Omejeno skleroderma, ali morphaea, je ime, dano vnetjepovezana koža bolezen, ki jo je verjetno mogoče pripisati okvari imunski sistem in ki na splošno prizadene več žensk kot moških. Ker vzrok bolezni še ni določen, vesoljni skleroderma je mogoče zdraviti le simptomatsko.
Kaj je morphaea?
Omejeno skleroderma (morphaea) je vnetna bolezen, povezana s strjevanjem (sklerozo) prizadetih območij koža. Na splošno ločimo omejeno varianto, ki prizadene predvsem zgornji del telesa, diseminirano varianto, ki se kaže predvsem na zgornjem delu telesa in v ledvenem in / ali tesno območja in linearna oblika s pasovnimi kožne spremembe na okončinah in globoki obliki z vključitvijo podkožja (spodnja koža) in fascije (morphea profunda). Sprva se morfeja kaže z vnetje, ki pogosto povzroči rdečkasto-vijolično koža razbarvanje. Ko bolezen napreduje, celice vezivnega tkiva več kolagen vlaken, zaradi česar se prizadeta območja zgostijo in strdijo, medtem ko je število manjših kri plovila zmanjšuje. Praviloma se kasneje pojavita atrofija (izguba tkiva) in porcelanski videz kože z belkasto obarvanostjo in izgubo značilnega površinskega reliefa povrhnjice. V mnogih primerih atrofija povzroči tudi manjše število lasje folikli in lojnice in žleze znojnice. Območja kože, ki jih prizadene skrorodermična skleroderma, se posušijo, lahko postanejo napeta in / ali srbijo.
Vzroki
Vzrok in etiologija morfej nista dokončno določena. Sumi se, da bolezen povzroča neurejena ureditev imunski sistem (avtoimunska bolezen). Kot rezultat te disregulacije je človek imunski sistem je usmerjena proti lastnim strukturam telesa, kar verjetno škoduje majhnim kri plovila dermisa. Celice prizadetih predelov kože sintetizirajo vnetne snovi in rastne dejavnike, ki stimulirajo celice vezivnega tkiva proizvesti več kolagen vlakna. Kot rezultat, normalno ravnovesje nastanek in razgradnja teh vlaken je oslabljen, saj povečano tvorjenje kolagen vlaken se ujema z zmanjšano razgradnjo. The vezivnega tkiva vlakna se kopičijo na predelih kože, ki jih prizadene obkrožena skleroderma, kar povzroči otrdelost (sklerozo) in izgubo prožnosti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pritožbe in simptomi cirkroskripne skleroderme so odvisni od tega, ali gre za omejeno, razširjeno, linearno ali globoko obliko bolezni. Simptome vseh omejenih sklerodermij opredeljujejo omejene, jasno razmejene utrditve kože na različnih mestih. Sprva znaki vnetje na prizadetih mestih kože je mogoče opaziti otekanje. Območje je lahko rdečkasto. Zgodnji znaki ne kažejo, da gre za obliko sklerodermije. Po nekaj tednih sledijo naslednji simptomi. Koža na istem območju postaja vse bolj otrdela. To lahko spremlja tudi opazno zadebelitev kožnih plasti. Ali prizadeta oseba opazi krčenje manjšega kri plovila je vprašljivo. Veliko bolj verjetno je, da bodo opazili porcelanski videz, ki ga zdaj dobijo prizadete predele kože. Povrhnjica atrofira. Nima več običajne površinske strukture. Videti je belkast, tanek in gladek. Poleg teh simptomov obkrožene skleroderme, izpadanje las ali pa se na prizadetih predelih kože lahko pojavi srbenje. To so znaki, da lasje folikli, lojnice or žleze znojnice prizadene tudi skleroderma cirkumskripten. Koža se zdi suha. Če so v koži še vedno prisotni vnetni procesi, se lahko okoli prizadetega dela kože oblikuje rdečkasto vijoličen obroč.
