Meigejev sindrom je organska nevrološka gibalna motnja, ki spada v skupino žariščnih distonij. Že s to temo se je ukvarjal francoski nevrolog Henry Meige (1866 - 1940), ki je klinično sliko podrobno opisal leta 1910. Meigejev sindrom je poimenovan po njem.
Kaj je Meigeov sindrom?
O popadki med čeljustjo in usta mišice imenujemo oromandibularna distonija. Meigejev sindrom (znan tudi kot blefarospazem-oromandibularna distonija, idiopatska orofacialna diskinezijaali Brueghelov sindrom) prikazuje kombinacijo oromandibularne distonije in bistvenega blefarospazma. Temelji na disfunkciji nekaterih možganov strukture, ki sproži nehoteni krč vek.
Vzroki
Nevrološka mišična bolezen ni splošna motnja. Ker se običajno pojavi v kombinaciji z nižjo obrazno distonijo, si zdravniki prizadevajo, da bi sprožilec ali sprožilce videli v kontekstu. Raziskujejo zapletenost različnih vzrokov, upoštevajoč številne možnosti. Začenši z zdravili (kot npr nevroleptiki), degenerativni možganov bolezni (Parkinsonova bolezen), težave s krvnim obtokom ali poškodbe možganov v otroštvo, do naključnih poškodb Glava in možgani. Vendar v zvezi s Meigeovim sindromom v posamezni državi trenutno ni znan noben vzrok.
Simptomi, pritožbe in znaki
Sindrom se kaže kot nehoten vek krči, ki se enostransko ali dvostransko pojavijo okoli oči. To neprekinjeno krčenje povzroča mišica orbicularis oculi (sfinkter vek). Odgovoren je za odpiranje in zapiranje oči. Če se ta mišica krči, se oči zaprejo. To se pogosto zgodi s pogostim utripanjem v obliki prisilnega utripanja, včasih trajnega. Običajno sta prizadeti obe očesi, eno vedno bolj kot drugo. Izraz obraza je zaradi mišičnih krčev zelo moteč. Z napredovanjem mišične kontrakcije je zmožnost vida oslabljena, kar pomeni, da lahko številne prizadete osebe poleg tega gredo na cesto samo s spremstvom. Simptomi Meigejevega sindroma vključujejo tudi krče v spodnjem delu obraza, obrazu, čeljusti in žrelu. Nenadni obrazni gibi, grimasa, škrtanje z zobmi, štrlenje jezik, krčenje lica, vlečenje spodnjega dela ustnic nad zgornjo ustnico in napihnite usta so le del težav, s katerimi se morajo trpeti v vsakdanjem življenju. Takšni pojavi nikakor niso povezani z bolečina ali primerljiva z maligno boleznijo. Vendar nemoč, ki jo povzroči nenaden nepredvidljiv pojav krčev, samo prizadene prizadete ljudi izredno trpi. Ker opazne bolezni drugi ljudje ne razumejo, ker je ne morejo pravilno oceniti ali si jo napačno razlagati, se prizadeti običajno izogibajo javnosti. Umaknejo se, postanejo stidni ali se v najslabšem primeru razvijejo depresija.
Diagnoza in potek bolezni
Pri začetni diagnozi mora lečeči nevrolog nadaljevati s postopkom izključitve. Tako pojasni, ali je izvor simptomatski, idiopatski ali genetski. V večini primerov se pojavi »idiopatska«, nematerialna oblika. Odločilna indikacija za to klinično sliko je povečan pojav v družini. Ta dejstva je treba v začetni anamnezi sporočiti lečečemu nevrologu. Da bi ugotovili natančno diagnozo, se razlikujejo oblike vek izključiti je treba motnje zapiranja in odpiranja vek. To zadeva zlasti vnetne očesne bolezni oz tics. Pozornost posveča tudi sklepom na zmedenost z očesno miastenijo, moten prenos živčnih impulzov na mišice.
