Hondroblastomi so benigni kostni tumorji. Benigna novotvorba najpogosteje prizadene otroke in mladostnike. Zdravljenje poteka z kiretaža.
Kaj so hondroblastomi?
Kostno tkivo ustreza posebej trdnemu veznemu in podpornemu tkivu in tvori človeško okostje. Med letoma 208 in 212 kosti najdemo v človeškem telesu. Vse jih lahko prizadene bolezen. Nekatere od teh bolezni so tkivne novotvorbe. Te novotvorbe ustrezajo benignim ali malignim kostni tumorji. Krondroblastoma je benigna kostni tumor, znan tudi kot Codmanov tumor iz medicinske literature. Benigni tumor predstavlja približno pet odstotkov vseh benignih kostni tumorji. Običajno se simptomi tumorja pojavijo v drugem desetletju življenja. Najpogosteje tumor nastane na epifizi dolgih cevastih kosti. Najpogostejše mesto izvora je spodnji konec stegnenice. Tesno povezano z hondroblastoma so hondromi kosti oz hrustanec tkiva, ki so tudi benigni kostni tumorji.
Vzroki
Chrondroblastoma prizadene pretežno mladostnike in mlajše odrasle. V bistvu je a motnja rasti ki izvira iz sekundarnega okostenelost središča epifiz v dolgih cevastih kosti. okostenelost središči teh kosti se razvijejo pred okostenelostjo rastne plošče in ustrezajo tkivnim območjem, iz katerih kasneje pride do okostenevanja. Centri se imenujejo tudi kostna jedra. Kosti običajno nosijo več kostnih jeder, ki začnejo okostenelost proces v različnih časih. Kot pri vseh novotvorbah je tudi vzrok hondroblastoma je v bistvu okvara ali napačna regulacija procesov rasti celic. Pri tem imajo odločilno vlogo genetske predispozicije. Vendar pa notranja genetska nagnjenost k nastanku a hondroblastoma ni nujno vodi do dejanske formacije. Tako rekoč zunanji dejavniki najprej aktivirajo dejanske procese rasti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Hondroblastomi so izjemno počasi rastoči kostni tumorji, ki izvirajo iz centrov za okostenelost dolgih cevastih kosti. Prednostno nastanejo na stegnenicah. Večinoma mladostniki v procesu rasti razvijejo hondroblastome. Do drugega desetletja življenja novotvorbe običajno ne povzročajo nobenih simptomov. Prvi simptomi se pogosto pojavijo med 20. in 30. letom. Te pritožbe lahko ustrezajo bolečina, ki je v mnogih primerih posledica izlivov v sosednjih spoji. Večji kot je tumor, težja je okvara sklepa in s tem tudi bolečina simptomi. Na določeni točki se bolečina je lahko tako hudo, da je bolnikova motorična funkcija oslabljena. Glede na obremenitev se simptomi bolečine stopnjujejo. Zaradi tega nekateri bolniki med hojo ali stojenjem sprejmejo zaščitno držo. Procesi, ki zavirajo rast, so lahko tudi posledica tumorja. Čeprav je hondroblastoma v bistvu benigni tumor, metastaze se lahko pojavijo kljub tej klasifikaciji. Metastaze od te vrste tumorja običajno vključujejo pljuča.
Diagnoza
Po odvzemu anamneze zdravnik naroči slikanje okostja, če obstajajo ustrezni simptomi. Na slikanju so vidne vse novotvorbe, vendar jih pogosto ni mogoče jasno razvrstiti kot benigne ali maligne. Pregled tankih tkiv je na splošno indiciran za razvrščanje kostnih novotvorb. Ta klasifikacija običajno zahteva a biopsijo prizadetega območja. Pri pregledu se hondroblastom pojavi kot močno omejen tumor hondroblastom podobnih celic in velikanskih celic. Napoved za bolnike s hondroblastomom je odvisna predvsem od tega, ali metastaze prisotna v pljučih.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se bolečina pojavi okoli spoji ki jih ni mogoče pripisati nobenemu posebnemu vzroku, se je treba posvetovati z zdravnikom. Drugi opozorilni znaki, ki zahtevajo medicinsko razjasnitev, so motorične motnje in vse večje olajšanje drže. Ustrezni simptomi se med potekom bolezni povečujejo in kažejo na resno bolezen, ki jo je treba v vsakem primeru diagnosticirati in zdraviti. Zdravnik lahko ugotovi, ali gre za hondroblastome, tako da vzame a zdravstvena zgodovina in z uporabo različnih diagnostičnih postopkov.Primerno terapija lahko nato zaženete. Če bolezen ostane nezdravljena, se metastaze povečajo po velikosti in številu in se včasih razširijo na pljuča. Zato je treba nemudoma raziskati nenavadne simptome, kot so bolečina, omejena gibljivost ali otrplost okončin. Skupine z visokim tveganjem, kot so bolniki z genetskimi nagnjenostmi ali ljudje, ki so bili izpostavljeni povečanemu obsevanju, se morajo nemudoma posvetovati z zdravnikom. Ker hondroblastomi običajno nastanejo med dvajsetim in tridesetim letom, so v tem obdobju indicirani dodatni presejalni testi.
