Pogostost kardiomiopatije
Najpogostejši kardiomiopatijo je razširjena kardiomiopatija. Njegova razširjenost ali incidenca je 40 primerov na 100 000 prebivalcev. Moški dvakrat pogosteje kot ženske razvijejo bolezen.
Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je starostni vrh v glavnem med 20. in 50. letom. Prevalenca hipertrofične obstruktivne kardiomiopatijo je zelo nizka, približno 0.2% prebivalstva. Najredkejša oblika kardiomiopatijo v zahodnem svetu je omejevalna oblika.
V tropskih državah pa lahko predstavlja do 25% kardiomiopatij, odvisno predvsem od števila perikardialnih bolezni. Kardiomiopatija desnega prekata večinoma prizadene mlade moške in ima prevalenco 1 od 10 000 primerov. Prav tako predstavlja približno 10-20% nenadne srčne smrti in je geografsko pogostejši v Italiji. Število nerazvrščenih kardiomiopatij je izjemno redko.
Zgodovina
Simptome kardiomiopatije lahko izpeljemo iz njihovih funkcionalnih omejitev. Glavni simptomi vključujejo težko dihanje, utrujenost, kratkotrajno izgubo zavesti, voda v pljučih in bolečina v prsnem košu. Tu posameznih simptomov ni nujno treba pripisati določeni obliki kardiomiopatije, saj različni mehanizmi pogosto vodijo do podobne klinične slike.
Zasoplost in zmanjšan stres sta glavni pritožbi, s katero bolnik obišče svojega zdravnika. Bolečina v prsnem košu je pogostejša pri hipertrofični kardiomiopatiji, na primer, ker telesu ne uspe povečati srce masa z dodatnim kisikom pod stresom. Zasoplost povzroča a kri zastoji v pljučih.
O srce nima več moči za črpanje kri stran od pljuč, tekoči del krvi pa lahko vstopi v pljuča. To na koncu prepreči prenos kisika in lahko vodi tudi do voda v pljučih (pljučni edem). Vzroki za različne kardiomiopatije so različni in jih je mogoče pripisati različnim mehanizmom bolezni.
Sem spadajo genetski vzroki, bakterijski / virusni patogeni in sistemske bolezni. Razširjeno kardiomiopatijo lahko razdelimo na primarno in sekundarno obliko. V primarni obliki bolezen izvira neposredno iz srce mišic in predstavlja približno 10% vseh primerov razširjene kardiomiopatije.
Sekundarno obliko razširjene kardiomiopatije lahko razdelimo na 3 druge glavne vzroke, od katerih vsak predstavlja približno 30% sekundarnih oblik. Družinski vzroki temeljijo na genetski napaki, pri čemer so genetski podatki pomanjkljivi, kar zagotavlja proizvodnjo pomembne srčne mišice beljakovin. Ti so še posebej pomembni za razvoj moči srčnih mišic.
Pomembno vlogo imajo tudi vnetni procesi, saj bakterije in / ali virusi lahko poškoduje srčno mišico. Poleg tega lahko telo poškoduje tudi srčno mišico prek lastne telesne beljakovin (protitelesa). To bi potem pomenilo tako imenovano avtoimunsko bolezen.
Strupena škoda predstavlja tudi 30% sekundarnih vzrokov. Zdi se, da ima alkohol tukaj vodilno vlogo in se je uveljavil kot glavni vzrok, zlasti v industrializiranih državah. Hipertrofična kardiomiopatija je dedna bolezen in pozitivne družinske primere je mogoče odkriti v približno 50% primerov.
Medtem lahko kot vzrok kardiomiopatije prepoznamo 10 genskih lokusov in več kot 100 različnih mest mutacij, kar lahko privede do hipertrofične kardiomiopatije. Kot smo že omenili, je restriktivna kardiomiopatija pogostejša v tropskih predelih sveta in jo lahko delimo tudi na primarno in sekundarno obliko. Primarna oblika povzroča a vezivnega tkiva preoblikovanje srčnih mišic, kar vodi do otrdelosti srca in njegove nezmožnosti za pravilno delovanje.
Löfflerjevo endokarditis (Löfflerjeva perikarditis) igra tukaj zelo pomembno vlogo. Začne se z vnetjem srca in konča v otrdelem, funkcionalno omejenem srcu. Sekundarno obliko običajno povzročajo tako imenovane bolezni skladiščenja.
