Od skoraj 100,000 ljudi približno šest do sedem trpi za tako imenovano progresivno paranuklearno paralizo pogleda. The možganov disfunkcijo - znano tudi kot PSP - lahko primerjamo z Parkinsonova bolezen. Vzroki bolezni še niso znani; ni zdravila.
Kaj je progresivna supranuklearna paraliza pogleda?
Progresivna supranuklearna paraliza pogleda ali PSP opisuje moteno delovanje človeka možganov. Zdravniki dr. John C. Steele, dr. J. Olszewski in dr. JC Richardson so leta 1963 odkrili progresivno supranuklearno paralizo, zato se mnogi zdravstveni delavci sklicujejo na možganov disfunkcija kot Steele-Richardson-Olszewski sindrom, znan tudi pod kratico SRO. Progresivna paraliza supranuklearnega pogleda se pojavlja pretežno v drugi polovici življenja, pri čemer so moški pogosteje prizadeti kot ženske. Od približno 100,000 ljudi jih bo približno šest do sedem v življenju razvilo progresivno supranuklearno paralizo.
Vzrok
Vzrok progresivne paralize supranuklearnega pogleda večinoma ni znan. Mnogi raziskovalci trdijo, da se razvija zaradi interakcije pa tudi vplivi okolja. Včasih so razlog lahko tudi genske spremembe. Obstajajo tudi teorije virusne bolezni, ki nato uniči celice lobanje živci. Obstajajo tudi raziskovalci, ki verjamejo, da lahko onesnaževala, ki jih desetletja zaužijemo skozi okolje, včasih sprožijo progresivno nadranuklearno paralizo. Že nekaj časa se zdravniki zavedajo, da obstajajo različni tečaji progresivne paralize supranuklearnega pogleda. Tako lahko bolnik trpi za Richardsonovim sindromom (klasična progresivna supranuklearna paraliza pogleda, ki je bila prvič dokumentirana leta 1963), pa tudi za tečaji, ki so prav tako primerljivi s Parkinsonova bolezen in vključujejo podoben potek bolezni (ta tečaj se imenuje tudi »Čista akinezija z hojo Zamrzovanje"Ali" PAGF ").
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi se razlikujejo. Vendar pa je pri mnogih bolnikih opaziti več znakov. Sem spadajo nenadni padci in ogromne težave pri gibanju ali hoji. Veliko bolnikov tudi trpi ravnovesje težave ali se pritožujejo zaradi težav z vidom (zamegljen vid in dvojni vid). Drugi simptomi, ki kažejo na progresivno supranuklearno paralizo, so težave s požiranjem in govorom. V nekaterih primerih so opazili tudi spremembe v razpoloženju in osebnosti. Drug klasičen simptom, ki je včasih odgovoren za poimenovanje bolezni, je problem gibanja oči. Končno paraliza pogleda ne pomeni nič drugega kot paralizo oči; zato imajo prizadeti težave z gibanjem oči.
Diagnoza in potek bolezni
Če obstaja sum na progresivno paranuklearno paralizo pogleda, zdravnik začne z a Zdravniški pregled in naročil slikanje z magnetno resonanco (MRI). Z uporabo MRI lahko zdravnik ugotovi, ali je spremenjena oblika možgansko deblo. Uporabljajo se lahko tudi postopki jedrske medicine (PET), ki preverjajo aktivnost dopamin. Nato zdravnik pregleda cerebrospinalno tekočino in izloči morebitne druge bolezni, ki imajo lahko podobne simptome. Progresivne supranuklearne paralize ni mogoče ustaviti. Vendar obstajajo zdravila, ki včasih ublažijo simptome ali upočasnijo potek bolezni. To pomeni, da lahko prizadeti dlje sodelujejo v družbenem, »običajnem« življenju. Še posebej, če je v zgodnji fazi diagnosticirana progresivna nadranuklearna paraliza, droge, ki se uporabljajo tudi za Parkinsonova bolezen, pomagajo odložiti napredovanje. Težava z drogeje pa ta, da ne trajajo dlje časa - kot je to pri Parkinsonovi bolezni -, ampak po določenem času postanejo neučinkovite, ker možganske celice odmirajo (zaradi disfunkcije) in s tem absorpcija ni več mogoče.
