V medicini govorimo o imunski okvari oz imunsko pomanjkanje ko imunski sistem je moten in ne more več zaščititi telesa pred patogeni in rak celic. Pri zdravih ljudeh imunski obrambni sistem deluje precej dobro, je pa tudi zelo dovzeten za motnje.
Kaj je imunska pomanjkljivost?
V medicini razlikujejo med dvema vrstama imunsko pomanjkanje. Najprej imunsko pomanjkanje je lahko prirojena (primarna imunska pomanjkljivost) ali pa jo lahko pridobi v življenju (sekundarna imunska pomanjkljivost). Primarna imunska pomanjkljivost se pojavlja manj pogosto in je posledica okvarjenih genov, ki so odgovorni za nastanek protitelesa. V zadnjih letih se jih je število povečalo ali pa jih zdaj bolje prepoznamo. Sekundarna imunska pomanjkljivost je pridobljena motnja zaradi določenih bolezni ali pomanjkljivosti. V tem primeru obrambne celice in protitelesa uničijo virusi, kemični toksini, hude bolezni ali napačen življenjski slog.
Vzroki
Vzrok za prirojene imunske pomanjkljivosti še ni znanstveno natančno določena. Vendar pa so se strokovnjaki v zadnjih letih strinjali, da je določeno gen je odgovoren, kar uniči funkcijo protitelesa. Pridobljene imunske pomanjkljivosti imajo lahko različne vzroke. Resno nalezljive bolezni ki oslabijo ali celo uničijo obrambni sistem telesa (kot v AIDS), levkemija, rak terapije, večje operacije, vnos imunosupresiva droge (po presaditvi), dolgotrajne stresne situacije, zdravila, podhranjenost, zastrupitve, kronične bolezni, kot so sladkorna bolezen lahko sproži imunske pomanjkljivosti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Ko diagnosticiramo imunsko pomanjkljivost, se možnosti za okrevanje zelo razlikujejo. Če bolnika spremlja droga terapija, pričakovana življenjska doba je lahko v skladu s pričakovano življenjsko dobo zdravih ljudi. Zgodnja diagnoza in dosledno upoštevanje terapija so pomembni za kakovostno življenje. Zdrava imunski sistem se vzdržuje z zdravim prehrana, veliko gibanja na prostem in dovolj spanca. Pitje alkohol in kajenje so škodljivi za imunski sistem in se ga je treba vzdržati. Seveda to še posebej velja za bolnike z diagnozo imunske pomanjkljivosti. V najboljšem primeru so ljudje, prizadeti zaradi imunske pomanjkljivosti, lahko celo življenje brez simptomov in ne potrebujejo zdravniške oskrbe. Drugi oboleli bodo morali redno iskati zdravniško pomoč. čaji pomagajo stabilizirati telo z manjkajočimi protitelesi. Odvisno od narave osnovne bolezni, enojne ali večkratne čaji bo potreben za postopek zdravljenja. Posebno previdno je treba preprečiti nalezljive bolezni. Izogibati se je treba velikim druženjem ljudi in stikom z okuženimi, zlasti s prehladi. Nenazadnje je treba izpostaviti tesno povezavo med psiho in imunskim sistemom. Raziskave kažejo, da imunski sistem deluje bolje, kadar je razpoloženje pozitivno. Pozitiven odnos do življenja in odprta komunikacija prispevata k zdravljenju oziroma olajšanju.
Diagnoza in potek
Zgodnja diagnoza, zlasti za prirojene imunske pomanjkljivosti, je bistvenega pomena. Zato morajo biti bolniki in zdravniki pozorni na nekatere opozorilne znake. Če se ponavljajo več kot dve pljučnici, več kot štiri resne okužbe na leto koža abscesi in glivične okužbe ustne votline sluznica ali če se pojavijo zapleti pri cepljenju in motnje rasti, je nujno, da obiščete strokovnjaka za nadaljnjo diagnozo. Na splošno lahko imunsko pomanjkljivost odkrije a kri preskus. V tem procesu se protitelesa v kri je mogoče natančno odkriti in pomanjkljivost natančno določiti. Zdravniki lahko takoj prepoznajo, ali je prisotna imunska pomanjkljivost ali ne. Če je v družini že prišlo do imunske pomanjkljivosti, bi moral pregled opraviti celo v maternici maternice.