Zapleti
Zaradi Meigejevega sindroma prizadeti posamezniki trpijo zaradi hudih krčev, ki se pojavijo na vekah. Pojavijo se spontano, zato splošnega poteka bolezni običajno ni mogoče predvideti. Podobno lahko pride do nelagodja pri zapiranju ali odpiranju oči, tako da je vsakdanje življenje prizadetih z Meigeinim sindromom precej omejeno. Poleg tega nelagodje v očeh vodi do resne omejitve vida in v najslabšem primeru do slepotaZaradi teh omejitev številnih dejavnosti vsakdanjega življenja ni več mogoče izvajati brez nadaljnjega, tako da so bolniki odvisni od pomoči drugih ljudi. Kakovost življenja zato znatno zmanjša Meigejev sindrom. Poleg tega lahko Meigein sindrom povzroči tudi različne krče v pacientovem obrazu, tako da se lahko poškodujejo tudi zobje. V vsakdanjem življenju bolnik trpi zaradi bolečina, kar neredko lahko tudi vodi do depresija in druge psihološke težave. S pomočjo zdravil je mogoče omejiti simptome Meigejevega sindroma. Vendar pa so prizadeti odvisni od zelo dolgotrajnih terapija. Ali bo to povzročilo zmanjšanje pričakovane življenjske dobe, je zelo odvisno od resnosti Meigejevega sindroma in ga običajno ni mogoče predvideti na splošno.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če ima prizadeta oseba težave z odpiranjem in zapiranjem oči, je treba obiskati zdravnika. Če pride do motenj v prostovoljnem gibanju, krčev v obrazu ali neprekinjeno popadki od vek, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se zaradi pritožb zmanjša vid, prizadeta oseba potrebuje pomoč. Če se splošno tveganje za nesreče in poškodbe poveča, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je okvarjena žvečilna funkcija, pride do motenj požiranja ali težav s čeljustjo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če škrtanje z zobmi se priporoča kontrolni obisk pri zdravniku. Če prizadeta oseba doživi, da svojih lastnosti obraza ne more izvesti prostovoljno, mora k zdravniku. Prisotni pogosto opisujejo, da trpeči dela grimase. To vodi v medosebne konflikte in sproži umik prizadete osebe. V primeru duševnih ali čustvenih nepravilnosti je zato treba opraviti tudi obisk zdravnika. Depresivno razpoloženje, nihanje razpoloženja, o zmanjšani samozavesti, jezi, sramu ali agresivnih nagnjenjih se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če prizadeta oseba trpi, ima slabšo kakovost življenja ali meni, da zaradi motenj ne more opravljati vsakdanjih nalog, je treba poklicati zdravnika. Če se vid z naraščanjem zmanjšuje popadki očesnih mišic, an oftalmologa za pomoč pri vsakodnevnem življenju.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje z injekcijo terapija uporabo botulinski toksin (BTX) se uporablja že skoraj dve desetletji. Prej so za zdravljenje bolezni uporabljali zdravila stanje z tablet, ki je omogočil lajšanje mišičnih krčev. Vendar pa so se pojavili ogromni neželeni učinki. Danes se zato ti pripravki poleg injekcije uporabljajo le kot podporni ukrep terapija. V preteklosti so bili poskusi prekiniti živčna vlakna ali odstraniti vlakna mišice očesnega obroča s kirurškimi sredstvi. Zdravilni spanec, Hipnoza in akupunktura, Pa tudi psihoterapija ali psihoanalizo uporabljali in se trenutno uporabljajo za olajšanje. Botulin toksin se injicira z zelo finimi in tankimi iglami v napete mišice v obroču okoli oči. Postopek ni boleč; vendar lokalna anestezija je na voljo po potrebi. Po injiciranju se učinek ne začne takoj. Šele po nekaj dneh se krč vek zmanjša. Trajanje učinka je odvisno od resnosti ali stopnje stanje mišičnega krča. Na žalost je ta terapija pri približno 10 odstotkih prizadetih le premalo učinkovita, tako da imajo ti bolniki dostop do podpornih zdravil. V povprečju bolniki, ki jih prizadene Meigejev sindrom, zahtevajo ponovitev injekcije BTX štirikrat. Zdravljenje na leto se pri enostranskem krču vek običajno zmanjša za polovico. Čeprav obdobja med zdravljenjem ni mogoče podaljšati, je pozitiven način delovanja prisoten tudi po številnih ponovitvah injekcije. BTX terapija je najučinkovitejše zdravljenje te simptomatologije v trenutnem stanju medicine. To je ugodnost vseh zasebnih in zakonskih zdravje zavarovalnice.
