Peliosis hepatis je bolezen, ki se pojavi zelo redko. Značilne za peliosis hepatis so tako imenovane praznine, ki jih najdemo v različnih organih človeškega telesa. Pri peliosis hepatis so lakune napolnjene z kri in razvijejo cistični učinek. V večini primerov se na območju PK razvijejo praznine peliosis hepatis jetra.
Kaj je peliosis hepatis?
Peliosis hepatis vpliva na jetra v večini primerov, iz katerih izhaja ime bolezni. Značilna lastnost pelioze hepatis je razvoj cist, ki so napolnjene z kri. Zdravniki to posebno obliko cist imenujejo lakune. Nastanejo kot posledica odmiranja tkiva v jetra. V drugih primerih centralno Vena v jetrih lacuna upade, kar povzroči kri-izpolnjene ciste peliosis hepatis. Poleg ljudi peliosis hepatis prizadene tudi nekatere vrste živali, kot so psi in mačke, pa tudi podgane in govedo. Pri ljudeh najdemo povzročitelja peliosis hepatis v kalčki sorte Bartonella henselea. To so patogeni of bolezen mačjih prask. Okužba s temi patogeni pri ljudeh običajno vodi do razvoja tipičnih simptomov peliosis hepatis. Poleg tega se v nekaterih primerih kot posledica razvije peliosis hepatis tuberkuloza. Zdravljenje z nekaterimi medicinskimi sredstvi, kot npr androgeni or anabolični steroidi, včasih spodbuja tudi razvoj peliosis hepatis. Lakune peliosis hepatis so razmeroma majhne in ne presegajo treh milimetrov. Poleg tega običajno nimajo okoliške plasti, ki omejuje celice. Namesto tega tako imenovani hepatociti obdajajo ciste.
Vzroki
Sprožilci in natančni procesi patogeneze peliosis hepatis še niso dokončno raziskani. Tako je trenutno ugotovljenih le nekaj dejavnikov, ki so naklonjeni razvoju bolezni. Po eni strani okužba z Bartonella henselae pogosto privede do tega, da prizadeti posamezniki razvijejo peliosis hepatis. Drugič, peliosis hepatis se včasih razvije v povezavi s tumorji oz tuberkuloza. Poleg tega nekatere droge vodi razvoju pelioze hepatis. To je nezaželen stranski učinek. Peroralni kontraceptivi in anabolični steroidi predstavljajo posebno tveganje. Poleg tega pri nekaterih bolnikih z malignimi boleznimi krvi, AIDSin alkohol odvisnost spodbuja razvoj peliosis hepatis. Vzrok za peliosis hepatis naj bi bil poškodba sinusnih celic. V bistvu se peliosis hepatis pogosto pojavi v povezavi z uprava of hormoni. Zdravilna sredstva vinil klorid, tamoksifen in vitamin A povečajo tudi tveganje za razvoj peliosis hepatis. Nazadnje, nekateri ljudje razvijejo peliosis hepatis po ledvice presaditev.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za Peliosis hepatis so značilne ciste na območju notranjih organov. Značilno je, da se lakune, ki so velike le nekaj milimetrov, razvijejo v jetrih. V večini primerov je peliosis hepatis večinoma asimptomatski, zato bolniki občutijo malo nelagodja in v nekaterih primerih bolezni niti ne opazijo. Pri nekaterih posameznikih pa se s krvjo napolnjene ciste pelioze hepatis počijo. Zaradi tega se razvije intraperitonealna krvavitev, kar je resen zaplet. Tako se pelioza hepatis za nekatere bolnike zaradi krvavitve konča usodno. Poleg tega se pri nekaterih prizadetih osebah razvijejo jetrne bolezni kot posledica peliosis hepatis, ki se kažejo na primer s hepatomegalijo ali zlatenica. Včasih delovanje jeter popolnoma odpove.
