Limfangiom je benigna vaskularna malformacija. To je tumorska bolezen limfne bolezni plovila ki se zgodi dokaj redko.
Kaj je limfangiom?
Limfangiomi svoje ime dolgujejo izvoru, limfnemu plovila. Proti žilnim malformacijam v kri sistem so tako imenovani hemangiomi. Limfangiomi so razdeljeni v tri različne razrede:
- Kavernozni limfangiomi (lymphangioma cavernosum) se običajno pojavijo na obrazu, pod pazduho, rokami ali nogami.
- Kapilara limfangioma (lymphangioma circumscriptum) najdemo predvsem v koža in sluznice usta in ustnice. Ta oblika se lahko pojavi tudi na področju genitalij ali v dimljah.
- Žilne malformacije na enem ali več mestih vratu, grlo, pazduhe ali mediastinum so najverjetneje cistični limfangiomi. Ti so znani tudi kot lymphangioma cysticum ali hygroma cysticum colli.
Občasno je v medicinski literaturi opisana tudi četrta oblika. Ta limfangiomatozni gigantizem je po videzu podoben elefantija, nenormalno povečanje dela telesa zaradi limfne kongestije.
Vzroki
Natančen izvor limfangiomov še vedno ni jasen. Verjetno vaskularne malformacije temeljijo na podedovani malformaciji limfnega sistema. Temelji za poznejšo bolezen so verjetno postavljeni že v drugem mesecu nosečnost. V mezodermu, srednjem zarodnem sloju, pri prizadetih bolnikih nato pride do napačne diferenciacije. Očitno limfangiomi nastanejo zaradi izlivov venskega in limfnega sistema. Jugularna Vena, še posebej sta prizadeti obe ilijačni veni in mezenterična vena v spodnjem delu trebuha. Običajno se med limfnim sistemom in venskim sistemom ustvarijo povezave, ki omogočajo limfna da odteče v žile. Vendar pa pri bolnikih z limfangiomi te povezave delno ne obstajajo. Kot rezultat, limfna ne more odtekati in širiti limfne plovila pojavi. To je znano tudi kot limfangijektazija. Tumor, ki se nato tvori v teh dilatacijah, je sestavljen iz različnih tkiv, podobnih cistam. Ti so napolnjeni z beljakovinsko tekočino, ki vsebuje veliko eozinofilnih granulocitov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Limfangiom se običajno prvič pojavi zgodaj otroštvo. V skoraj 90 odstotkih vseh primerov se žilne malformacije pokažejo takoj po rojstvu, vendar najpozneje do petega leta starosti. V večini primerov najdemo tumor na vratu ali v zatilju. V 20 odstotkih se nahaja pod pazduho. Drugi deli telesa so redko prizadeti. Benigni tumorji pa se lahko pojavijo tudi v mediastinumu, je vzkliknil, perikarda, vulva, penis, dimelj, kosti, trebušna slinavka, jajčniki ali skozi preostali del trebuha. V večini primerov so limfangiomi svetlo obarvani oz koža obarvana. Vendar pa v votlinah kavernoznega limfangioma pogosto najdemo krvavitve. Na teh območjih limfangiom potem postane temnejši in se zdi modrikast do vijoličen. Medtem kapilare limfangiom se ponavadi pojavlja kot majhne vezikule, cistični higrom in zlasti limfangiomatozni gigantizem lahko povzročijo večje rasti. Glede na njihovo velikost in lokacijo lahko vaskularne malformacije izpodrinejo tudi druge organe in povzročijo ustrezne simptome premika. Na primer lahko povzroči zožitev dihalne poti dihanje težave, težave pri požiranju ali prisilna drža Glava.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza se vedno začne s skrbnim jemanjem pacientovega zdravstvena zgodovina. Ta del diagnostičnega procesa se imenuje tudi zdravstvena zgodovina. Temu sledi a Zdravniški pregled. Za zanesljivo razlikovanje limfangioma od drugih nenormalnosti žil je treba uporabiti an ultrazvok opraviti je treba pregled (sonografija). The ultrazvok preverja tudi, ali so druge strukture organov ali tkiv zožene ali premaknjene zaradi lokacije limfangioma. V primeru limfangiomov v telesu slikanje z magnetno resonanco (MRI) bo morda potrebna.
