Pinealoma je ime, ki ga dobijo redki tumorji epifize. Tumorji lahko izvirajo iz sekretornih nevronov epifize, zvezdastih celic ali zarodnih celic osrednjega živčni sistem. Terapija za običajno počasi rastoče pinealome vključuje klasične tri oblike zdravljenja malignih tumorjev, kirurško odstranjevanje in obsevanje in kemoterapija.
Kaj je pinealoma?
Pinealom ali epifiza je skupni izraz za tri različne maligne tumorje epifize. Sekretorna epifiza ali epifiza se nahaja v epitelamusu, delu diencefalona. Njegova glavna naloga je sinteza melatonin, ki moti cirkadiani dnevno-nočni ritem in sezonski ritem. Tri vrste pinealomov se razlikujejo po izvoru, ki je lahko iz melatonincelice, ki proizvajajo celice (pinealociti), zvezdaste celice (astrociti) ali zarodne celice osrednjega živčevja. Ime pinealoma je torej pineoblastoma ali pinealoblastoma, astrocitom ali tumorja zarodnih celic ali zarodka. V nasprotju z malignim pineoblastomom je pineocitom, benigni tumor, ki se lahko razvije tudi iz parenhima, sekretornih živčnih celic pinealisa in ga je mogoče razlikovati od pineoblastoma glede na diferencialna diagnoza. Astrocitomi, ki izhajajo iz zvezdastih celic, so najpogostejši tumorji v osrednjem delu živčni sistem. Astrociti so razvrščeni kot del nosilnega tkiva glijskih celic, zaradi česar so astrocitomi podskupina gliomi.
Vzroki
Vzroki za različne pinealome (še) niso dovolj razumljeni. Ugotovljeno je, da razmnoževanje posameznih pinealocitov, astrocitov ali zarodnih celic ne »uboga« nadzornih signalov, torej se razvijajo bolj ali manj samostojno. Glede na vrsto celice in vrsto tumorja se razvijejo samostojne celične zbirke ali novotvorbe in rastejo, sproščanje posameznih "degeneriranih" celic v krvni obtok oz limfna. Če imunski sistem ne more prepoznati degeneriranih celic, ki "plenijo" v kri or limfna da jih s fagocitozo postanejo neškodljivi, se razvijejo maligni hčerinski tumorji, ki jih ni mogoče več kirurško odstraniti posamezno. Astrocitomi so tudi posledica nenadzorovanega razmnoževanja astrocitov. Vzroki so verjetno v spremenjenih genetika celice, ki je predmet znanstvenih raziskav.
Simptomi, pritožbe in znaki
V večini primerov pinealomov v zgodnjih fazah ne odkrijejo, ker se ne pojavijo nobeni specifični simptomi. Prve simptome, ki se pojavijo, lahko pripišemo kompresiji premika okoliškega živčnega tkiva. Naraščajoči pinealom zavzema prostor in lahko vodi do nespecifičnega zvišanja intrakranialnega tlaka, ker kompenzacijski mehanizmi glede na kri Obseg in cerebrospinalna tekočina (likvor) v intrakranialnem prostoru je preobremenjena. Tipični prvi znaki so glavobol, slabo počutje in bruhanje. Med nezdravljenim pinealomom se poleg nespecifičnih simptomov pojavijo tudi posebni simptomi, kot so motnje hoje (ataksija). V mnogih primerih pinealom pritiska na središče vida v tektumu srednjega mozga (štirinožna plošča). Posledično obstajajo primanjkljaji in tipična paraliza navpičnega pogleda, tako imenovani Parinaudov sindrom. Glede na lokacijo pinealoma v epifizi se pojavijo tudi drugi nevrološki izpadi in simptomi. V primeru izrazitega zvišanja intrakranialnega tlaka lahko pride tudi do tvorbe hidrocefalusa zaradi oviranja cerebrospinalne tekočine kroženje. Pinealomi, za katere je značilna motnja v melatonin sintezo, običajno povzročijo motnje v običajnem dnevnem in nočnem ritmu. V nekaterih primerih so opazili tudi hormonske motnje, ki lahko sprožijo prezgodnji začetek pubertete (pubertas praecox).
