Pri policitemiji (sinonimi tezavrov: Čustvena poliglobulija; Pridobljena poliglobulija; Pridobljena policitemija; Eritrocitoza; Forssell-ov sindrom; Visokogorska poliglobulija; Povišana poliglobulija; Hipertenzivna poliglobulija; Hipoksemična poliglobulija; Polyphragnataia Phoenie; ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia zaradi velike nadmorske višine; Polyglobulia zaradi eritropoetina; Poliglobulije zaradi hemokoncentracije; Policitemija zaradi bivanja na visoki nadmorski višini; Policitemija zaradi stres; Pseudopolyglobulia; Psevdopolitemija; Relativna poliglobulija; Ledvična poliglobulija; Sekundarna eritremija; Sekundarne poliglobulije; Sekundarna policitemija; Stresna poglobulija; Simptomatska poliglobulija; Vaquez-Oslerjeva bolezen; Sindrom Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: sekundarna poliglobulija) vključuje eritrocitozo (proliferacijo eritrocitov, tj. rdeča kri celic v krvi). Policitemije so lahko prirojene ali pridobljene. Ločimo lahko več oblik:
- Primarna policitemija - policitemija vera (PV), benigna družinska policitemija; motnje eritropoetskih izvornih celic; avtonomno širjenje treh celičnih serij.
- Sekundarna policitemija (polyglobulia) - izolirano povečano število rdečih krvnih celic z normalnim volumnom plazme, npr:
- Reaktivna stimulacija eritropoeze (kri nastanek) pri hipoksiji (tkivo kisik pomanjkanje; npr. srčne okvare s šantom od desne proti levi, kronične pljuč bolezen, izpostavljenost visoki nadmorski višini).
- Ledvice (ledvice-povezan) pogloglobulija.
- Hipertenzivna (povezana z visokim krvnim tlakom) poglobulija
- Relativna policitemija (pseudopolyglobulia) - zaradi zmanjšanja plazme Obseg z izolirano mejo ali zmernim povečanjem števila eritrocitov (stres eritrocitoza).
Polycythaemia vera (PV) je ena izmed mieloproliferativnih novotvorb (MPN) (prej kronične mieloproliferativne motnje (CMPE)). To so bolezni, pri katerih se širijo vse tri kri celične serije (zlasti eritrocitov, ampak tudi trombociti (trombociti) in levkociti/bele krvničke) v krvi. PV je najpogostejša od mieloproliferativnih novotvorb. Naslednje druge bolezni spadajo med mieloproliferativne novotvorbe:
- Kronični mieloid levkemija (CML).
- Bistvena trombocitemija (ET) - kronična mieloproliferativna motnja (CMPE, CMPN), za katero je značilno kronično zvišanje trombocitov (trombociti)
- Osteomielofibroza (OMF; sinonim: osteomieloskleroza, PMS) - mieloproliferativni sindrom; predstavlja progresivno bolezen kostni mozeg.
Ločimo dve klinični stopnji policitemije vere:
- kronična faza:
- Povečana proizvodnja rdečih krvnih celic in eritrocitoza (povečanje števila eritrocitov), ki lahko traja do 20 let, in
- Progresivna pozna faza (prej imenovana izrabljena faza):
- sekundarna medularna fibroza z ekstramedularno hematopoezo (tvorba krvi zunaj kostnega mozga) in naraščajočo splenomegalijo (povečanje vranice; do 25% bolnikov) in / ali s prehodom na:
- Mielodisplazija (skupina bolezni kostnega mozga, pri kateri tvorba krvi izvira iz gensko spremenjenih izvornih celic (izvornih celic) in ne iz zdravih) ali akutna mieloična levkemija (približno 10% bolnikov)
- sekundarna medularna fibroza z ekstramedularno hematopoezo (tvorba krvi zunaj kostnega mozga) in naraščajočo splenomegalijo (povečanje vranice; do 25% bolnikov) in / ali s prehodom na:
Razmerje med spoloma: moški in ženske je 2: 1 (glede na policitemijo vero). Najvišja pogostnost: največja incidenca policitemije vere je okoli starosti 60 let, srednja starost bolnikov ob diagnozi pa je od 60 do 65 let. Incidenca (pogostnost novih primerov) policitemije vere je približno 0.7-2.6 primera na 100,000 prebivalcev na leto. Potek in napoved: Če bolezni ne prepoznamo, je čas preživetja le nekaj let. Do danes policitemija ni ozdravljiva. Vendar primerno terapija lahko upočasni napredovanje bolezni. Pričakovana življenjska doba potem ni bistveno omejena.
