Sopomenke
Nezdružljivost krvne skupine
Predstavitev
Rhesus nezdružljivost (Rhesus- Incompatibility, Rh- Incompatibility) je nezdružljivost med materjo in plodom kri. Za pojav reakcije nezdružljivosti je značilna rezus negativna mati, ki rodi rezus pozitivnega otroka. Ta nezdružljivost lahko privede do hemolize ploda eritrocitov in v najslabšem primeru do razvoja bolezni hemolitičnega neonatorja.
Pred uvedbo anti-D profilakse za rezus negativne matere je približno 0.5% vseh novorojenčkov razvilo rezus nezdružljivost. Od uvedbe profilakse je bolezen bistveno redkejša. Med nosečnost, brez ploda kri običajno prehaja v materino kri.
Tako se prvi otrok običajno rodi zdrav. Vendar kri mešanic matere in otroka med rojstvom. Če je mati rezus negativna, otrok pa pozitiven, protitelesa nastanejo na materini strani in sledi rezus nezdružljivost.
te protitelesa lahko skozi placenta in so zato sposobni prenesti na otroka v primeru drugega nosečnost. To vodi do vezave protitelesa do ploda eritrocitov in vodi do uničenja krvnih celic. Posledično se lahko pojavijo simptomi in klinične slike različne stopnje nezdružljivosti rezusov.
Takšen potek se lahko zgodi tudi v primeru Splav, odpoved nosečnost or amniocenteza, saj se v teh primerih lahko mešata tudi materina in fetalna kri. Skladno s tem je lahko poškodovan tudi prvi živ otrok. Glede na stopnjo resnosti lahko ločimo tri različne oblike rezusne nezdružljivosti, med katerimi so nekatere med seboj povezane.
- Anemija neonatorum: Pri tej obliki nezdružljivosti rezusov otroci pogosto pokažejo izjemno bledico. Vendar je to lahko tudi simptom drugih bolezni in zato ni neposreden pokazatelj nezdružljivosti rezusov. Poleg tega ekstremna tvorba krvi za nadomestitev anemija povzroči znatno povečanje jetra in Vranica (hepatosplenomegalija).
- Icterus praecox in gravis: To vodi do znatno povišanih vrednosti bilirubin ravni, zaradi česar dojenček porumeni.
To je posledica izgube številnih eritrocitov, ki jih materina protitelesa uničijo. Ko so razčlenjeni, bilirubin se ne more več razgraditi v otrokovem organizmu. V najslabšem primeru lahko to pripelje do razvoja jedrskega ikterusa.
V tem primeru je bilirubin prečka krvno-možgansko pregrado in lahko nepopravljivo poškoduje otrokove možgane. Otroci lahko zaradi takšnega ikterusa umrejo ali doživijo hudo nevrološko škodo.
- Hydrops congenitus universalis: To je najhujša oblika rezusne nezdružljivosti. To vodi do velikega kopičenja edema v celotnem otrokovem organizmu.
Vzrok je hud anemija, ki poškoduje tkivo zaradi pomanjkanja kisika (hipoksija) in acidoza. Poleg tega pride do izgube beljakovin in povečane prepustnosti tkiva. To vodi do nastanka edema v telesne votline.
Diagnozo rezusne intolerance je treba začeti s prenatalno oskrbo.
Rhesus negativne matere je treba natančneje spremljati. Izvesti je treba tudi posredni Coombsov test. Ta test odkrije ustrezna placentna protitelesa v materinem serumu.
Da bi natančno ocenili stanje otroka, plodovnica je treba večkrat jemati, da se preveri vsebnost bilirubina. Vendar, ali plod trpi zaradi anemijaali kako napreden je mogoče ugotoviti le s pomočjo analize ploda. To zahteva popkovina punkcija pod ultrazvok nadzorovati.
Ultrazvok lahko tudi zazna edem, povečan jetra in Vranica in plevralni izlivi. Vse to bi pomenilo napredovanje bolezni. Kontrole morajo biti ustrezno tesno povezane.
To velja tudi po rojstvu. Ker se lahko koncentracije bilirubina po rojstvu hitro povečajo, jih je pomembno nadzorovati v kratkih intervalih. Zdravljenje rezus-intolerance je odvisno od oblike bolezni.
Najpomembnejši cilj zdravljenja je izogibanje kernicterusu in zdravljenje anemije. Če je otrok že v življenjskem tveganju pred 20. tednom nosečnosti, je edina možnost transfuzija krvi preko popkovina or peritonej. Prekomerno raven bilirubina po rojstvu je mogoče najučinkoviteje zdraviti s pomočjo fototerapija. Kot podporo lahko dobimo fenobarbital.
To podpira encimsko aktivnost jetra. Če se bilirubin (icterus praecox) zelo hitro poveča, je treba izvesti izmenjalno transfuzijo, da se izognemo jedrskemu ikterusu. Fetalni hidrops za pediatre vedno predstavlja nujno nujnost in zahteva intenzivno zdravljenje.
Običajno otroke intubirajo neposredno v porodni sobi, saj zaradi izliva v pljuča ne morejo dihati. Za lajšanje pritiska na telesne votline, izlivi se predrejo in vedno se izvede izmenjalna transfuzija. V roku 24 do 72 ur po rojstvu prvega otroka mati prejme protitelesa proti D.
To odpravi fetalne eritrocite in v več kot 90% primerov prepreči preobčutljivost. To bistveno zmanjša tveganje za nezdružljivost rezusov za nadaljnjo nosečnost. Rezus nezdružljivost ima lahko zelo resne posledice in zato zahteva zelo blizu spremljanje med nosečnostjo in po njej.
V večini primerov za zdravljenje otroka ni potrebna invazivna terapija. Ločimo med večinoma preprosto anemijo, hiperbilirubinemijo in hidrops kongenitus fetalis. Slednje je življenjsko nevarno in za reševanje otroka so potrebni ukrepi intenzivne nege.
Zaradi tega bi se morali ogroženi otroci roditi v neposredni bližini perinatalnega centra, da bi lahko v primeru resnih težav neposredno pomagali. Da bi se izognili pojavu rezusne intolerance, dandanes prizadete matere kmalu po rojstvu prvega otroka vbrizgajo protitelesa, ki v drugi nosečnosti v večini primerov preprečijo intoleranco za rezus. Nadaljnje zanimive informacije s tega tematskega področja: Pregled vseh tem v ginekologiji najdete na strani Gynecology AZ
- Nezdružljivost krvne skupine
- Nosečnostni zapleti
- Preventivni pregled med nosečnostjo