Obeti in napovedi
Napoved Meigejevega sindroma je neugodna. Do danes vzrok bolezni ni povsem razjasnjen. Gotovo je, da je prisotna nevrološka mišična bolezen, ki pa se pogosto pojavi na precej različne načine. To precej otežuje postopek zdravljenja. Zdravniki se osredotočajo na ublažitev obstoječih simptomov in zato lahko samo sprožijo simptomatske izboljšave. Kljub temu še ni bilo mogoče najti nobene možnosti za trajno osvoboditev od simptomov bolezni. Hkrati se uvede več metod zdravljenja, da se doseže splošno izboljšanje zdravje. Kombinacija različnih pristopov zdravljenja se je izkazala za koristno za bolnika. Oni vodi na splošno ublažitev obstoječih zdravje nepravilnosti in s tem spodbujajo splošno dobro počutje. Bolnik je odvisen od dolgotrajne terapije in se po prekinitvi zdravljenja takoj poslabša. Na splošno pa na potek bolezni močno vpliva intenzivnost posameznih pritožb. Dokazano je, da kljub isti diagnozi bolniki v različni meri trpijo zaradi zdravstvenih okvar. Upoštevati je treba tudi, da so zaradi številnih nepravilnosti psihološka in čustvena stanja stres se v mnogih primerih razvijejo. Zato je tveganje za sekundarno duševna bolezen pri bolnikih z Meigeovim sindromom.
Preprečevanje
Ker zaenkrat še ni znanih vzrokov za Meigejev sindrom, lahko najprej olajšamo le simptome. To v glavnem počnejo zdravila. Hkrati ima življenjski slog pomembno vlogo tudi pri različnih boleznih. Stres je velika nevarnost. Vzdrževanje redne dnevne rutine z zadostnim časom počitka je vse in končno za obrambo našega telesa. Vredno se je potruditi - tudi v najbolj groznih časih.
Porodna oskrba
Meigejev sindrom lahko vodi na različne simptome in pritožbe, ki lahko zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. V večini primerov Meigejev sindrom povzroča hudo nelagodje v očeh, saj se oči ne morejo pravilno zapreti in odpreti. Zaradi tega sindroma trpijo tudi mimika obraza prizadete osebe, tako da večina bolnikov trpi tudi zaradi estetskih težav. Ker je zdravljenje Meigejevega sindroma razmeroma zapleteno in dolgotrajno, se oskrba osredotoča na samozavesten pristop k bolezni. Prizadeti posamezniki bi se morali kljub težavam poskušati osredotočiti na pozitiven proces zdravljenja. Če želite zgraditi ustrezno miselnost, sprostitev vaje in meditacija lahko pomaga umiriti in osredotočiti um. To je bistveno za okrevanje.
Tukaj lahko naredite sami
Posamezniki, ki trpijo za Meigeovim sindromom, vsekakor potrebujejo celovito medicinsko zdravljenje. Prizadeti bodo lahko posamezne simptome lahko sami zdravili, skupaj z zdravljenjem z zdravili. Ko mišice krči najprej naredijo pomiritev prizadetega. Če je mogoče, mora bolnik leči in jemati zdravila, ki jih je predpisal zdravnik. Če to ne kaže učinka, sprostitev ukrepe se lahko uporablja za zmanjšanje krči. V nekaterih primerih pomagajo masaže ali vroča kopel, čeprav je to odvisno od resnosti stanje in bolnikovo konstitucijo. Zdravljenje za škrtanje z zobmi, jezik štrleči in podobni tipični simptomi. Bolnik običajno potrebuje psihološko pomoč, kot je ta tics močno obremenili duševno stanje. V nekaterih primerih, vedenjska terapija pomaga, pri kateri se prizadeta oseba nauči izogibati se nehotenim gibom. Zmanjšanju vida je najbolje preprečiti nošenje vizualnega pripomočka. Kljub temu mnogi bolniki potrebujejo podporo v vsakdanjem življenju. Predvsem v poznejših fazah bolezni je umestitev v dom za ostarele smiselna.
