Pagetova bolezen je motnja okostja, znana tudi kot osteodistrofija deformans. V Pagetova bolezen, kostni metabolizem je moten, kar ima za posledico zadebelitev kosti kot posledica. Pagetova bolezen bolniki so zelo dovzetni za zlome in deformacije kosti.
Kaj je Pagetova bolezen?
Pagetova bolezen je znana tudi kot osteodistrofija deformans in je bolezen kostnega mišično-skeletnega sistema. Zaradi hiperaktivne kostne presnove pride do zadebelitve kosti sčasoma. Zlasti hrbtenica, medenične kosti kot tudi kosti spodnjih in zgornjih okončin. Osteodystrophia deformans se običajno pojavi po 40. letu starosti. Ker Pagetova bolezen pogosto napreduje brez simptomov, je sploh ne odkrijemo ali pa le naključno, na primer pri rentgenskem slikanju zaradi drugih pritožb. The kosti niso sestavljeni iz trdnih, statičnih struktur, ampak se neprestano preoblikujejo. Tu sta vključeni zlasti dve različni vrsti celic, osteoklasti in osteoblasti. Osteoblasti služijo za gradnjo kostne snovi, medtem ko jo osteoklasti razgrajujejo. Nabiranje in razčlenitev sta običajno v ravnovesju; pri Pagetovi bolezni pa se ta proces odvija neusklajeno.
Vzroki
Vzroki za Pagetovo bolezen so večinoma neznani. Genetska napaka naj bi bila odgovorna za nenormalno presnovo kosti. Trenutno poteka tudi razprava o tem, ali je okužba z določeno vrsto virusa lahko sprožilec, vendar do danes še ni bilo nobenih natančnih rezultatov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pri 90 odstotkih vseh ljudi z boleznijo ni simptomov ali pritožb. V teh primerih diagnoza običajno sploh ni postavljena. Deset odstotkov ljudi s Pagetovo boleznijo pa ima različne težave. Pogosto razpoke in zlomi kosti vodi do hudih bolečine v kosteh. To lahko vodi do napačnih položajev in nepravilnih napetosti, ki pa povzročajo bolečina v spoji in mišice. The bolečina je pogosto opisan kot razpršena, vleče bolečina na prizadetih območjih in se pojavlja predvsem ponoči. V poteku bolezni pride do deformacij v kosteh, ki so vidne tudi od zunaj. Tipični simptomi vključujejo skrajšanje golenice, ukrivljenost hrbtenice ali povečanje Glava obseg. Drug možen simptom Pagetove bolezni je pregrevanje prizadetih delov telesa. Zaradi povečanega kri pretok, nova kri plovila razvijejo, ki se lahko razširijo in vnamejo zaradi visokega lokalnega krvni tlak. Stiskanje živčnega tkiva lahko vodi do izguba sluha, slepota or bolečinain celo funkcionalna okvara centralne živčni sistem. V redkih primerih se lahko razvijejo maligni tumorji, zlasti na kosteh v medenici, stegnih in nadlakti. Prvi znaki tega so izrazito poslabšanje obstoječih simptomov in vse večja deformacija prizadetih kosti.
Diagnoza in napredovanje
Ker Pagetova bolezen ne kaže vedno simptomov, jo je težko diagnosticirati. Običajno se med drugim pregledom zazna kot naključna ugotovitev. Če obstaja sum na Pagetovo bolezen, se opravijo naslednji testi. A kri s testom določimo encim alkalno fosfatazo (AP), ker AP kaže na aktivnost osteoblastov. Osteoklasti se določijo z vzorcem urina. Tu se določi vrednost aminokislinskega hidroksiprolina. Poleg tega tehnike slikanja, kot so Rentgen, CT in MRI se uporabljajo za ugotavljanje, katere kosti okostja so prizadete. Kost scintigrafija je še posebej koristen pri prepoznavanju področij povečane prenove kosti. Potek Pagetove bolezni je odvisen od stopnje bolezni in od tega, kako huda je. Ker Pagetova bolezen ne kaže vedno simptomov, je možno, da ostane neopažena in prizadeta oseba živi povsem normalno življenje. V drugih primerih se preoblikovanje kosti zgodi zelo hitro, tako da lahko nastanejo sekundarne bolezni. Glede na to, katero območje je prizadeto, lahko pride do omejitev gibanja in bolečine. Zadebelitev hrbtenice lahko stisne izhodne živčne poti, tako da lahko pride do senzoričnih motenj in paralize. Če Pagetova bolezen prizadene lobanja, lahko vodi do izguba sluha in slepota čez čas. Poleg ledvice bolezni in srce v primeru neuspeha se lahko Pagetova bolezen razvije v kostni tumor v redkih primerih.