Diagnoza in potek bolezni
Peliosis hepatis v nekaterih primerih ostane neopažen, ker je simptomov malo. Jasni simptomi se včasih razvijejo šele, ko ciste počijo in pride do krvavitve. Poleg tega pogosto samo očitne bolezni jeter kažejo na peliosis hepatis. Diagnozo peliosis hepatis postavi strokovnjak, ki po opravljenem razgovoru s pacientom uporablja predvsem slikovne metode pregleda. Na primer, zdravnik uporablja CT in ultrazvok metode za vizualizacijo jeter. Možen je tudi sonografski pregled organa. To razkriva tipične mase peliosis hepatis. Včasih bolniki pred pregledom dobijo kontrastna sredstva, da bolje ločijo ciste, napolnjene s krvjo, od okoliškega tkiva. Poleg tega zdravnik vedno pregleda vrednosti jeter pri diagnosticiranju peliosis hepatis, tako da lahko sklepamo o delovanju organa. V diferencialna diagnoza, specialist meni predvsem kavernozno hemangioma pa tudi venska okluzivna bolezen jeter.
Zapleti
Zaradi peliosis hepatis ima bolnik številne različne pritožbe. Praviloma so nadaljnji potek in zapleti te bolezni močno odvisni od prizadetih organov, tako da splošne napovedi običajno ni mogoče dati. Bolniki trpijo predvsem zaradi cist, ki se razvijejo v notranjih organov. Zlasti jetra so lahko prizadete, kar ima za posledico ciroza jeter v najslabšem primeru. V mnogih primerih se bolezen diagnosticira pozno, ko je cista že počila, tako da zgodnje zdravljenje običajno ni mogoče. Krvavitev cist je lahko prizadeta za usodno. Trpijo tudi bolniki sami zlatenica pri tej bolezni in nadalje od popolne odpovedi jeter. Pričakovana življenjska doba se znatno zmanjša, če ne pride do zdravljenja pelioze hepatis. Za odstranitev cist lahko uporabimo kirurški poseg. Vendar pa bo prizadeta oseba morda morala na različne posege, če vseh cist ni mogoče odstraniti. Do posebnih zapletov ne pride. Zdrav življenjski slog zelo pozitivno vpliva na peliosis hepatis.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Peliosis hepatis mora zdravnik oceniti, če bolečina ali se v predelu jeter pojavi oteklina. Če obstajajo težave z uriniranjem, potreben je tudi zdravniški nasvet. Peliosis hepatis je resna bolezen, vendar jo je mogoče dobro zdraviti, če prekinemo zdravljenje ali zgodaj odkrijemo okužbo. Če se zgoraj navedeni simptomi pojavijo po stiku z morebitno okuženo živaljo, je lahko prisoten peliosis hepatis. Tuberkuloza in terapija z antibiotiki or androgeni so povezane tudi z boleznimi jeter. Ogroženi bolniki morajo obiskati svojega zdravnika, če se pojavijo znaki sekundarne bolezni. Peliosis hepatis zdravi družinski zdravnik ali specialist za bolezni jeter. Hudo bolezen je treba obravnavati kot stacionar. Po začetni terapija, je treba zdravnika obvestiti o vseh zapletih in simptomih, ki lahko kažejo na vrnitev peliosis hepatis. Neželeni učinki predpisanih zdravil je treba prav tako razjasniti in takoj zdraviti.
Zdravljenje in terapija
Pri peliosis hepatisu obstaja temeljno tveganje, da se s krvjo napolnjene ciste počijo in povzročijo življenjsko nevarne zaplete zaradi krvavitve v trebuhu. Iz tega razloga se odstranjevanje obolelih predelov običajno izvaja v okviru kirurškega posega.
