Simptomi
Glavni simptomi so driska z vodnimi blati, krči v spodnjem delu trebuha in zardevanje, ki je podobno epileptičnim napadom, kot je močna pordelost ali vijoličnost obraza, čeprav vratu ali pa so lahko prizadete tudi noge. Nezdravljena ali nediagnosticirana bolezen lahko privede do zaklopk srce napaka, telangiektazije in pelagra (pomanjkanje vitamina B2).
Vzroki
Karcinoidni sindrom temelji na istoimenskem tumorju, ki ga je Oberndorfer odkril leta 1907. Lahko prizadene katero koli nevroendokrino tkivo, vendar se najpogosteje pojavi v želodec, debelo črevo, slepič ali pljuča. So tumorji z značilnim videzom in obarvanjem. Lahko se razvijejo na primer pri bolnikih s hipergastrinemijo, tj. S povečanim izločanjem gastrina v kri, v teku Zollinger-Ellisonov sindrom. Pogosto je pretirano serotonina sproščanje iz degeneriranih nevroendokrinih celic, tako da jetra funkcijo. Monoaminooksidaza (MAO), lokalizirana v jetra celic, katalizira razgradnjo serotonina ki ga tumor sprosti v biološko neaktivno 5-hidroksiindoleacetoocetno kislino (5-HIAA). Urin 5-HIAA koncentracija se uporablja za dokončno diagnozo v kombinaciji s slikovnimi tehnikami.
Dejavniki tveganja
Bolezni prebavil, Kot je Zollinger-Ellisonov sindrom, so dejavnik tveganja. Črni Afričani imajo tudi večje tveganje za bolezni pri oblikah s prizadetostjo črevesja v primerjavi z drugimi etničnimi skupinami. Švedska epidemiološka študija je navedla primere karcinoidov pri sorodnikih prve stopnje, visoko stopnjo izobrazbe in rojstvo v velikem mestu. dejavniki tveganja.
Diagnoza
Diagnozo pogosto postavimo zelo pozno, saj šele takrat postanejo tipični simptomi očitni. V prvi vrsti se uporablja test urina 5-HIAA, za katerega so določene mejne vrednosti. Diagnostično se uporabljajo tudi slikovne tehnike, kot so sonografija, vzorčenje tkiv in histološko barvanje. Diferencialna diagnoza: Encim ali druge napake v nevrotransmiter cikel histamin in serotonina, Kot je intoleranca na histamin or migrena. Druge bolezni sistema za tvorbo hormonov, kot npr Cushingova bolezen ali feohromocitomom.
Zdravljenje z zdravili
Kemoembolizacija:
- Kemoembolizacija je kombinacija kirurškega posega in kemoterapija uporablja predvsem paliativno za jetra metastaze. V ta namen se v jetri postavi kateter arterije ali portala Vena in se daje citostatično zdravilo in embolizacijski material, kot je Spherex. Na ta način je posoda blokirana in lokalni citostatik uprava preko katetra lahko v visoko koncentrirani obliki doseže okoliško tumorsko tkivo. Za to je potrebna običajna premedikacija: Opioidi, glukokortikoidi in antiemetiki.
Analogi somatostatina:
- alternativno somatostatin uporabljajo se analogi, ki jih lahko bolnik sam subkutano injicira. Tu sta dva sintetična oligopeptida oktreotid in lanreotid so na voljo. Lanreotid se daje vsakih 28 dni. The somatostatin analogi blokirajo učinke peptida hormoni sprošča primarni tumor, npr. tahikinini, kot je bradikinin. Tako lahko pri mnogih bolnikih blokiramo zelo neprijetno in socialno izčrpavajoče zardevanje. Še posebej pri kemoembolizaciji, somatostatin pred postopkom je treba dati analoge, da se prepreči obsežno sproščanje serotonina in peptida hormoni z vazospazmom, ki lahko med postopkom privede do smrti bolnika.
- Administracija radioaktivno označenih somatostinalnih analogov (111In-pentetreotid) predstavlja nov terapevtski pristop. Vendar je to selektivno radioterapijo zahteva izolacijo bolnikov zaradi velikega obsevanja Odmerek, kar je za okolico preveč tvegano.
Antagonisti serotonina:
- Ketanserin in metisergid sta bila uporabljena za nadzor simptomov. Oba antagonista serotoninskih receptorjev sta koristna za blokado simptomov. Vendar ketanserin ima tudi antihipertenzivni učinek, kar lahko privede do škodljivi učinki. V mnogih državah oboje ni na voljo ali je na voljo le kot veterinarski zdravili. Antagonist 5-HT3 ondansetron, odobren za citostatično inducirano bruhanje, se ocenjuje v kliničnih preskušanjih za nadzor simptomov pri karcinoidu. Pomembni simptomatski terapevtiki vključujejo že omenjene analoge somatostatina.
Preprečevanje
Zgodnje razjasnitev gastrointestinalnih simptomov se zdi še posebej koristno, sicer je tumorska profilaksa težavna. Z diagnozo karcinoidnega sindroma mora prizadeta oseba poskusiti nadzorovati simptome, če je le mogoče; to lahko na primer naredimo tako, da se izognemo močni vadbi, uživanju alkohola in močno začinjenim eksotičnim živilom. Nespecifični opozorilni simptomi vključujejo ponavljajoče se vodne driska in v redkih primerih vztrajno kašelj (karcinoid bronhijev). Izpiranje je tipičen opozorilni simptom. Za karcinoidne bolnike je za preprečevanje simptomov pomanjkanja priporočljivo dopolnjevanje z vitaminom B2 (nikotinamidom) zaradi prekomerne tvorbe serotonina, ki je odvisen od vitamina B2.