Zapleti
Zaradi Pagetove bolezni bolniki trpijo za hudo bolečine v kosteh. Pojavi se tudi napetost, ki občutno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. V večini primerov trpijo tudi trpijo krči v mišicah in s tem ne more več izvajati običajnih dejavnosti ali športnih dejavnosti brez nadaljnjega. Poleg tega so tudi kraki prizadetih oseb bistveno skrajšani in bolniki trpijo zaradi vročih okončin. Ko bolezen napreduje, vodi tudi Pagetova bolezen izguba sluha. Še posebej pri otrocih in mladih lahko izguba sluha privede do hudih psiholoških simptomov oz depresija. Praviloma se Pagetova bolezen zdravi šele pozno, saj jo diagnosticirajo pozno in le naključno. Poleg tega ta bolezen privede do motenj v občutljivosti in redko do paralize v različnih delih telesa. Prizadeti lahko tudi oslepijo. Vzročno zdravljenje Pagetove bolezni običajno ni mogoče. Samo simptome je v nekaterih primerih mogoče omejiti in zmanjšati. Vendar do popolnoma pozitivnega poteka bolezni ne pride. Na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe bolezen ne vpliva ali zmanjšuje.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Večina prizadetih posameznikov ne opazi nobenih simptomov s tem povezanega zgoščevanja kosti. Obiski pri zdravniku so zato običajno zamujeni. Pravzaprav je ta bolezen kosti skoraj tako pogosta kot osteoporoza. Začetek bolezni je okrog štiridesetih let. Večina bolnikov zaradi pomanjkanja simptomov nikoli ne obišče zdravnika. Le zelo redko je potrebno zdravljenje Pagetove bolezni. Pagetova bolezen se kaže s simptomi, kot so bolečine v kosteh le približno deset odstotkov prizadetih. Druge posledice te bolezni kosti običajno ostanejo neopažene. Vendar, če simptomi, kot so naraščajoče Glava obodu ali tako imenovanih sabljastih golenicah, se je treba posvetovati z zdravnikom. Tu obstaja nevarnost poškodb sklepov in mišične napetosti. Poleg tega novo kri plovila na prizadetem območju. To lahko privede do pregrevanja. Lahko se pojavi boleča kompresija živcev ali nastanek osteosarkomov. Oseba, na katero se lahko obrnete zaradi takšnih pritožb, je specialist interne medicine. Družinski zdravniki pogosto ne prepoznajo, kaj sproži simptome. V večini primerov Mobus Paget odkrijemo po naključju med rutinskim pregledom ali z magnetno resonančno slikanjem drugih pritožb.
Zdravljenje in terapija
Ker za Pagetovo bolezen ni znan natančen vzrok, je možno le simptomatsko zdravljenje. Ta je sestavljena iz drog terapija in fizioterapevtske ukrepe. Droga terapija vključuje analgetik in protivnetno droge. Poleg tega se Pagetova bolezen zdravi s tako imenovano bisfosfonati in hormona kalcitonin. Bisfosfonati in kalcitonin delujejo zaviralno na osteoklaste, ki so odgovorni za resorpcijo kosti. Kalcij in vitamin D dajejo tudi potrebne zdrave kosti. V posebej hudih primerih je morda potreben tudi kirurški poseg. Če je kolk poškodovan, ga lahko nadomestimo z umetnim nadomestkom sklepa.
Obeti in napovedi
Prognoza se na splošno razlikuje za Pagetovo bolezen. To je zelo odvisno od resnosti bolezni. Pri približno tretjini prizadetih posameznikov je prizadetih le nekaj in omejena področja kosti, zato nimajo simptomov. Nasprotno pa so manj ugodni tečaji (pri približno dveh tretjinah prizadetih) povezani z večjimi prizadetimi območji. Počasi napredujoč potek bolezni sčasoma privede do fizičnih omejitev. Vendar se tudi z manjšimi ali celo izrazitejšimi fizičnimi omejitvami pričakovana življenjska doba pri Pagetovi bolezni praviloma ne zmanjša. Poleg tega obstaja tveganje za kostnega raka na primer pri približno enem odstotku prizadetih se kostne celice degenerirajo in tako imenovani Pagetov sarkom oz. osteosarkom razvija. To zahteva zgodnje zdravljenje in kirurško odstranitev. Iz tega razloga ljudje, ki jih prizadene Pagetova bolezen, redno pregledujejo zdravniki. Zdravniki preverijo koncentracija določenega encima v krvi - alkalne fosfataze (AP) - približno tri mesece po začetku zdravljenja in nato v šestih mesecih. Povišan AP koncentracija se šteje za možen kazalnik a kostni tumor ali kosti metastaze.
Preprečevanje
Ker vzrok Pagetove bolezni ni znan, ni preventiva ukrepe lahko vzamete. Udeležiti se je treba vsako leto zdravje in presejalni pregledi kot splošni preventivni ukrep. Na ta način lahko Pagetovo bolezen odkrijemo zgodaj in jo tako ustrezno zdravimo.
Kaj lahko storite sami
Posamezniki, ki trpijo za Pagetovo boleznijo, v vsakem primeru potrebujejo zdravniško oskrbo. Ta je sestavljena iz drog terapija in kirurški posegi. Uporaba droge je mogoče podpreti z različnimi naravnimi zdravili. Na primer, protivnetna zdravila, kot so arnika or Belladonna so se izkazali za učinkovite. Sprememba v prehrana zagotavlja, da telo prejme dovolj vitamin D in kalcij, ki je bistvenega pomena za zdravo tvorbo kosti. V mnogih primerih je treba Pagetovo bolezen zdraviti kirurško. Po takem posegu mora bolnik sprva to olajšati. Po nekaj tednih se lahko šport počasi nadaljuje, če je poškodba dovolj zaceljena. Če je bolnik v okviru operacije prejel umetno nadomestitev sklepa, fizioterapevtsko ukrepe priporočajo. Poleg fizioterapija po predpisu zdravnika, ki običajno traja od nekaj tednov do mesecev, lahko bolnik izvaja vaje za gibanje doma, da izboljša ravnanje z novim sklepom. Kljub vsemu vzročna bolezen še naprej povzroča škodo na drugih delih telesa. Zato se mora bolnik redno posvetovati z zdravnikom, da lahko v zgodnji fazi zazna kakršne koli spremembe kosti. Terapijo z zdravili je treba redno prilagajati konstituciji bolnika in posebnim simptomom bolezni.
