Portalna hipertenzija

Portal hipertenzija - pogovorno imenovan hipertenzija portalne vene - (sopomenke: portalska hipertenzija; ICD-10 K76.6: portal hipertenzija) s klinično pomembnostjo naj bi se pojavili, kadar se v veni portae (portal Vena). Fiziološka (naravna) je jetrna Vena gradient tlaka (LVDG) 5-10 mmHg. Portal Vena zbira kri iz žil neparnih trebušnih organov (prebavila / prebavila in Vranica) in jo dostavi na jetra za razstrupljanje in presnovo. Portalna hipertenzija je razvrščena glede na lokalizacijo povečanja odpornosti, kot sledi:

  • Prehepatični blok (ovira (zožitev) je pred jetri) - približno 15-25% prizadetih posameznikov trpi za to obliko:
    • Arterio-portalne venske fistule.
    • Idiopatski (brez očitnega vzroka).
    • Tromboza vranice
    • Portalna vena tromboza (PVT) (pogosto).
  • Intrahepatični blok (oviranje je znotraj jeter) - približno 70-80% prizadetih posameznikov trpi za to obliko:
      • Šistosomoza - glista (tropska nalezljiva bolezen), ki jo povzročajo trematode (sesalni črvi) iz rodu Schistosoma (par mehurjev).
      • Hepatoportalna skleroza (redka bolezen s sklerozo (kalcifikacija) intrahepatike („nahaja se znotraj jetra“) Portalne žile).
      • Prirojena (prirojena) fibroza (nenormalno razmnoževanje vezivnega tkiva).
      • Mieloproliferativne motnje (skupina malignih (malignih) hematološkihkripovezane bolezni)).
      • Primarni žolčni holangitis (PBC, sopomenke: nepurulentni destruktivni holangitis; primarna biliarna ciroza) - razmeroma redka avtoimunska bolezen jeter, ki izvira iz intrahepatičnih ("znotraj jeter") žolčnih kanalov in je povezana z vnetjem; v daljšem poteku se vnetje razširi na celotno jetrno tkivo in sčasoma povzroči brazgotinjenje in celo cirozo; 90% primerov vključuje ženske
    • Sinusoidno
      • Kronični hepatitis
      • Ciroza jeter (krčenje jeter) (pogosto).
      • Steatosis hepatis (zamaščena jetra)
    • Postinusoidno
      • Sindrom okluzije jetrnih ven (veno-okluzivne motnje (VOD))
      • Večinoma toksična škoda iz citostatiki (droge uporabljeni pri rak).
  • Posthepatični blok (ovira se nahaja za jetri) - približno 1% ljudi trpi za to obliko.
    • Budd-Chiarijev sindrom (trombotični okluzija jetrnih ven) (redko).
    • Perikarditis constrictiva (zgoščevanje in poapnitev perikarda/ ”Oklepna srce").
    • Prav srce odpoved (šibkost desnega srca) (pogosta).

V 80% primerov vzrok portala hipertenzija je ciroza jeter. Potek in napoved: Glavni poudarek na terapija portalne hipertenzije je zdravljenje osnovne bolezni in zmanjšanje portalskega tlaka. Potek portalske hipertenzije je odvisen predvsem od poteka zapletov, ki so se razvili. Glavni zaplet portalske hipertenzije je razvoj krčne žile požiralnika (krčne žile požiralnika), ki v najslabšem primeru lahko počijo (rupture). Krvavitev iz noric je občasna, kadar je portalni tlak <12 mmHg. Posledično zmanjšanje portalske hipertenzije izboljša prognozo. Varicealna krvavitev se pogosto ponavlja (ponavlja), ker vzroka običajno ni mogoče odpraviti. V prvih 10 dneh po prvi krvavitvi je tveganje za ponavljajoče se krvavitve 35%, v enem letu po prvi krvavitvi pa je 70%. Letalnost (smrtnost, povezana s celotnim številom ljudi z boleznijo), povezana s prvo krvavitvijo, je do 30%. V drugih primerih je smrt posledica hude jetrne ciroze ali pljučnica (pljučnica).