Gastroschisis je malformacija otrokove trebušne stene, ki se razvije, ko je otrok še vedno v maternici. Zaradi še nejasnih vzrokov se trebušna stena razcepi in notranjih organov uhajati ven. Terapija za stanje dajati takoj po rojstvu.
Kaj je gastroschisis?
Gastroschisis je okvara trebušne stene, ki se pojavi pred rojstvom (pred rojstvom). Izraz izhaja iz grškega gastro = trebuh, želodec in s-chismà = špranja in se zato imenuje trebušna špranja. Pri gastroschisisu se v trebušni steni trebuha oblikuje razcep približno 2-3 cm plod zgodaj nosečnost, običajno na desni strani popka, skozi katerega notranjih organov uhajati ven. V večini primerov črevo potisne skozi trebušno odprtino in leži v plodovnica. Vendar pa drugi organi, kot je jetra or želodec, lahko tudi izpade iz trebuha skozi razcep. Ker črevesje nato prosto plava v plodovnica in nima nobenih omejitev s strani trebušne stene, se ne razvija normalno. Črevesne zanke se razširijo in organ postane večji, kot bi moral biti. Poleg tega se črevesje lahko zvije in posledično lahko pride do težav s krvnim obtokom, ki v najslabšem primeru odmrejo. Gastroschisis je precej redek, čeprav v zadnjih letih opažamo povečanje incidence.
Vzroki
Jasne razlage za razvoj gastroschisis ni. Obstajajo različne teorije. Ena razlaga predpostavlja, da je prava popkovina Vena, plovilo, ki je prisotno šele na začetku nosečnost in kasneje nazaduje, je odgovoren za stanje. Funkcija tega Vena je za negovanje trebušne stene. Če se prezgodaj nazaduje, je trebušna stena premalo oskrbljena, tkivo odmre in napaka se razvije. Ker se rast črevesja začne približno istočasno, skozi odprtino potisne pot iz telesa. Ta teorija bi tudi pojasnila, zakaj se gastrošiza običajno pojavi na desni strani popka. Druga teorija predpostavlja, da okluzija od arterije na desni strani vodi do neke vrste tkivnega infarkta in povzroči razcep. Tretja teorija predpostavlja, da motnja povzroča vaskularne malformacije in se tako trebušna stena ne zapre. Nazadnje obstaja mnenje, da je gastroschisis lahko posledica pretrganja membrane okoli popkovina.
Simptomi, pritožbe in znaki
Gastrošizija se kaže v trebušni razpoki, ki jo opazimo takoj med rojstvom otroka in po njem. Deli črevesja v bistvu izhajajo iz te trebušne razpoke. To so lahko deli debelega črevesa, pa tudi Tanko črevo. Pred rojstvom lahko gastroschisis zazna ultrazvok. Medtem ko je črevo še vedno zaščiteno pred rojstvom, se pozneje pojavijo hudi in včasih usodni zapleti. Zanke črevesja, ki se nahajajo zunaj trebuha, niso zaščitene in zato zelo dovzetne za okužbe. Okužbe se zlahka razvijejo v peritonitis, ki ima pogosto zelo resen tečaj. Poleg tega grozi črevesje vnetje lahko se tudi razvije, kar vodi do odmiranja delov črevesja. Zunanje črevesne zanke prav tako shranjujejo tekočino in se zato zdijo otekle. Tvorba fibrina lahko povzroči tudi lepljenje delov črevesja. Sčasoma, črevesna obstrukcija lahko se zgodi, ko veliki deli črevesja odmrejo. Brez zdravljenja je gastroschisis pri novorojenčku usoden zaradi zgoraj omenjenih zapletov. Vendar pa stanje je enostavno kirurško zdraviti. Postopek zdravljenja lahko traja več tednov ali mesecev. Gastrošiza pa se praviloma popolnoma pozdravi. V nekaterih primerih pa obstajajo spremljajoče malformacije, kot so zoženje ali atrezija v črevesju, ki jih je nujno treba tudi zdraviti.
