Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) (sopomenke: idiopatski sklerozirajoči holangitis; PSC; ICD-10 K83.0: holangitis, primarni skleroziranje) je kronično vnetje zunaj jeter in znotraj jeter (ki se nahaja zunaj in znotraj jetra) žolč kanali.
PSC je avtoimunski jetra bolezen. Drugi avtoimunski jetra bolezni vključujejo avtoimunske hepatitis (AIH; avtoimunski hepatitis), primarni žolčni holangitis (PBC, prej primarna biliarna ciroza) in holangitis, povezan z IgG4 (IAC).
Razmerje med spoloma: moški in ženske je 2-3: 1.
Najvišja incidenca: bolezen se pojavlja pretežno med 3. in 5. desetletjem življenja (moški: mediana diagnoze med 36. in 52. letom življenja).
Prevalenca (pogostost bolezni) je od 4 do 16 primerov na 100,000 prebivalcev.
Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 1-5 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji) - z naraščajočo težnjo.
Potek in napoved: V zgodnjih fazah je bolezen asimptomatska. Tretjina vseh bolnikov nima simptomov. V večini primerov se primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) diagnosticira po naključju (laboratorijske ugotovitve). PSC ni ozdravljiv. Med potekom bolezni se pojavijo fibrotične spremembe (patološka proliferacija vezivnega tkiva) in posledično skleroza (strjevanje) in stenoza (zoženje) žolč se pojavijo kanali. Odliv žolč iz jeter v Tanko črevo ni več zagotovljeno zaradi uničenja ekstra- in intrahepatičnih žolčnih kanalov. Lahko nastane holestaza (zastoj žolča). Sčasoma jetra poškodujejo strupene (strupene) komponente mirujočega žolča, kar vodi do razvoja ciroze (krčenja jeter). Primarni sklerozirajoči holangitis je povezan z večjim tveganjem za različne maligne bolezni (tumorske bolezni), zlasti holangiocelularni karcinom (CCC; žolčevod karcinom, rak žolčnih kanalov). rak presejanje ali zgodnje odkrivanje je v tem kontekstu zelo pomembno.
Brez presaditev jeter (LTx) je mediana časa preživetja med 10 in 20 leti. Po presaditev jeter, je 10-letna stopnja preživetja približno 80% - v 20% primerov se bolezen ponovi. Tveganje smrti zaradi maligne bolezni je 40-58%.
Sočasne bolezni: Primarni sklerozirajoči holangitis je neposredno povezan z revmatičnimi boleznimi. Poleg tega obstaja jasna povezava z vnetno črevesno boleznijo (KVČB): 60-80% bolnikov s PSC trpi tudi za njo ulcerozni kolitis (kronična vnetna bolezen sluznica od rektum in morda debelo črevo). od debelo črevo (debelo črevo)) in 7-21% Crohnova bolezen (kronična vnetna črevesna bolezen ki lahko prizadene celoten prebavni trakt (od ustne votline k anusPrav tako je primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) pogosto povezan z brezalkoholnimi zamaščena jetra (NAFLD).