Diagnoza in potek bolezni
Zaradi minimalnega nelagodja, ki ga povzroča pinealom v zgodnji fazi, tumorja običajno ne odkrijemo, dokler ni napredoval. To enako velja za pineoblastome, astrocitome in zarodke. Slikanje z magnetno resonanco (MRI) velja za najboljše diagnostično orodje. Druga diagnostična orodja, kot so biopsijo, tj. neposredno vzorčenje intrakranialnega tkiva propade zaradi težke dostopnosti pinealisa in prevelikih tveganj, ki bi jih tak poseg povzročil. Čeprav slikanje običajno daje dobre do zelo dobre rezultate, diferencialna diagnoza izključiti druge bolezni, kot so malformacije notranje lobanje živci ali drugih tumorjev. Če se maligni pinealomi ne zdravijo z različno stopnjo napredovanja, imajo neugodno prognozo. Od treh možnih vrst pinealoma imajo pineoblastomi najvišjo stopnjo malignosti in najneugodnejšo napoved napredovanja. Germinomi imajo nižjo stopnjo malignosti in se razvijajo počasneje. Njihova nevarnost je v lokalni učinkovitosti invazivnosti.
Zapleti
Ker je pinealom tumor, se kaže z običajnimi simptomi in zapleti rak. V najslabšem primeru lahko tudi to vodi do smrti prizadete osebe, če se tumor razširi tudi na druge predele telesa. Zaradi tega ni mogoče dati splošne napovedi. Prizadeta oseba trpi za hudo glavoboli zaradi pinealoma, saj se intrakranialni tlak znatno poveča. Splošno slabo počutje in slabost or bruhanje se lahko pojavi tudi zaradi tega tumorja, kar še dodatno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega ta bolezen vodi do motenj hoje in osebnostnih sprememb. Depresija ali pa se lahko zaradi trajnih pojavijo tudi druge psihološke motnje glavoboli. Poleg tega obstajajo dihanje težave in zmanjšana odpornost pacienta. Pinealom se zdravi s pomočjo kirurškega postopka. Posebnih zapletov ni. Vendar splošnega poteka ni mogoče napovedati. Možno je tudi, da ta bolezen zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika. Prizadeti posamezniki so odvisni od kemoterapija ali sevanja.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ko opazimo vidne simptome, kot sta paraliza vidnega polja ali zamegljen vid, je potreben zdravniški nasvet. Znaki bolezni kažejo na pinealom ali drugo resno bolezen stanje ki jo je treba diagnosticirati in zdraviti. Ker je pinealom tumorska bolezen, je hitro zdravljenje nujno. Bolniki se najbolje posvetujejo z zdravnikom, če pride do motenj v vidnem polju ali nevroloških pomanjkljivosti. Osebe, ki trpijo zaradi tumorja na zarodnih celicah ali astrocitom spadajo v rizične skupine in se morajo z omenjenimi pritožbami posvetovati z odgovornim zdravnikom. Poleg nevrologa se je mogoče posvetovati še z dermatologom, internistom ali onkologom. Zdravljenje poteka kirurško in s pomočjo radioterapijo or kemoterapija. Po operaciji je treba opraviti kontrolne preglede, ki jih predlaga zdravnik, tako da bodo možni zapleti, kot so ponovitve oz metastaze je mogoče hitro zaznati. Če se pojavijo nenavadni simptomi, je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom, ker bo morda treba spremeniti zdravila ali nadaljevati zdravljenje.
Zdravljenje in terapija
Samo tri klasične oblike terapija za maligne tumorje se uporabljajo za zdravljenje pinealoma. Gre za nevrokirurško odstranjevanje izrastka in sevanja terapija in kemoterapijo. Vendar odstranitev tumorja predstavlja nekaj izzivov zaradi lokacije pinealisa v diencefalonu. V mnogih primerih je za lajšanje intrakranialnega tlaka potrebna postavitev cerebrospinalne tekočine. Medtem ko sta nevrokirurška odstranitev tumorja in obsevanje lokalno učinkovita, lahko kemoterapijo opišemo kot sistemsko obliko zdravljenja, katere cilj je tudi ubiti potencial metastaze.