Diagnoza in potek
S pomočjo ultrazvok pregled (sonografija), lahko gastroschisis z veliko stopnjo gotovosti (90%) odkrijemo že v 16. tednu nosečnost, včasih celo prej. Sonografija prav tako dobro kaže velikost napake, koliko črevesja ali kateri drugi organi so ušli iz trebuha. Če sumi na gastroschisis ultrazvok ugotovitve, amniocenteza se pogosto izvaja za nadaljnja pojasnila. Povečana vrednost AFP (AFP je beljakovina) v plodovnica je lahko nadaljnji pokazatelj bolezni, vendar se ne šteje za dokaz. Zaradi okvare v trebušni steni je notranjih organov, zlasti deli črevesja, padejo v amnijsko votlino in float prosto v plodovnici. Črevesne zanke rastejo močno zaradi pomanjkanja zaprtosti in so otekle (edeme). Če je črevo zvito, lahko vodi do težav s krvnim obtokom in s tem do odmiranja črevesnega tkiva. Poleg tega je plodovnica onesnažena z izločanjem plod. V specializiranih klinikah, v redkih primerih, če koncentracija odpadkov previsoka, amnijska tekočina se nadomesti. Gastroschisis je treba med nosečnostjo natančno spremljati. Vedno je treba upoštevati zrelost otroka in obseg poškodb organov.
Zapleti
Gastroschisis lahko v najslabšem primeru povzroči smrt otroka, če bolezni ne zdravimo takoj po rojstvu. V večini primerov pa je možna zelo zgodnja diagnoza, zato se zdravljenje lahko začne takoj po rojstvu. To lahko prepreči sekundarne poškodbe in nadaljnje zaplete. Če je črevo zvito, lahko črevesno tkivo odmre, ker ni več oskrbljeno kri pravilno. Prav tako se lahko poškodujejo tudi drugi organi. Škoda je močno odvisna od resnosti gastroschisisa. Praviloma so potrebni redni pregledi za stalno spremljanje škode. V večini primerov zdravljenje vključuje kirurški poseg. Med tem postopkom se črevesje obrne nazaj, tako da ni zapletov in tkivo ne odmre. Po potrebi je treba pregledati in zdraviti tudi druge poškodbe organov. Če bo zdravljenje izvedeno takoj po rojstvu, bo imel otrok v večini primerov pozitiven rezultat. Nadaljnjih zapletov ni.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Bodoče matere se morajo vedno udeležiti ponujenih pregledov nosečnosti. Zdravniški pregledi lahko odkrijejo različne nepravilnosti ali bolezni nerojenega otroka. V drugem trimesečju lahko gastroshizo že zanesljivo diagnosticira ginekolog. Zato je od tega trenutka priporočljivo izkoristiti možnosti ultrazvočnih preiskav. Če pride do stacionarnega poroda, se takoj po porodu rutinsko opravijo različni pregledi matere in otroka. Zato v večini primerov v tem trenutku posredovanje svojcev ni več potrebno. Pogosto je a carski rez se izvaja zaradi zaznane gastrošizije, tako da takojšnja zdravstvena oskrba otroka poteka v bolnišnici. Če pride do nenačrtovanega poroda od doma, je treba poklicati zdravnika na hišni obisk ali obvestiti nujno medicinsko pomoč, medtem ko se otrok še rodi. Tudi če stanja med nosečnostjo niso opazili, se je treba takoj po porodu doma posvetovati z zdravnikom. Nosečnica se mora na splošno posvetovati z zdravnikom, takoj ko ima nejasen občutek, da bi lahko z njenim odraščajočim otrokom kaj narobe. Poleg obiskovanja pregledov je pomembno, da se v primeru zaznanih nepravilnosti, splošnega občutka bolezni ali drugih nepravilnosti posvetujete z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Možnost zdravljenja gastroschisis se začne po rojstvu. Najpogosteje, carski rez (sectio), vendar praksa ni jasno pokazala prednosti pred običajnim porodom v nožnici. Edino možno zdravljenje okvare je kirurški poseg, ki ga je treba izvesti takoj po rojstvu, najpozneje 18 ur po njem. Začetna oskrba je sestavljena iz zvijanja (znižanja) katerega koli zvitega črevesa. Dojenček se postavi na bok, tako da št plovila so odščipnjeni. Poleg tega je telo dojenčka zavito v sterilno plastično folijo, da se prepreči izsušitev zunanjih organov in da je dojenček na toplem. Postavljena je dovodna cev in venski dostop, ki telesu omogoča prejemanje zdravil in prehrane. Med operacijo se organe pregleda zaradi poškodb tkiva in, če je mogoče, vrne v trebušno votlino. Ta operacija se imenuje primarno zaprtje. Če pa so organi preveliki, ne bi imeli dovolj prostora v trebušni votlini dojenčka, kar bi povzročilo prekomerni pritisk, kar posledično vpliva plovila in organov, povzroča težave s krvnim obtokom in lahko vpliva na srce. V tem primeru se izvede tako imenovano večstopenjsko zapiranje. To vključuje dajanje organov v vrečko nad okvaro trebušne stene. Ta vrečka se postopoma zmanjšuje in počasi potiska organe v trebušno votlino. Na koncu je trebušna votlina zaprta. Ta metoda preprečuje čezmerno zvišanje tlaka.
