaj lahko storite sami
Različne redko pojavljajoče se kožne bolezni so združene pod izrazom pityriasis rubra pilaris, vendar so same po sebi neškodljive. Kljub temu prizadeti pogosto zelo trpijo zaradi njih. To je predvsem posledica pustul, ki se pojavijo tudi na vidnih predelih telesa in včasih močno iznakažejo paciente. Mlade bolnike lahko ustrahujejo ali dražijo, starejši bolniki s pityriasis rubra pilaris pa lahko izgubijo tudi samozavest. Zato psihoterapija or vedenjska terapija je priporočljivo kot dodatno zdravljenje. Številni prizadeti ljudje so našli tudi skupino terapija koristno, ker jim je pomagalo, da so bolje razumeli in ocenili odzive vrstnikov. Načeloma morajo bolniki, ki trpijo zaradi pityriasis rubra pilaris, redno skrbeti za kožo z mazili, ki so jim predpisana. Oljne kopeli, losjoni vsebuje sečnina in / ali mlečna kislina, nežni pilingi pa lahko izboljšajo tudi videz kože in zmanjšajo srbenje. Nekateri bolniki so imeli tudi dobre izkušnje z zdravljenjem z UV svetlobo. Zdrava prehrana je vedno v pomoč pri kožnih boleznih. Še posebej maščobe in sladkorja- vsebujejo priročne izdelke in hitra hrana so pogosto povezani s kožne lezije. Zato se splača poseči po njem vitamin-bogate, sveže hrane, ker podpirajo proces zdravljenja. Ker telo med drugim razstruplja tudi skozi kožo, se je priporočljivo izogibati toksinom, kot so nikotin in alkohol.
