Osteosarkom: simptomi, vzroki, zdravljenje

Osteosarkom (sinonimi: hondroblastični sarkom; hondroplastični osteosarkom; fibroblastični osteosarkom; fibroblastični sarkom; juktakortični osteosarkom; drobnocelični osteosarkom; medularni osteosarkom; osteoblastični sarkom; osteogeni sarkom; osteosarkom) Pagetova bolezen kosti; parostalna osteosarkom; periferni osteosarkom; teleangiektatični osteosarkom; ICD-10 C41. 9: Maligna novotvorba kosti in sklepov hrustanec drugih in nedoločenih lokacij) je maligna (maligna) novotvorba (neoplazma) kosti (kostni tumor). Značilno je, da celice osteosarkom tvorijo osteoid (mehka, še ne mineralizirana mleta snov (matrica) kostnega tkiva / "nezrela kost").

Osteosarkom je primarni kostni tumor. Za primarne tumorje je značilen njihov potek in da jih je mogoče dodeliti določenemu starostnemu razponu (glejte »Pogostnostni vrh«) in značilni lokalizaciji (glejte pod »Simptomi - pritožbe«). Pogosteje se pojavljajo na mestih najintenzivnejše vzdolžne rasti (metaepifizna / sklepna regija). To pojasnjuje, zakaj kostni tumorji pojavljajo pogosteje v puberteti.

Razlikujejo se naslednje oblike osteosarkoma:

  • Centralni (medularni) osteosarkom - 80-90% primerov; ki se nahaja v središču kosti.
  • Površinski (periferni) osteosarkom - nahaja se na območju pokostnice (kosti koža).

Za več informacij glejte »Razvrstitev«.

Razmerje med spoloma: moški / moški so pogosteje prizadeti kot dekleta / ženske.

Najvišja frekvenca: osteosarkom se pojavlja pretežno med 10. in 20. letom življenja. Drugi pojav incidence je med 40. in 60. letom starosti.

Maligni kostni tumorji predstavljajo 1% vseh tumorjev pri odraslih. Osteosarkom je najpogostejši primarni maligni kostni tumor (40%), ki mu sledi hondrosarkom (20%) in Ewingov sarkom (8%).

Incidenca (pogostost novih primerov) je 2-3 primera na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).

Potek in napoved sta odvisna od lokacije, velikosti, podaljšanja in stopnje osteosarkoma. Bolniki z osteosarkomom trupa ali z velikim tumorjem imajo manj ugodno prognozo kot bolniki z osteosarkomom v okončini ali z majhnim tumorjem. Osteosarkom hitro raste in se infiltrira (vdre / premakne), kar pomeni, da prečka anatomske mejne plasti, kot so sosednje strukture, kostne meje in rastne plošče. Običajno se hitro širi na druga področja okostja in tvori hematogeno (prek krvnega obtoka) metastaze zgodaj (po nekaj tednih / nekaj mesecih) - zlasti na pljuča, pa tudi na kosti in jetra. Posledično je zdravljenje osteosarkoma resekcija (kirurško odstranjevanje). Običajno neoadjuvantno kemoterapija (NACT; kemoterapija pred operacijo) se daje za zmanjšanje tumorja in uničenje katerega koli metastaze (hčerinski tumorji), ki so lahko prisotni. V času diagnoze že ima 20% prizadetih metastaze in verjetno še 60% ima mikrometastaze. Po odstranitvi osteosarkoma kemoterapija odvisno od situacije (= adjuvantna kemoterapija). Pacientov odziv na kemoterapija igra odločilno vlogo glede napovedi.

Stopnja 5-letnega preživetja je med 50 in 70%. Stopnja preživetja se zmanjša, če se je sarkom v času diagnoze že razširil (približno 40%). Če pride do ponovitve bolezni (ponovitve bolezni), je petletno preživetje manj kot 5%.