Sindrom Willebrand Juergens

Willebrand-Jürgensov sindrom: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni) Willebrand-Jürgensov sindrom se nanaša na okvaro ali pomanjkanje von Willebrandovega faktorja (vWF). Za različne oblike Willebrand-Jürgenskega sindroma glejte "Uvod". Etiologija (vzroki) Biografski vzroki Genetsko breme staršev, starih staršev. Vzroki, povezani z boleznijo (= pridobljeni). Kri, krvotvorni organi-imunski sistem (D50-D90). Avtoimunske bolezni, nedoločene neoplazme-tumorske bolezni (C00-D48). Maligni limfom… Willebrand-Jürgensov sindrom: vzroki

Willebrand-Jürgensov sindrom: terapija

Splošni ukrepi Posamezniki z Willebrand-Jürgenskim sindromom morajo pridobiti osebno izkaznico in jo imeti vedno pri sebi! Injekcije je treba dajati intravensko in/ali subkutano. Po poškodbi/operaciji mora biti hemostaza zelo previdna. Pregled trajnih zdravil zaradi možnega vpliva na obstoječo bolezen. Cepljenja Cepljenja, ki jih priporoča STIKO, morajo biti… Willebrand-Jürgensov sindrom: terapija

Willebrand-Jürgensov sindrom: terapija z zdravili

Terapevtski cilj Hemostaza ali profilaksa krvavitve. Priporočila za zdravljenje Glejte posebnosti naslednjih zdravil, odvisno od vrste Willebrand-Jürgenskega sindroma. Pozor. Acetilsalicilna kislina (ASA) je kontraindicirana pri bolnikih z Willebrand-Jürgenskim sindromom. Vrsta Aktivne sestavine Posebne lastnosti 1 + 2 Desmopresin Za lažje krvavitve 3 Desmopresin Neprekinjena infuzija med operacijo (OP) Faktor VIII/von Willebrandov faktor ... Willebrand-Jürgensov sindrom: terapija z zdravili

Willebrand-Jürgensov sindrom: simptomi, pritožbe, znaki

Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na Willebrand-Jürgensov sindrom: Glavni simptomi Dolgotrajna krvavitev; se kaže predvsem po operaciji (npr. ekstrakcija zoba) Nagnjenost k roßflächige hematomom (modricam). Menoragija - krvavitev je podaljšana (> 6 dni) in povečana Pogoste ponavljajoče se (vedno ponavljajoče) epistaksije (krvavitve iz nosu). Hemarthros - krvavitev v sklep. Krvavitev iz sluznice ... Willebrand-Jürgensov sindrom: simptomi, pritožbe, znaki

Willebrand-Jürgensov sindrom: anamneza

Zgodovina bolezni (zgodovina bolezni) predstavlja pomembno sestavino pri diagnozi von Willebrand-Jürgenskega sindroma. Družinska anamneza Kakšno je splošno zdravstveno stanje vaših sorodnikov? Ali so v vaši družini pogoste bolezni? Ali so v vaši družini kakšne dedne bolezni? Družbena zgodovina Kaj je vaš poklic? Trenutna anamneza/sistemska anamneza… Willebrand-Jürgensov sindrom: anamneza

Willebrand-Jürgensov sindrom: zapleti

Sledijo najpomembnejše bolezni ali zapleti, do katerih lahko prispeva Willebrand-Jürgensov sindrom: Kardiovaskularni sistem (I00-I99) Stenoza aortne zaklopke (Heydejev sindrom)-zožitev aortne zaklopke (srčni ventil med levim prekatom (srčna komora) ) in aorta (glavna arterija)); pogosto povezana s homozigotnim pojavom von Willebrand-Jürgenskega sindroma. Mišično -skeletni sistem in… Willebrand-Jürgensov sindrom: zapleti

Willebrand-Jürgensov sindrom: pregled

Celovit klinični pregled je podlaga za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled - vključno s krvnim tlakom, utripom, telesno težo, višino; nadalje: Pregled (ogled). Koža, sluznice in beločnice (bel del očesa) [obsežen hematom (modrice)]. Merjenje gibljivosti in gibljivosti sklepa (glede na nevtralno ničlo ... Willebrand-Jürgensov sindrom: pregled

Willebrand-Jürgensov sindrom: test in diagnoza

Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi. Majhna krvna slika Diferencialna krvna slika Parametri strjevanja krvi - čas krvavitve [↑], PTT [↑], Hitro [normalno]. Določanje faktorjev strjevanja: VWF (von Willebrandov faktor; sinonimi: antigen, povezan s faktorjem strjevanja VIII ali antigen von Willebrandovega faktorja, vWF-Ag). VIII (hemofilija A) IX (hemofilija B) Laboratorijski parametri 2. reda -… Willebrand-Jürgensov sindrom: test in diagnoza