Zapleti
Zaradi imunske pomanjkljivosti so lahko različni zapleti in neugodja. V najslabšem primeru pacient umre zaradi okužbe ali bolezni, ker se telo pred njo ne more braniti. Zaradi imunske pomanjkljivosti se poveča dovzetnost za okužbe in vnetja, zato bolnik pogosteje zboli. Prizadeti trpijo predvsem zaradi vnetje ušes in pljuč. V najslabšem primeru so ta vnetja lahko življenjsko nevarna in zelo omejujejo kakovost življenja. V mnogih primerih tudi stalne bolezni vodi do psihološkega nelagodja, tako da bolniki trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti in zmanjšane samozavesti. Tudi telesa pacientov praviloma potrebujejo daljše obdobje za boj proti okužbam in vnetjem. Pričakovana življenjska doba se lahko zmanjša zaradi imunske pomanjkljivosti. Zdravljenje napake vključuje dajanje pacientu protiteles, ki lahko lajšajo nelagodje in simptome. Običajno mora biti to zdravljenje vseživljenjsko, da ne pride do posledične škode. Če so se okužbe ali vnetja že pojavile, jih zdravimo antibiotiki. Zapletov ni. Psihološke pritožbe obravnava psiholog.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ljudje, ki trpijo zaradi ponavljajočih se okužb, bi morali pogovor k zdravniku. Ponavljajoče se okužbe kažejo tudi na imunsko pomanjkljivost, ki jo je treba takoj diagnosticirati in zdraviti. Če se pojavijo nadaljnji simptomi, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Ljudje, ki že imajo družinsko anamnezo imunske pomanjkljivosti, naj pregledajo svojega družinskega zdravnika. To je še posebej potrebno v primeru naraščajočih pritožb in postopnega upada dobrega počutja, kar kaže na resno bolezen. V primeru resnih zapletov, kot so pljučnica ali ponavljajočih se okužb je treba obiskati bolnišnico. V nujnih primerih, na primer če oseba izgubi zavest ali trpi zaradi zasoplosti, je treba poklicati rešilca. V primeru dvoma se lahko najprej obrnete na nujno medicinsko pomoč. Ker imunske pomanjkljivosti ni mogoče zdraviti vzročno, vse življenje spremljanje je potrebno. Da bi zagotovili optimalno prilagojena zdravila in se izognili zapletom, se morajo prizadete osebe redno pogovarjati s svojim družinskim zdravnikom. Drugi stiki so specialisti interne medicine in pljučni specialisti.
Zdravljenje in terapija
Terapija za primarne imunske pomanjkljivosti običajno vključuje redno vseživljenjsko uprava protiteles (imunoglobulini od zdravih darovalcev). Na ta način je mogoče veliko bolnikov zdraviti uspešno. Zdravljenje z imunoglobulinom je mogoče izvajati na dva načina. Ali imunoglobulini se vbrizgajo neposredno v Vena ali pod koža. V primeru hude okužbe višja Odmerek kot pri blažji okužbi. V idealnem primeru se na ta način doseže stopnja okužbe zdravih ljudi. Bolniki morajo tudi več droge in antibiotiki proti bakterije in glivicami, ker imunoglobini ne morejo zaščititi telesa tako kot prava protitelesa. Če imunsko pomanjkljivost povzročajo bolnikove življenjske okoliščine, življenjsko svetovanje oz psihoterapija je treba ponuditi poleg zdravil in vitamini. Ta je lahko v obliki prehranskih, zdravilnih oz stres svetovanje za izogibanje, ali pogovor terapijo. Če je okvara posledica bolezni, je treba zdravljenje dati osnovni bolezni, ki je glavni vzrok za motnje imunskega sistema. Pri nekaterih bolnikih z prirojene imunske pomanjkljivosti, izvorne celice oz kostni mozeg presaditve lahko zagotovijo trajno zdravljenje. Ta terapija se izvaja le v primerih hude imunske pomanjkljivosti, brez katere bi bolnik sicer umrl. Nova oblika terapije je gen terapija, pri kateri se v genski material (DNK) vstavi nepoškodovan gen, ki obnovi funkcijo okvarjenega gena. Ta terapija je namenjena samo bolnikom z imunsko pomanjkljivostjo, pri katerih je zdravljenje ostalo ukrepe niso uspeli.