Obeti in napovedi
Če gastroschisis ni zdravljen, ima za posledico neugoden potek bolezni. Takoj po rojstvu morajo imeti bolniki ustrezno zdravstveno oskrbo, da zagotovijo preživetje prizadetega posameznika. Čeprav je diagnozo mogoče postaviti v maternici in jo opravi do amniocenteza, zdravljenje lahko poteka šele po porodu. Malformacije se popravijo v kirurškem postopku. S tem se obnovi funkcionalnost črevesja. Če operacija poteka brez nadaljnjih zapletov, se bolnik kasneje šteje za ozdravljenega. Opravijo se večkratni pregledi, zlasti v prvih tednih in mesecih življenja. Črevesna aktivnost in kri kroženje so pojasnjeni. Če se pritožbe ne pojavijo, ne več ukrepe so potrebne. Če pride do zapletov ali vnetij v trebuhu, se postopek celjenja upočasni. Dojenček bo v hudih primerih še naprej hospitaliziran do zdravje stanje stabilno, tako da oprema ni potrebna. Lahko pride do poškodbe tkiva ali namestitve dovodne cevke. Le v zelo redkih primerih je poškodba organov dovolj huda, da zahteva nadaljnje posredovanje. Verjetnejša je uporaba vrečke, ki se uporablja za postavitev in premikanje organov do cilja.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe proti gastroshizi ne obstajajo. Pomembna pa je zgodnja diagnoza. To omogoča spremljanje otrokovega razvoja in izražanja bolezni, kar na koncu poveča uspeh postnatalnega zdravljenja.
Spremljanje
Gastroschisisa ni mogoče zdraviti s postnatalno oskrbo ukrepe. V tem primeru je prizadeta oseba odvisna od neposrednega in zlasti zgodnjega zdravljenja, da se izogne nadaljnjemu nelagodju ali celo otrokovi smrti. Zato zdravljenje gastroshize običajno izvajamo takoj po rojstvu. Otroka operirajo in organe pripeljejo nazaj v pravilen položaj. V večini primerov ni posebnih zapletov ali drugih pritožb, če gastroschisis prepoznamo neposredno pred rojstvom. Prizadeti starši morajo imeti posebno podporo. Zlasti skrb in podpora prijateljev in lastne družine je zelo koristna in potrebna. V tem primeru je lahko koristna zlasti psihotična podpora. V hujših primerih ali če otrok umre zaradi gastroschisisa, se lahko poišče tudi strokovno psihološko svetovanje. Po postopku mora otrok počivati in ne sme biti izpostavljen nobenim posebnim ali napornim dejavnostim. Redni pregledi pri zdravniku so praviloma nujni tudi po posegu. Če je zdravljenje gastroshize uspešno, se pričakovana življenjska doba prizadete osebe običajno ne zmanjša.
Kaj lahko storite sami
Po operaciji so indicirani redni pregledi pri pediatru. Zdravnik bo staršem sporočil natančne intervale in jih obvestil tudi o razlogih za izredne preglede. Na splošno je treba otroke z gastroschisis pregledovati tedensko v prvih tednih in mesecih, da se zagotovi njihova čistoča celjenje ran in za zgodnje odkrivanje morebitnih zapletov. Pri ravnanju z otrokom so potrebni nadaljnji higienski ukrepi. Na primer, vso posodo (npr. Steklenice in posodo) in oblačila po uporabi prekuhajte. Sama kirurška rana mora biti obdelana v skladu z navodili pediatra. Staršem tudi svetujemo, da že prej poiščejo strokovni nasvet pri strokovnjaku otroštvo malformacije. Izčrpne razprave lahko pripomorejo k boljšemu razumevanju stanja in na koncu lažjemu spopadanju z njimi. funkcionalne motnje prebavil, se je treba posvetovati z zdravnikom. Kasneje je treba otroka obvestiti o napakah, saj bo zaradi vidnega kljub vsemu postavljal vprašanja brazgotine. V nekaterih okoliščinah je koristen spremljevalni posvet z zdravnikom ali terapevtom.