Zapleti
Zdravljenja te bolezni praviloma ni in zato tudi ni zdravila. Prizadeta oseba mora s simptomi živeti do konca svojega življenja. V prvi vrsti ta bolezen vodi do pomembnih omejitev gibanja. Prizadeta oseba pogosto trpi zaradi nenadnih padcev in je lahko tudi hudo poškodovana. Ravnovesje in usklajevanje pojavijo se tudi težave in bistveno zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega so pritožbe lahko odvisne tudi od drugih ljudi v njihovem življenju. Bolezen povzroča tudi težave z vidom in morda dvojni vid. Lahko se pojavijo tudi težave z govorom ali težave s požiranjem. V tem primeru obstajajo težave z vnosom hrane in tekočin, tako da lahko prizadeti trpi premajhna teža ali različne simptome pomanjkanja. Pojavi se tudi paraliza pogleda, tako da bolniki sploh ne morejo več premikati oči ali le v omejenem obsegu. Nadaljnji zapleti se ne pojavijo. S pomočjo zdravil je mogoče duševne motnje morda omejiti. Vendar pri tej bolezni popolno zdravljenje in ozdravitev ne pride.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Posebnosti ali nepravilnosti v gibljivosti so zaskrbljujoči namigi in znaki oslabelosti zdravje. Če pride do padcev, nestabilne hoje ali težav z gibanjem, se je treba posvetovati z zdravnikom. Motnje v ravnovesje, omotica in povečano tveganje za nesreče je treba nadalje raziskati. Treba je raziskati in zdraviti zmanjšan vid, zamegljen vid ali zaznavanje dvojnega vida. Če pride do nepravilnosti v govoru, motenega požiranja ali zavrnitve prehrane, je potreben zdravnik. Če simptomi trajajo dlje časa ali nenehno naraščajo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če gibi oči niso več pod samovoljno močjo prizadete osebe, je obisk zdravnika nujen. Fiksni pogled in paraliza v očesu je treba predstaviti zdravniku. Če prizadeta oseba trpi tudi zaradi čustvenih nepravilnosti, je treba tudi ukrepati. Spremembe v vedenju ali osebnosti so zaskrbljujoče. Nihanje v razpoloženju, umik iz družbenega življenja ali agresivne težnje se je treba pogovoriti z zdravnikom. V primeru tesnobe, depresivnih faz ali motenj spanja je priporočljivo razjasniti pritožbe. Če vsakodnevnih obveznosti ni več mogoče izvajati brez pomoči ali če je je poklicna invalidnost zaradi zmanjšanega vida je potreben zdravnik, da se lahko pripravi načrt zdravljenja.
Zdravljenje in terapija
Ena glavnih težav je ta, da je progresivno supranuklearno paralizo zelo težko diagnosticirati. V preteklosti mnogi zdravstveni delavci sploh niso vedeli, da bolnik trpi za to funkcionalno motnjo. Iz tega razloga so se terapije in zdravljenje začele razmeroma pozno. Danes pa je možno, da - s zgodnjim zdravljenjem - simptome progresivne paralize supranuklearnega pogleda lahko omilimo, tako da se potek bolezni upočasni. Vendar popolnega zdravila za progresivno supranuklearno paralizo ni. Zdravstveni poklic se ukvarja predvsem z uprava zdravil. Zdravila lajšajo simptome in upočasnjujejo napredovanje bolezni. Zdravniki pretežno uporabljajo L-dopo. L-dopa zagotavlja, da lahko možgani pretvorijo nevrotransmiter dopamin. Vendar učinek L-dope po približno dveh do treh letih izzveni, saj možganske celice - zaradi progresivne supranuklearne paralize - odmrejo in aktivne snovi ni več mogoče absorbirati. Zdravniki predpišejo tudi razagalin in selegilin; obe učinkovini zagotavljata zmanjšano razgradnjo dopamin v možganih. Druge aktivne snovi, ki jih dajemo v okviru progresivne paralize supranuklearnega pogleda, so imipramin in amitriptilin. Oba spadata v triciklično antidepresivi, ki se v glavnem uporabljajo za depresija in depresija. Druga zdravila, ki se dajejo kot del zdravljenja, vključujejo serotonina zaviralci ponovnega privzema in ceoncim Q10.