Skladiščne bolezni se pojavijo, ko snov ostane v telesu ali je ni mogoče razgraditi. Te snovi se lahko odlagajo kjer koli in tako vodijo do funkcionalne okvare posameznega organa. Skladiščne bolezni, ki vodijo v restriktivno kardiomiopatijo, so amiloidoza, sarkoidoza ter različne bolezni pri shranjevanju maščob in sladkorja.
Kardiomiopatija desnega prekata je genetsko dedna bolezen in jo pogosto lahko potrdimo v družinah. Nerazvrščene kardiomiopatije običajno temeljijo tudi na genetski okvari. Kardiomiopatija se diagnosticira po rutinskih kardioloških pregledih, v posebnih primerih pa se za dokončno diagnozo opravijo genetski testi.
Redni kardiološki pregledi vključujejo Zdravniški pregled, elektrokardiogram (EKG), ehokardiogram, srčna kateterizacija, v prsih x-ray in v nekaterih primerih srčno mišico biopsijo. S Zdravniški pregled, kardiolog pristopi k diagnozi tako, da poišče značilne spremembe v telesu glede na kardiološke motnje. The elektrokardiogram omogoča zdravniku, da preveri elektriko delovanje srca. Tu lahko kardiolog poda izjavo o funkcionalnosti električnih vodov in tako določi tudi električne motnje, značilne za določeno kardiomiopatijo.
Ehokardiogram je postal standardni pregled v kardiološki diagnostiki. Tu lahko zdravnik pridobi neposredno sliko srca in po potrebi motnje. Poleg tega ehokardiografija omogoča zdravniku, da vidi, kaj je kri tok v srcu je podoben.
Pretok krvi v srcu veliko pove o tem, kako funkcionalna je srčna mišica. Miokarda biopsijo je postopek, pri katerem se odstrani majhen košček srčnega tkiva, da se kasneje poda izjava o patoloških spremembah srca na celični ravni. Ta pregled se pogosto izvaja v povezavi z drugimi področji medicine, kot je patologija.
Srčna kateterizacija se pogosto uporablja za izključitev srca plovila je blokiran, kar bi lahko povzročilo tipične srčne simptome. Zdravljenje kardiomiopatije je odvisno od motnje, ki jo povzroča kardiomiopatija. V skladu s tem mora zdravnik naravno prepoznati, ali je kardiomiopatija primarna ali sekundarna.
Osnovni vzrok razširjene kardiomiopatije je, da je prekat nenormalno razširjen in količine krvi ni mogoče črpati dovolj. Tu je cilj terapije:
- Zmanjšanje krožne prostornine
- Znižanje krvnega tlaka in a
- Zmanjšanje dela srca.
Tako je srce zaščiteno in lahko učinkoviteje črpa. Tudi dilatacija srca lahko privede do srčna aritmija, ki ga je treba tudi zdraviti.
Med terapijo se uporabljajo sredstva za redčenje krvi in zdravila, ki uravnavajo srčni utrip so uporabljeni. V hujših primerih je treba razmisliti, ali spodbujevalnik terapija primerna. Pri hipertrofični obstruktivni kardiomiopatiji se srce bori proti stalni oviri.
To srce stane veliko moči, kar lahko na koncu privede do srčne utrujenosti. Da bi zmanjšali delo srca, beta-blokatorji in kalcij inhibitorji se uporabljajo, ker zmanjšajo moč srca in izboljšajo njegovo polnjenje. Če je zdravilna terapija kardiomiopatije neučinkovita, lahko deli srca, ki predstavljajo oviro, z invazivnimi ukrepi postanejo neučinkoviti ali med kirurškim posegom odstranjeni.
Tudi restriktivna kardiomiopatija se zdravi glede na dane simptome in jo lahko zdravimo podobno kot razširjeno kardiomiopatijo ali hipertrofično obstruktivno kardiomiopatijo. Ker v mnogih primerih pride tudi do vnetja srčne mišice z vpletenostjo perikarda, tudi te je treba zdraviti s protivnetnimi zdravili. Nerazvrščene in desne prekatne kardiomiopatije je mogoče zdraviti tudi samo simptomatsko.