Zapleti
Limfangiom povzroča pri bolniku zelo resne malformacije, ki se pojavijo predvsem v posodah in lahko prizadetu znatno omejijo vsakdanje življenje in kakovost življenja. V mnogih primerih prizadeta oseba trpi zaradi krvavitev in s tem zaradi razbarvanja koža. Poleg tega nastajajo tudi tumorji in izrastki, ki se v zelo neugodnem primeru lahko razširijo tudi na druge predele telesa. Malformacije na posodah lahko negativno vplivajo na organe in jih morda izpodrinejo. To lahko vodi do težav z dihali oz težave pri požiranju. težave pri požiranju pogosto povzročajo težave pri jemanju hrane ali tekočin. V najslabšem primeru dihanje težave lahko tudi vodi do izgube zavesti. Nenavadno je, da limfangiom vodi do slabe drže Glava, kar povzroči napetost ali druge neprijetne simptome. Limfangiom se zdravi z odstranitvijo tumorja. Poleg tega so prizadete osebe tudi po odstranitvi odvisne od različnih terapij. Vendar pozitivnega poteka bolezni ni vedno mogoče zagotoviti.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Limfangiome je treba takoj diagnosticirati in zdraviti. V nasprotnem primeru lahko izrastki vodijo do malformacij, kroničnih bolečina in nadaljnji zapleti. Starše, ki pri otroku odkrijejo oteklino ali izboklino, je najbolje, da o tem obvestijo pediatra. Splošni simptomi, kot so povišana telesna temperatura, izguba apetita or dihanje težave lahko kažejo tudi na vaskularno malformacijo in jih je treba raziskati. Limfangiomi običajno niso problematični, če jih prepoznamo in zdravimo v zgodnji fazi. Bolne otroke je treba redno pregledovati tudi po odstranitvi nepravilnosti, saj obstaja večje tveganje za ponovitev bolezni. Če ima eden od staršev okvare limfnega sistema, je treba otroka rutinsko pregledati. Ker gre za dedno bolezen, je možna določena diagnoza, pogosto, ko je otrok še vedno v maternici. Limfangiome diagnosticira in zdravi internist ali limfolog. Začetno okvirno diagnozo lahko postavi družinski zdravnik. Če se rast nahaja v Glava, hrbtenice ali okončin mora bolnik tudi prejeti fizioterapija za ohranitev ali obnovo bistvenih telesnih funkcij.
Zdravljenje in terapija
Za razliko od hemangiomov limfangiomi običajno ne nazadujejo spontano. V večini primerov so vaskularni tumorji popolnoma odstranjeni. Ta popolna odstranitev tumorja se imenuje tudi ekstirpacija. Za popolno zdravljenje je treba tumor res popolnoma odstraniti. V nasprotnem primeru se bodo ponavljanja vedno zgodila. Neposredno med prvo operacijo pa je mogoče popolnoma odstraniti le približno tretjino vseh limfangiomov. Drobni mehurčki pogosto ostanejo vzdolž živci ali organov. Nato se kasneje spet napolnijo s tekočino in tvorijo nov limfangiom. Laserska terapija se pogosto uporablja kot alternativa ali v kombinaciji s kirurškim posegom. Prednost laserskega zdravljenja je, da postopek ni tako stresen kot kirurški poseg in je tudi le majhen brazgotine ostanejo. Za popolno odstranitev pa je običajno potrebnih več tretmajev. Terapije z zdravili običajno ostanejo neuspešne. Za zdravljenje je primerna samo skleroterapija s picibanilom. V tem postopku je posebej obdelan sev bakterije (Streptococcus pyogenes) se večkrat injicira v limfangiom. Postopek se uporablja, kadar je tveganje za operacijo preveliko. Če limfangiom prizadene organe, se vstavitev a želodec morda bo potrebna tudi cev ali traheostomija. Načeloma pa lahko napoved limfangioma štejemo za dobro. Gre za benigni tumor, zato popolna odstranitev pomeni tudi popolno ozdravitev. Stopnja umrljivosti je približno tri odstotke.