Preprečevanje
Ker do danes niso znani nobeni vzroki ali zdravniki ne vedo, kateri dejavniki spodbujajo razvoj progresivne paralize supranuklearnega pogleda, ni preventivnega ukrepe lahko sprejmete.
Spremljanje
Trenutno je pri progresivni paralizi supranuklearnega pogleda možno le simptomatsko spremljanje. Namen tega je ublažiti simptome, ki se pojavijo, in v določenih okoliščinah upočasniti napredovanje bolezni. V ta namen L-Dopa droge se uporabljajo tudi za Parkinsonovo bolezen. Na žalost po določenem obdobju uporabe ta zdravila niso več učinkovita. Razlog za to je smrt možganskih celic, ki so potrebne za absorpcija aktivne snovi. Poleg tega fizioterapija, Delovna terapija in se dopolnjujejo logopedska terapija lahko pomaga obolelim, da odložijo napredovanje bolezni. Poleg tega psihološka podpora bolnikom kljub bolezni pomaga ohranjati bolj pozitiven odnos. V nekaterih primerih je uporaba antidepresivi morda tudi potrebno. Po diagnozi s progresivno paralizo supranuklearnega pogleda je pomembno, da obiščete zdravnika, če obstajajo znaki okužbe, dihanje or težave pri požiranju. Poleg tega je treba upoštevati, ali je v primeru napredovanja bolezni morda potreben invalidski voziček. Napovedi za progresivno supranuklearno paralizo so žal negativne. Ker gre za trenutno neozdravljivo bolezen, je življenje brez simptomov nemogoče. Kakovost življenja je zmanjšana, zlasti zaradi pomembnih omejitev gibanja, ravnotežja in usklajevanje. Po pojavu simptomov je povprečni čas preživetja približno šest let.
Kaj lahko storite sami
Progresivna supranuklearna paraliza pogleda povzroča nestabilnost pri hoji in lahko povzroči težave z ravnotežjem v vsakdanjem življenju. Prizadeti ni enostavno, da bi kaj posebej naredili glede simptomov. Zdravniki lahko tudi predpisujejo zdravila le v omejenem obsegu. Zato bi morali bolniki poleg zdravil poiskati tudi fizioterapevtsko pomoč. Delovna terapija in se dopolnjujejo logopedska terapija lahko ublaži težave z govorom in požiranjem. Spomin usposabljanje nasprotuje demenca ki se pogosto zgodi. Z napredovanjem bolezni se lahko osebnost spremeni. Nihanje v razpoloženju pogosto se pojavijo tudi depresivna razpoloženja. Kakovost življenja je mogoče nekoliko izboljšati tako s posameznimi zdravili kot tudi s posamezniki terapija. Zdravnik predpiše ustrezna sredstva za spodbujanje varne hoje. Po eni strani morajo biti bolniki pozorni na redno jemanje zdravil, po drugi strani pa morajo sodelovati fizioterapija redno. V vsakdanjem življenju se zahteva tudi veliko potrpljenja tako prizadetih kot njihovih sorodnikov. Poleg tega mora bolna oseba pozorno spremljati svoje telo in po potrebi zahtevati invalidski voziček. Še posebej v primeru okužb, dihanje in težave pri požiranju, priporočljiv je kratek obisk zdravnika.
