In plazmocitom (sinonimi: plazmocitom Bence Jones; Hupertova bolezen; Kahler-Buzzolova bolezen; maligni plazmom; Kahlerjeva bolezen; večkratni plazmocelični tumor; multipli mielom (MM); večkratni plazmocelični mielom; mielom; mielomatoza; mielom plazemskih celic; retikuloza plazmacelularis; ; ICD-10 C90. 0: plazmocitom [multipli mielom]) je maligna (maligna) sistemska bolezen, ki je eden od ne-Hodgkinovih limfomov B limfociti (B-celica limfom). Plazmocitom (multipli mielom) je povezan z maligno neoplazijo (novo tvorbo) plazemskih celic in tvorbo paraproteinov (nefunkcionalnih, (ne) popolnih protitelesa). Večkratni mielom imenujemo tudi limfoplazmocitni limfom. Multipli mielom redno izvira iz monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS). Je najpogostejša maligna novotvorba kosti (približno tretjina biopsiranih kostni tumorji) in druga najpogostejša maligna hematološka bolezen (malignosti hematopoetskega sistema) po kronična limfocitna levkemija (CLL). Simptomatski multipli mielom (plazmocitom) je s spremenjenimi merili IMWG opredeljen kot „prisotnost monoklonskih plazemskih celic v kostni mozeg ≥ 10% oz biopsijo-potrjeni kostni plazmocitom ali ekstramedularni ("zunaj kostni mozeg") Manifestacija in eden od naslednjih" dogodkov, ki določajo mielom "(glej razvrstitev spodaj)." Podtip plazmocitoma je "tlijoči multipli mielom". Zanj je značilno počasno napredovanje in odsotnost za mielom značilnih sprememb okostja, anemija in ledvična insuficienca. Kostni mozeg infiltracija je <10% in paraprotein koncentracija je konstantna pri 3 g / dL. Simptomatski multipli mielom zahteva zdravljenje ob prisotnosti tako imenovanih meril CRAB ("hiperkalciemija", "odpoved ledvic""anemija“,„ Lezije kosti “; hiperkalciemija, odpoved ledvic, anemija, spremembe skeleta). Razmerje med spoloma: Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Najvišja incidenca: Največja incidenca plazmocitoma je običajno po 45. letu starosti. Mediana starosti ob diagnozi je 72 pri moških in 74 pri ženskah. Razširjenost (pojavnost bolezni) je približno dvakrat večja pri afroameriških Američani v primerjavi z belimi državljani ZDA. Incidenca (pogostost novih primerov) je 6-8 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Potek in napoved: Za to bolezen je značilno pojavljanje več (več) mielomov (žarišč tumorjev v kostnem mozgu). Potek bolezni je lahko zelo nedosleden, od predrakavega (rakastega) do počasi progresivnega (progresivnega) do hitro napredujočega. V času diagnoze je prizadetost ledvic prisotna v 20-50% primerov (ledvična insuficienca / proces, ki vodi do počasi postopno zmanjševanje ledvične funkcije). Ledvična insuficienca je predvsem posledica toksičnih učinkov monoklonskih lahkih verig na bazalno membrano glomeruljev in / ali ledvičnih tubulov. Prognoza je odvisna od starosti ob diagnozi, splošnega stanje, prisotnost sočasnih bolezni in odziv na terapevtske ukrepe. Ustrezno terapija lahko zmanjša velikost tumorja ali upočasni njegovo rast. Zapleti lahko vključujejo spontane zlome (prelome) kosti in vretenca. Pogosto je imunski sistem prizadeto osebo oslabi. Plazmocitom se pogosto ponavlja (ponavlja). Z vsako ponovitvijo se verjetnost ponovitve ponovi. Popolna remisija (začasna ali trajna remisija simptomov bolezni) je možna s konvencionalnimi kemoterapija le v približno 5 do 10% primerov. Kombinacija kemoterapija in avtologno presaditev matičnih celic (kri presaditev matičnih celic) povzroči popolno remisijo pri> 40% bolnikov. Huda odpoved ledvic je povezano s povečanim tveganjem za zgodnjo smrt.Plazmacitom z današnjega vidika običajno ni ozdravljiv. Desetletno preživetje je približno 10%.
