Pljučna hipertenzija: terapija z zdravili

Terapevtski cilji

• Preoblikovati paciente v paciente z majhnim tveganjem terapija, tj. izboljšati prognozo
• Kurativno terapija za pljučno terapijo ne obstaja.

Priporočila za terapijo

• Zdravljenje osnovne bolezni
• Zmanjšanje tlaka v pljučnem obtoku:
  • Začetna terapija ali glavna terapija, odvisno od stopnje srčnega popuščanja (NYHA): antagonisti endotelinskih receptorjev (ERA), zaviralci PDE-5, analogi prostaciklina, selektivni agonisti IP receptorjev prostaciklina; Opomba:
    • Terapijo je treba izvajati v specializiranih centrih
    • Če odzivniki pri testiranju vazoreaktivnosti (preizkusite v desni srce kateterizacija; do 15% odzivnikov), nato kalcij antagonisti visoki Odmerek v funkcionalnem razredu WHO I-III.
    • Negativni test vazoreaktivnosti: peroralna kombinirana terapija pri:
      • Klinično poslabšanje ali neuspeh pri doseganju ciljev zdravljenja po 3-6 mesecih.
      • Nizko in vmesno tveganje (razredi SZO II in III) kot možnost začetna peroralna kombinacija terapija.
      • začetno kombinirano zdravljenje s tremi zdravili z visokim tveganjem (razred IV SZO):
        • Antagonist endotelinskih receptorjev (ERA) + zaviralec PDE-5 (ali stimulator sGC) + analog prostaciklina (iv).
    • Nadaljevanje spiroergometrija, 6 min hoje.
    • V primeru pravice srce po potrebi dekompenzacija, intenzivno zdravljenje z inhalacijskimi / iv analogi prostaciklina.
  • Pomožno ali podporno ("podporno") zdravljenje pljučne hipertenzije lahko vključuje:
    • Kisik pri pO2 <60 mmHg (ciljna nasičenost ≥ 92%) kisik uprava (tudi kot dolgotrajna terapija) v kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) (IC).
    • Diuretiki (dehidriranje droge) va pri odpovedi desnega srca (šibkost desnega srca) (IC)
      • Iron dodatek v pomanjkanje železa (anemija zaradi pomanjkanja železa) (IIb-C.
      • Srčni glikozidi sočasno atrijsko fibrilacijo (VHF) s tahikardno prevodnostjo.
      • Antikoagulacija / peroralna antikoagulacija (HRAST; antikoagulant) - lahko se obravnava v sporadičnih in dednih (podedovanih) oblikah PAH (stopnja dokazov IIB-C)).
      • Gripa in pnevmokokno cepljenje (IC).
      • Nadzorovani fizični trening v specializiranih ustanovah (IIa-B).
• Pljuča presaditev (LUTX; zadnja terapevtska možnost), kadar možnosti konzervativnega zdravljenja ne uspejo. Opomba: Če kljub večkratnim kombiniranim terapijam ne dosežemo ustreznega terapevtskega izida, se mora bolnik takoj predstaviti transplantacijskemu centru.
• Kronična trombembolična pljučna hipertenzija/ pljučna hipertenzija (CTEPH): vseživljenjska antikoagulacija (antikoagulacija); primarni kirurški poseg (glejte spodaj "Kirurška terapija": pljučna endarterektomija), če to ni mogoče ali ne vodi do želenega uspeha → terapija z riociguat.
• Glejte tudi pod „Nadaljnja terapija“.

Opombe

• V levo srce or pljuč bolezni in pljučna hipertenzija, Uporaba pljučna arterijska hipertenzija zdravila je indicirana le v izjemnih primerih.

Začetna terapija

Klasifikacija NYHA - glej pod srčno popuščanje (srčno popuščanje) / razvrstitev.

* Kombinirano zdravljenje pri bolnikih, pri katerih je bolezen neustrezno nadzorovana z uporabo antagonista endotelinskih receptorjev in / ali v kombinaciji z zaviralcem PDE-5 ali kot monoterapija.

* * Glede na sporočilo AMC, sildenafil uporaba v nosečnost za placentna insuficienca je privedlo do naslednjega: 19 dojenčkov od skupno 93 žensk je umrlo: 11 od umrlih dojenčkov je trpelo pljuč bolezni pljučna hipertenzija. Podatki o študiji „The Dutch STRIDER“ (sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Zgodnja omejitev rasti ploda): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Opomba: Antagonisti receptorjev endotelina (ERA) imajo afiniteto za izoencim 450A3 citokroma P4 (CYP); interakcije: glej spodaj.