Obeti in napovedi
Pri imunski pomanjkljivosti je prognoza odvisna od vrste in resnosti imunske pomanjkljivosti. Načeloma zgodnja diagnoza izboljša možnosti za življenje brez simptomov. Bolj kot hude okužbe bolnik premaga, bolj verjetni so pozni zapleti. Bolniki, ki se pozitivno odzovejo na zdravljenje s protitelesi, si pogosto popolnoma opomorejo. Nasprotno pa lahko hude imunske pomanjkljivosti vodi do resnih zapletov, ki včasih povzročijo pacientovo smrt. Pričakovana življenjska doba prizadetih bolnikov se običajno zmanjša. Patološka dovzetnost za okužbo, ki ni diagnosticirana in zdravljena, je lahko usodna tudi pri otroštvo.V razvojni fazi trajno srce lahko se razvijejo tudi poškodbe ali imunske motnje, ki predstavljajo trajno breme za bolnike. Za izboljšanje prognoze se je treba v primeru večje dovzetnosti za okužbe posvetovati z družinskim zdravnikom. Zdravnik lahko hitro diagnosticira imunsko okvaro in izboljša možnosti za sorazmerno brez simptomov življenje. Primerno ukrepe na primer zdravljenje z zdravili in preventivni zaščitni ukrepi lahko preprečijo nastanek resne okužbe. V primeru okužbe, povezane z boleznijo, kakršna se lahko pojavi v okviru levkemija ali okužbe s HIV, poudarek je na zdravljenju vzročne bolezni.
Preprečevanje
Kot preventivni ukrepe pri prirojenih imunskih pomanjkljivostih so pomembni sistemi zgodnjega opozarjanja, ki omogočajo pravočasno zdravljenje. Zaradi pridobljene imunske pomanjkljivosti je zaradi večje dovzetnosti za okužbe pomembno, da je tveganje za okužbo čim manjše. Zdrav življenjski slog z veliko gibanja na prostem, ustreznega spanca, stres izogibanje in dobra prehrana lahko pozitivno vplivata ali celo preprečujeta številne imunske pomanjkljivosti.
Spremljanje
Obvladovanje imunske pomanjkljivosti pogosto traja dlje časa. Tu se terapija, nega po oskrbi in preprečevanje združijo neposredno drug v drugega. Prej ko je diagnoza postavljena, večje so možnosti za življenje brez simptomov. Pogoste okužbe pa imajo lahko dolgoročne posledice, zato so nujni redni pregledi pri zdravniku. Sistemi zgodnjega opozarjanja se uporabljajo za preprečevanje bolezni med nadaljnjo oskrbo. Bolniki in njihovi svojci naj se lotijo vprašanja in pozorno spremljajo svojo večjo dovzetnost za okužbe. To vključuje tudi zmanjšanje tveganja okužbe. Za prizadete družine zdravnik priporoča a zdravje-zavedni življenjski slog z zadostno gibanjem in spanjem, uravnotežen prehrana in stres izogibanje. Ta osnovni okvir pozitivno vpliva na dovzetnost in lahko prepreči slabše posledice. Obstajajo skupine za samopomoč tako za odrasle kot za otroke. Tu lahko prizadeti izmenjujejo informacije in izkušnje ter si pomagajo. Otroci se lahko že v zgodnjih letih naučijo vključevanja terapije v vsakdanje življenje in prevzemanja odgovornosti. Za naknadno oskrbo obstajajo sprostitev tehnike in dihalne vaje, na primer. Socialni stiki prav tako pomagajo povečati samozavest. Tako se je lažje spoprijeti z vsakdanjim življenjem, bolniki pa se počutijo bolj odporni.
Kaj lahko storite sami
Obstaja kar nekaj skupin za samopomoč, ki nudijo podporo odraslim, predvsem pa otrokom z imunsko pomanjkljivostjo in njihovim staršem. Na primer v Nemčiji obstaja organizacija pacientov za prirojene imunske pomanjkljivosti eV. Nacionalni kontaktni in informacijski center za uvajanje in podporo skupinam za samopomoč NAKOS ponuja bazo podatkov, v kateri lahko zainteresirane strani iščejo regionalne skupine za samopomoč. Izključitve, ki jih povzroča takšna bolezen, zlasti pri otrocih, otežujejo vsakdanje življenje. V vrtec pomoč v šoli in odprti razpravi ter ustreznem ravnanju. Učiteljsko osebje je treba obvestiti, da ima zadevni otrok pogoste odsotnosti. To povečuje razumevanje in učitelji in sošolci izkazujejo pozornost. A bolan otrok mora čim prej prevzeti odgovornost za določena področja svoje terapije. Lahko uporablja naučeno sprostitev tehnike in izvedbo dihalne vaje. Pouk petja ali članstvo v pevskem zboru stabilizira samozavest in tako kot športna dejavnost omogoča navezovanje socialnih stikov. Pogosto ponujeni tečaji za usposabljanje bolnikov so primerni za kompetentno obvladovanje lastne bolezni in olajšajo vsakdanje življenje.