Diagnoza in potek
V vseh primerih je mogoče na podlagi kliničnih simptomov diagnosticirati obsežno sklerodermijo. Potrditev diagnoze temelji na a biopsijo prizadetih predelov kože, čemur sledi histološki pregled. S tem se tudi loči od sistemske skleroderme, pri kateri je vezivno tkivo notranjih organov in v mnogih primerih tudi obraz in roke. Prav tako Raynaudov sindrom kaže na sistemsko sklerodermijo in velja za izključujoče merilo za morfeje. Sonografija (ultrazvok) se lahko uporablja tudi za določanje debeline prizadetih predelov kože. Omejena sklerodermija lahko v 3 do 5 letih stagnira, tako da se ne razvijejo nova žarišča. Vendar pa območja, ki jih prizadene morfa, ponavadi kažejo le rahlo težnjo k izboljšanju.
Zapleti
Pri tej bolezni prizadeti posamezniki običajno trpijo zaradi različnih kožnih težav. Vsekakor negativno vplivajo na estetiko prizadetih, tako da se večina bolnikov počuti neprijetno zaradi pritožb, trpi zaradi kompleksov manjvrednosti ali zmanjšane samozavesti. Psihološke pritožbe se zato pri tej bolezni pojavijo tudi neredko. Koža sama je pordela in utrjena. Poleg tega je na koži tudi oteklina in v mnogih primerih huda izpadanje las. Prizadeti lahko trpijo tudi zaradi srbenja, ki ga praske le še okrepijo. V večini primerov ni samozdravljenja, zato je zdravljenje bolezni v vsakem primeru nujno. S pomočjo različnih terapij lahko simptome ublažimo. Zapleti se ne pojavijo. Poleg tega kreme or mazila je lahko v pomoč in pozitivno vpliva na potek bolezni. Na pričakovano življenjsko dobo praviloma ne vpliva negativno. V primeru psiholoških pritožb so bolniki s to boleznijo odvisni od psihološkega zdravljenja.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Če nekdo opazi otrdelost, odebelitev ali razbarvanje določenih predelov kože, naj čim prej obišče zdravnika. Za tem pojavom se morda skriva omejena skleroderma. Za razliko od sistemske oblike sklerodermije je ta oblika omejena na določena področja kože. V zvezi s tem je bolj zdravljiv. Zdravnik lahko vizualno pregleda diagnozo sklerodermije ali morfeje. Pomembno pa je storiti vse, da izključimo sistemsko obliko sklerodermije. To pa zato, ker lahko tudi otrdi organe. Končno vodi do smrti, kar pa ne velja za vseskritsko sklerodermijo. Prav tako redko prizadene roke in obraz, pač pa druga področja telesa. Sočasni pojav Raynaudov sindrom prav tako predlaga sistemsko varianto in ne skrorodermijo. Če so na rokah ali obrazu prisotne otrdele predele kože, poleg tega pa so roke boleče in se zdijo slabo perfuzirane, je treba obisk dermatologa opraviti še hitreje. Po potrebi bo zdravnik uporabil ultrazvok pregled in vzorčenje tkiva, da se ugotovi, za katero obliko skleroderme gre. Ali je obsevana sklerodermija avtoimunska bolezen ali ne, še ni pojasnjeno. Jasno pa je, da je vzrok za otrdelost kože vnetje. To lokalno kožno bolezen je mogoče dobro zdraviti.
Zdravljenje in terapija
Zaradi nepojasnjene etiologije vseskritske sklerodermije ni vzroka terapija obstaja do danes in je terapevtska ukrepe, ki so odvisni od oblike in obsega bolezni, so namenjeni zmanjšanju specifičnih prisotnih simptomov. Zdravilna in terapija s svetlobo ukrepe so se izkazali za učinkovite pri lajšanju simptomov. Protivnetna sredstva, kot so glukokortikoidi v obliki kreme or mazila se uporabljajo za zdravljenje vnetnih procesov. Poleg tega dopolnjuje lipide mazila, losjoni or kreme so priporočljivi za osnovno nego skleroziranih predelov kože in za preprečevanje srbenja in morebitnega občutka napetosti. Obstoječe ali akutne vnetne reakcije je mogoče omejiti z UVA svetloba v teku fototerapija. Ob istem času, UVA svetloba spodbuja sintezo encimi ki razgrajujejo povečan kolagen. V nekaterih primerih za krepitev učinka vnaprej nanesemo kremo, ki vsebuje psoralen (PUVA terapija). Medtem ko rdečkasta vnetna razbarvanja kože običajno izginejo in belkasta področja postanejo mehkejša, atrofija in izguba lasje foliklov ne more obrniti terapijaV kliničnih študijah šok valovna terapija ukrepe testirajo tudi (med drugim v Inselspitalu v Bernu), ki uničujejo sklerozirano tkivo, da bi spodbudili pretok krvi in sintezo novih krvna žila in kožne celice. Če morfaje prizadenejo predele kože v sklepni regiji, se lahko navedejo fizioterapevtski ukrepi za preprečevanje okorelosti sklepov (kontraktura).