Obeti in napovedi
Enotne prognoze za jetra s krvjo napolnjenimi cistami, imenovanimi peliosis hepatis, ni mogoče dati. Razlog je v različnih sprožilcih, s katerimi se lahko razvije ta bolezen. Poleg tega gre lahko za neprepoznano jetra rak. Zato je indicirano natančno razjasnitev cist in njihovega vzroka. Zdravniki razlikujejo tudi med tremi različnimi oblikami peliosis hepatis. Napoved parenhimske oblike se lahko razlikuje od napovedi flebektatske oblike. Poleg tega je še vedno znano, da se bacilarna pelioza hepatis pojavlja pri ljudeh in nekaterih živalskih vrstah, ki so blizu človeku. Pogosto so prizadeti posamezniki okuženi z bolezen mačjih prask z ustreznimi patogeni. V mnogih primerih so bolniki s peliozo hepatis bolniki, ki jih morajo jemati imunosupresivi pred ali po njem presaditev. Peliosis hepatis pogosto prizadene tudi bolnike, ki jemljejo anabolični steroidi, peroralni kontraceptiviali androgeni. Nekateri prizadeti posamezniki trpijo zaradi Hodgkinova bolezen ali tuberkuloze. Če so prisotne take osnovne težave, to poslabša prognozo. Vendar se peliosis hepatis pojavlja razmeroma redko. Njen potek je običajno asimptomatski. Vendar se lahko pojavijo zapleti. Življenjsko nevarni zaplet bi bila razpočena cista. Kri iz razpokane ciste se razlije v trebušno votlino. Pojavi se zaporedna intraabdominalna krvavitev, ki zahteva takojšen kirurški poseg.
Preprečevanje
Specifično preprečevanje pelioze hepatis je skoraj nemogoče. Ustrezno dejavniki tveganja Kadar je to mogoče, se je treba izogibati peliosis hepatis, kot je jemanje nekaterih zdravil. Če je nujno potrebno jemati zdravila, se priporočajo redni zdravniški pregledi. Kaj alkohol Čim prej je treba zlorabo tudi prekiniti.
Porodna oskrba
V večini primerov le nekaj ukrepe ali možnosti za naknadno oskrbo so na voljo osebi, ki jo prizadene peliosis hepatis. V prvi vrsti je treba bolezen diagnosticirati zgodaj, da preprečimo druge zaplete ali nadaljnje poslabšanje simptomov. V najslabšem primeru bo prizadeta oseba umrla zaradi posledic peliosis hepatis, če jo popolnoma ignoriramo in ne zdravimo. Bolniki s to boleznijo so odvisni od kirurškega posega, ki lahko trajno ublaži simptome. Operativni poseg je treba opraviti čim prej po diagnozi, da se prepreči ruptura in krvavitev. Po takem posegu mora bolnik v vsakem primeru počivati in skrbeti za svoje telo. Upoštevati je treba strog počitek v postelji, vzdržati se napora in fizičnih aktivnosti. Redni pregledi in pregledi pri zdravniku so zelo pomembni tudi pri peliosis hepatis, saj je to edini način za trajni nadzor nad stanje jeter. Alkohol prav tako se je treba izogibati pri peliosis hepatis, čeprav je zdrav način življenja z uravnoteženim prehrana na splošno pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni.
Kaj lahko storite sami
Če je bila diagnosticirana peliosis hepatis, je treba najprej ustaviti sprožitev zdravil. Če je stanje temelji na resni bolezni, kot je AIDS or rak, to je treba obravnavati sočasno z terapija za peliosis hepatis. Če je vzrok težava z alkoholom ali mamili, je treba začeti zdravljenje. Prizadete osebe so običajno fizično zelo oslabljene in morajo poskrbeti zase. The prehrana običajno ga je treba spremeniti, da razbremeni jetra in izboljša splošno počutje. Najbolje je, da se prizadeti posvetujejo s strokovnjakom za prehrano, da bi našli ustrezno prehrana skupaj. Splošno ukrepe kot šport in poklic priporočamo kot podporo. Ker je stanje je pogosto povezano s precejšnjim bolečina, terapija proti bolečinam morda tudi potrebno. V posameznih primerih je potrebna hospitalizacija v bolnišnici. Osebe, ki trpijo za hepatitisom peliosis, bi morale že v zgodnji fazi poskrbeti za potrebne organizacijske naloge, da bi jih lahko hitro obravnavali kot zdravje poslabša. Po hospitalizaciji sta počitek in okrevanje spet v redu. Poleg tega je treba voditi dnevnik pritožb, da je mogoče natančno določiti in posebej obravnavati simptome. Če se pritožbe kljub vsem povečajo ukrepe, so potrebni nadaljnji pregledi.