Obeti in napovedi
V večini primerov je nadaljnji potek pinealoma negativen in v mnogih primerih tudi znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Zato se je treba pri tej bolezni čim prej posvetovati z zdravnikom in izvesti tudi zdravljenje, tako da v nadaljnjem poteku ne bo nelagodja ali drugih sestavin. Če se pinealoma ne zdravi, se tumor običajno razširi po celotnem telesu prizadete osebe in sčasoma privede do smrti bolnika. Zato je pacient odvisen od čim prejšnje diagnoze in zdravljenja. Tumor se običajno zdravi s kirurškim posegom ali radioterapijo. Nadaljnji potek bolezni je zelo odvisen od časa diagnoze, tako da splošne napovedi ni mogoče dati. V tem primeru se tumor lahko ponovi tudi po uspešnem zdravljenju, zato bo potrebno ponovno zdravljenje. Ker ima lahko pinealom tudi genetski izvor, je treba, če pacient ali otroci želijo imeti otroke, vedno opraviti genetsko testiranje in svetovanje, da se prepreči ponovitev te bolezni.
Preprečevanje
Vzroki za pineoblastom, astrocitom, ali tvorba zarodkov v epifizi niso dokončno raziskane. Prav tako ni trdnega razumevanja, v kolikšni meri je genetska nagnjenost oz gen mutacije lahko igrajo pomembno vlogo. Neposredna preventiva ukrepe da bi se izognili pinealomu, zato ne obstajajo. V bistvu vse ukrepe ki krepijo imunsko obrambo. Optimizirano imunski sistem lahko prepoznajo izrojene celice pinealisa, ki bi se lahko razvile v pinealom in jih s fagocitozo postanejo neškodljive.
Spremljanje
V večini primerov ima oseba, ki jo prizadene pinealom, le nekaj in tudi omejena ukrepe na voljo neposredna naknadna oskrba. Iz tega razloga se mora prizadeta oseba v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da se prepreči razvoj nadaljnjih zapletov ali pritožb, ki lahko negativno vplivajo na kakovost življenja in tudi na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Pri pinealomu se samozdravljenje ne more zgoditi, zato je zdravniško zdravljenje vedno potrebno. Večina prizadetih je odvisna od kemoterapije ali radioterapije. V mnogih primerih je podpora in pomoč lastne družine v vsakdanjem življenju potrebna, da se prizadeta oseba razbremeni med zdravljenjem. Tudi po uspešnem zdravljenju so redni zdravniški pregledi zelo pomembni za odkrivanje in odstranjevanje drugih tumorjev v zgodnji fazi. V mnogih primerih je potrebna tudi psihološka podpora prizadeti osebi. To lahko tudi prepreči depresija in druge psihološke pritožbe in težave. Pinealoma lahko omeji pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe, če jo pozno odkrijejo. Zato v tem primeru ni mogoče dati splošnega tečaja.
Kaj lahko storite sami
Ko je diagnoza pinealoma postavljena, bolnika čakajo obsežni posegi: operacija, radioterapijoin / ali kemoterapijo. V tem času je pomembno, da dovolite sebi in telesu počitek, da ga ne bo preobremenjena z boleznijo in uvedenimi terapijami. Da bi se spoprijeli s spremenjenim ritmom spanja in zbujanja, so možne hormonske motnje in glavoboli, je priporočljivo imeti jasno vodenje zdravil, ki se dogovori z lečečim zdravnikom in ki se ga bolnik popolnoma drži. Načeloma vsi ukrepi, ki krepijo bolnikovo imunski sistem v tem času še vedno priporočamo. Dobro delujoč imunski sistem lahko prepozna in uniči degenerirane celice pinealisa. Obstaja več načinov za krepitev imunskega sistema. Naturopatski zdravniki in alternativni zdravniki priporočajo razstrupljanje ukrepi s homeopatska zdravila čiščenje črevesja (debelo črevo hidroterapija). Na ta način se sanira črevo, za katerega je zdaj znano, da je v njem 80 odstotkov vseh imunskih celic. V tem času mora bolnik tudi bolj uporabljati Probiotiki. Gre za pripravke, ki vsebujejo žive mikroorganizme, ki se razmnožujejo v črevesju in so namenjeni vzdrževanju tamkajšnjega imunskega sistema. Izkušnje so pokazale, da je prehrana dodatki ali zdravila vsebujejo več mikroorganizmov kot probiotični jogurti, ki so na voljo v supermarketih. Farmacevti lahko tukaj podajo podrobne izjave in priporočijo tudi druge prehranske dodatki ki lahko podpirajo imunski sistem. Tudi če je med okrevanjem težko, stabilizacija imunskega sistema vključuje zdravega, raznolikega prehrana in zmerno vadbo. Vsakodnevni sprehod na svežem zraku aktivira imunske celice in tako prispeva k okrevanju.