Preprečevanje
Ker etiologija obsežne skleroderme še ni določena, preventivni ukrepi ne obstajajo. Učinke obkrožene skleroderme je verjetno mogoče zmanjšati z izogibanjem dejavnikom, ki negativno vplivajo na imunski sistem (vključno z stres, alkohol, nikotin uporaba).
Spremljanje
Nadaljnja oskrba obsesivne skleroderme temelji na individualni sliki simptomov in poteku bolezni. Blagi simptomi ne zahtevajo obsežnega spremljanja. Bolezen je mogoče zdraviti z zdravili in alternativnimi metodami zdravljenja, kot so terapija s svetlobo. V okviru naknadne nege se mesta kože ponovno pregledajo. Če je potek pozitiven, lahko bolnika nato odpustijo. Del naknadne oskrbe je tudi razgovor s pacientom. Med anamnezo se razpravlja o simptomih in metodah zdravljenja. Poleg tega zdravnik obravnava bolnikova posamezna vprašanja, na primer glede kritja stroškov ali spremljajočega terapevtskega zdravljenja. Zlasti mladostniki, ki včasih močno trpijo zaradi kožne spremembe, pogosto zahtevajo terapevtsko podporo. Če se okrogla sklerodermija ne umiri s konvencionalnimi ukrepi, je treba preizkusiti alternativne terapevtske metode. V tem primeru je nadaljnja nega odložena do stanje je ozdravljen. V redkih primerih kronična bolezen, odgovornega zdravnika je treba redno obiskovati, da lahko opravi potrebne rutinske preglede. Nadaljnjo oskrbo zagotavlja dermatolog ali splošni zdravnik. Otroke in mladostnike pogosto zdravi pediater, ki bo po koncu zdravljenja redno spremljal.
Kaj lahko storite sami
Ta diagnoza je za večino bolnikov zelo moteča, še posebej, če so prizadeta področja kože na obrazu in / ali rokah in so tako vidna vsem. Če je stres postane pretirano, se zavzema za psihoterapevtsko dodatno zdravljenje. Udeleženci v skupini za samopomoč lahko tudi pomagajo prizadetim. Bolniki lahko informacije o bolezni in na sestankih v bližini najdejo na primer na portalu za samopomoč www.sklerodermie-sh.de. Šport, kolikor bolezen dopušča, omogoča tudi boljše razpoloženje. Še posebej, če so bolniki nagnjeni k depresija, je priporočljivo sodelovati v skupinskem športu in nadaljnjih družabnih srečanjih. Zaenkrat še ni gotovo, kako se lahko razvije cirkumskripten skleroderma. Ne glede na to, ali gre za napačno reakcijo imunskega sistema ali vnetje v telesu, bi moral poudarjen zdrav način življenja telesu omogočiti, da se bolje spoprijema z boleznijo. Zdrav način življenja poleg omenjene vadbe vključuje tudi izbrano, lahkotno prehrana z obilico vitamini in vlaknin, vendar z malo sladkorja in živalske maščobe. Redna dnevna rutina z dovolj obdobja spanja in počitka ter vzdržati se alkohol in nikotin priporočajo tudi. Šport, kot je joga, Pilates ali celo meditacija lahko nasprotuje stres, ki lahko drugače poslabša stanje.