Zdravljenje in terapija
Simptomatsko terapija z analgetiki ni indiciran za hondroblastome. The terapija izbira za kostne tumorje ustreza kiretaža tkiva tumorja. To kirurško mehansko strganje ali izkop kosti izvede kirurg z instrumentom z ostrimi robovi, oblikovanim za anatomsko področje uporabe kosti. Z uporabo te kirete kirurg čim bolj popolnoma odstrani tumorsko tkivo in nato napolni nastalo tkivno napako z mokozno kostjo. V nekaterih primerih uporablja tudi začasni cementni čep za stabilizacijo okvare v kostnem tkivu. Vtič omogoča zgodnje odkrivanje in popravilo možnih ponovitev. Ker hondroblastom običajno prizadene bolnike v starosti in je še posebej pogosto v neposredni bližini sklepa, mora kirurg pogosto odstraniti cement, ki je bil uporabljen najpozneje po dveh letih. Za to je potrebna druga operacija, pri kateri se čep odstrani, kostna luknja pa se napolni s kostno moko. Ker se recidivi pojavijo v deset do trideset odstotkih vseh primerov, je treba po operaciji opraviti kontrolne preglede. Dokler mehka tkiva niso prizadeta, se za zdravljenje možnih ponovitev izvaja resekcija v bloku. En-blok resekcija je izraz, ki se uporablja za postopke, ki odstranijo ne samo dejanski tumor, temveč tudi sosednje tkivo v enem kosu s tumorjem v istem kirurškem posegu. Če pa ponovitve spremlja prizadetost mehkih tkiv, se uporabi čim širša resekcija tumorja. V primeru metastaz v pljučih je zdravljenje z zdravili pri številnih bolnikih s hondroblastom možno. Glede na metastaze v vsakem posameznem primeru se zdravnik odloči med terapijo z zdravili in invazivnim odstranjevanjem metastatskih žarišč.
Obeti in napovedi
Pri hondroblastomu napoved temelji na stopnji bolezni in lokaciji morebitnih metastaz. Posamezne tumorje lahko običajno trajno odstranimo s kirurškim posegom. Včasih radioterapija oz kemoterapija je tudi možno. V primeru večjega tumorja je napoved odvisna od tega, ali so prizadeti organi. Popolna odstranitev hondroblastoma je pogosto povezana z odstranitvijo kostnih fragmentov ali celotnih okončin. Poleg tega že nastalih motenj rasti ali poškodb organov običajno ni več mogoče popraviti. Čeprav je možnost življenja brez simptomov dana, lahko kljub temu obstajajo omejitve glede kakovosti življenja. Zlasti pri otrocih in mladostnikih pred puberteto in pri starejših bolnikih je tudi sama bolezen povezana s tveganji, kot tudi zdravljenje. Če so tumorji že prodrli v pljuča, je prognoza precej slaba. Pacient mora takoj opraviti obsevanje oz kemoterapija, kar predstavlja ogromno obremenitev telesa. Po zdravljenju se lahko oblikujejo ponovitve ali pa izvorni hondroblastom povzroči nadaljnje simptome. Zapri spremljanje v vseh primerih zahteva zdravnik.
Preprečevanje
Za hondroblastome in druge novotvorbe ima genetska nagnjenost vlogo, ki je ne smemo podcenjevati. Čeprav pri nastanku tumorja sodelujejo tudi zunanji dejavniki, niti notranjih niti zunanjih dejavnikov ni mogoče v celoti odpraviti. V primeru nagnjenosti je treba zaznati kontrolne preiskave okostja. Vendar te kontrole izpostavljajo okostje sevanju, ki lahko spodbuja kostne tumorje kot zunanji dejavnik.
Spremljanje
Pooskrba po kirurškem odstranjevanju hondroblastoma vključuje fizično zdravljenje. To se uporablja za krepitev mišic in obnovo prvotne funkcije prizadetega sklepa. Pogosto obstaja tendenca lokalnega ponovnega pojava, zato je treba redno izvajati kontrolne preglede. Ti že v zgodnji fazi razkrijejo, ali se pojavlja nova okužba. Prej ko zdravnik to prepozna, bolje se lahko bori proti tumorju. En blok resekcija se običajno uporablja kot del nadaljnjega zdravljenja. Če so med kirurškim posegom med osebami, ki še rastejo, cement uporabili v neposredni bližini sklepa, ga je treba odstraniti najpozneje po dveh letih, da se preprečijo malformacije. Po tem zdravnik napako napolni z mokozno kostjo. Glede na resnost bolezni lahko bolniki po operaciji živijo brez simptomov. Vendar je pričakovati tveganja, zlasti v fazi rasti. Obstaja tudi tveganje za zaplete za starejše posameznike. Med nadaljnjo terapijo se je treba izogibati preobremenitvi sklepa. Tu je imanentno pomembno upoštevati natančna priporočila zdravnika in fizioterapevta. Za celostno dobro počutje bolnikov psihoterapija lahko tudi koristno.
Kaj lahko storite sami
V primeru hondroblastoma je najpomembnejši ukrep za samopomoč takojšnja razjasnitev opozorilnih znakov. Obisk zdravnika je indiciran takoj, ko bolečine v kosteh, omejena gibljivost in podobni simptomi. Ko je bolezen diagnosticirana, mora bolnik opraviti celovito zdravljenje. Od kemoterapija in radioterapijo telo močno obremenite, indiciran je počitek. Še posebej v prvih tednih in mesecih se je treba izogibati napornim telesnim aktivnostim. V določenih okoliščinah različne homeopatska zdravila je lahko uporabljen. Vendar se je treba o tem najprej pogovoriti z zdravnikom. Spremno temu je lahko koristno spremeniti prehrana. Glede na zdravnikova navodila je treba med drugim izločiti dražilna živila prehrana. Prav tako se je priporočljivo izogibati nekaterim živilom, ki bi lahko spodbudila rast tumorja. Posameznik prehrana je najbolje sestaviti po posvetovanju s strokovnjakom ali nutricionistom. Po prenehanju zdravljenja se mora posameznik redno posvetovati z zdravnikom. Krondroblastomi imajo relativno veliko tveganje za ponovitev. Te je treba odkriti in zdraviti, da se izognemo resnim zapletom.