Obeti in napovedi
Obseg malformacij na koncu določa prognozo limfangioma. Pri velikem številu bolnikov je dana dobra napoved, ker so na voljo možnosti za terapija s trenutnim scenskim znanjem pogosto zadostujejo. V primeru blagih sprememb na posodah lahko simptomi doživljenjsko odsotijo. V teh primerih diagnozo pogosto omogoči le naključna ugotovitev, kljub temu pa ni mogoče pričakovati spontanega zdravljenja bolezni, saj malformacije ostanejo vse življenje. Ni možnosti zdravljenja, ki bi privedla do popolnega okrevanja in s tem do odprava malformacij. Običajno se tkivo spremeni in posode je treba zdraviti kirurško. Tumorji se razvijejo in jih je treba odstraniti, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Laserska terapija se pogosto uporablja za zmanjšanje brazgotin. Če posegi potekajo brez nadaljnjih motenj, lahko pričakujemo znatno olajšanje simptomov. Kljub temu pa je treba v življenju redno izvajati nadzor, da se preveri funkcionalna aktivnost plovil. Kljub vsem prizadevanjem je obvladovanje življenjskega sloga v primeru limfangioma omejeno. Fizično sposobnost je treba prilagoditi specifikacijam organizma in se izogibati prekomerni napori. Pri tej bolezni vedno obstajajo tveganja za razvoj akutnih razmer, ki jih je treba čim bolj zmanjšati.
Preprečevanje
Ker natančni vzroki limfangioma še vedno niso jasni, bolezni ni mogoče preprečiti.
Porodna oskrba
Vrsta in trajanje nadaljnje oskrbe sta odvisna od lokacije in zdravljenja limfangioma. Pogosto brez naknadne oskrbe ukrepe so potrebne. Če je bil benigni tumor kirurško odstranjen, je zdravljenje kirurško brazgotine je treba spremljati. Če se pojavijo pooperativni zapleti, je potrebna intenzivna nadaljnja oskrba. Po uspešni odstranitvi se praviloma izvede več kontrolnih pregledov, da se ugotovi, ali se je limfangiom ponovil. Na nekaterih delih telesa, na primer na dojkah, lahko bolniki to zaznajo sami z redno palpacijo. Kljub temu so v teh primerih priporočljivi tudi redni zdravniški pregledi. Natančen interval kontrol določi ustrezni strokovnjak. Takoj ko se prizadeti ponovno opazijo, se morajo posvetovati s strokovnjakom, ne glede na dogovorjene kontrolne intervale. V primeru ponavljajočih se nepravilnosti je treba prizadete osebe natančno spremljati.
Kaj lahko storite sami
Limfangioma medicinsko niso popolnoma preučevali. Iz tega razloga možnosti samopomoči niso dovolj znane. Za zaščito pred nadaljnjim draženjem kože se je treba izogibati neposredni izpostavljenosti sončni svetlobi. Podobno je treba kozmetične izdelke izbirati in uporabljati le po posvetovanju z zdravnikom. Paziti je treba, da se benigni tumorji na obrazu ne opraskajo oz vratu nenamerno, saj to lahko privede do vnetje. Poleg tega, če sluznice v usta uživanju kisle ali začinjene hrane se je treba izogibati. Bolniki in svojci lahko izkoristijo skupine za samopomoč in forume za izmenjavo informacij z drugimi prizadetimi osebami. Vsakodnevni nasveti in nasveti za spopadanje z boleznijo v vsakdanjem življenju so obravnavani v zaupljivem ozračju. To stabilizira psihološko stanje mnogih prizadetih lajša strahove in vodi k razjasnitvi odprtih vprašanj. Na ta način se med seboj razpravljamo o nedavnih izkušnjah, ki lahko pomagajo izboljšati splošno počutje. Redne masaže pomagajo omiliti napetost. Glede na lokacijo in obseg lahko bolnik sam ali s pomočjo svojcev s krožnimi gibi preprečuje in lajša mišične težave. Za ramena in vrat je koristna tudi ustrezna in stalna oskrba s toploto.
