Akromegalija: preveč rastnega hormona

Definicija

Acromegaly se nanaša na patološko spremembo rasti zaradi kronične somatotropin presežek. The stanje se pojavlja predvsem pri osebah, starih od 40 do 50 let. Če akromegalija ni ustrezno zdravljena, se pričakovana življenjska doba zaradi sekundarnih bolezni skrajša za približno 10 let.

Simptomi

Simptomi akromegalija sprva ostanejo neopazne. Simptomi so nespecifični in se razvijajo le počasi. Zato bolezen običajno odkrijemo pozno. Od nastopa prvih simptomov do postavitve diagnoze pogosto mine več let. Presežek somatotropin vodi do gigantizma pri otrocih s še vedno odprto epifizo spoji (normalna telesna razmerja so v veliki meri ohranjena) in do akromegalije v odrasli dobi (zaprti epifizni sklepi).

  • Povečanje hipofize
  • Stiskanje lobanjskih živcev
  • Motnje vida / izguba vida
  • Glavobol
  • Prekomerna rast akre (prsti, roke, prsti, nos, brada, čeljust, izbokline oči in zigomatični loki).
  • Grubljenje obraznih potez
  • Zobne vrzeli
  • Gigantizem
  • Izrastki sklepnega hrustanca (artroze)
  • Sindrom karpalnega kanala
  • Mravljinčenje v rokah in nogah
  • Bolečine v sklepih in mišicah
  • Močno znojenje (hiperhidroza)
  • Povečanje debeline kože
  • Akne in mastna koža
  • Fibroma (mezenhimski tumor)
  • Polip debelega črevesa
  • Hipertenzija
  • Ventrikularna hipertrofija
  • Kardiomiopatija
  • Odpoved srca
  • Povečanje srca (kardiomegalija)
  • Motnje spanja
  • Nočne premore v dihanju (sindrom apneje v spanju)
  • Visceromegalija (povečanje Ščitnica, jezik, žleze slinavke, jetra, ledvice, prostate in Vranica).
  • Zmanjšanje libida in moči
  • Amenoreja in galaktoreja
  • Znižano glukoze strpnost, insulina odpornost oz sladkorna bolezen mellitus.
  • Hipertrigliceridemija
  • Hiperkalciurija
  • Povečana raven aldosterona
  • Zmanjšana raven renina
  • Hipertrihoza
  • Eutireoidna struma difuza
  • zadrževanje vode
  • Povečanje telesne mase
  • Psihološke spremembe (utrujenost, labilnost razpoloženja).

Ogledov

Vzroki za akromegalijo: terapija z akromegalijo:

Vzroki

Najpogostejši vzrok je tumor hipofize (adenom).

  • Tumorji na hipotalamus s pretiranim somatotropin-sproščanje izločanja hormona.
  • Ektopična proizvodnja hormona, ki sprošča somatotropin, ali somoatotropina s tumorji, ki tvorijo hormone.

Zapleti

Terapija brez zdravil

Kirurško odstranjevanje tumorja: operacija se izvaja skozi nos in sfenoidni sinus pod splošno anestezijo. Možnosti ozdravitve so odvisne predvsem od velikosti tumorja. V primeru tumorjev, ki jih je mogoče odstraniti le delno ali jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom, radioterapijo se uporablja. Uspeh je potreben leta. Popolnega zdravljenja običajno ne dosežemo, zato je treba jemati dodatna zdravila. Pogost zaplet sevanja je hipopituitarizem, ki zahteva nadomestno hormonsko zdravljenje.

Zdravljenje z zdravili

Analogi somatostatina (oktreotid, lanreotid):

  • Zaviranje izločanja somatotropina z vezavo na somatostatin receptor. Analogi somatostatina se uporabljajo po operaciji ali radioterapiji

Antagonisti receptorjev rastnega hormona (pegvisomant):

  • Z vezavo na somatotropinski receptor se učinki STH blokirajo.

Agonisti dopamina (bromokriptin, kabergolin):

  • Zmanjšanje izločanja somatotropina. Terapija z agonisti dopamina v kombinaciji z analogi somatostatina kaže na koristne učinke pri zdravljenju akromegalije