Sarcomere: Struktura, delovanje in bolezni

Sarkomer je majhna funkcionalna enota v mišici: poravnane ena za drugo tvorijo filamentom podobne miofibrile, ki so združene v mišična vlakna. Električna stimulacija živčnih celic povzroči, da se filamenti znotraj sarkomera potisnejo drug v drugega, kar povzroči krčenje mišice.

Kaj je sarkomer?

V človeškem telesu je 656 mišic, ki izvajajo aktivne gibe. Med njimi so skeletne mišice v glavnem odgovorne za prostovoljne gibe, vendar se odzivajo tudi refleksno s pomočjo avtomatiziranih rutin. Te mišice so običajno vretenaste in se pritrdijo bodisi neposredno na kost bodisi posredno prek tetive. Ločimo lahko dve vrsti mišic: gladke in progaste. Gladko mišično tkivo pokriva številne organe in ima površino brez jasne strukture. Za prečno progasto mišico pa je značilen progasti vzorec, ki se razteza čez vlakna tkiva in se v rednih intervalih ponavlja. Vsak od teh odsekov je sarkomer, ki tvori kontraktilno enoto: Ko se mišica napne, se drobna vlakna znotraj sarkomera potisnejo druga v drugo, jo skrajšajo in povzročijo krčenje mišice kot celote. V vzdolžni seriji sarkomerov nastane miofibril; veliko miofibril tvori mišična vlakna s svojimi številnimi jedri. V mišična vlakna snop, so mišična vlakna združena in obdana s plastjo vezivnega tkiva. Razmeja številne mišična vlakna snopi, ki pobotati se celo mišico drug od drugega in omogoča, da se tkivo gibljivo in gladko premika drug proti drugemu. Mišice tej strukturi dolgujejo svoj žilavi videz.

Anatomija in zgradba

Makroskopsko sarkomer tvori del znotraj miofibrila. Temni pas (pas) se nahaja v središču sarkomera, ko je sproščen, in je obrobljen s svetlobnim trakom (pas I) desno in levo. V središču je črta M, ki je pod mikroskopom videti posebno temna zaradi prekrivanja vlaken sarkomera. Z-disk zapre sarkomer na obeh straneh. Vzorec pasu je posledica različnih Gostota tkiva znotraj odseka: v temnejših predelih se nitkam podobni filamenti potisnejo drug v drugega in tako omogočajo prehod manj svetlobe. Sarkomer je sestavljen iz dveh vrst filamentov: kompleksa aktina in tropomiozina ter miozinskih filamentov. Aktin je sestavljen iz sferičnega molekule ki so tesno nanizani, pri čemer se pramen rahlo zasuka. Okoli tega okvira je razširjena veriga, na katero drugi molekule so občasno pritrjeni: tropomiozin. Drugi tip filamenta znotraj sarkomera je miozin, ki v celoti tvori temen A pas. Molekula miozina je sestavljena iz dveh tanjših verig, vsaka z odebelitvijo na koncu, znana kot miozin Glava. Dve verigi miozina se spirali okoli sebe in tvorijo miozinsko nitko.

Funkcija in vloge

Funkcionalno sarkomer predstavlja kontraktilno enoto v mišici. Da bi zagotovili, da se vsi sarkomi miofibrile (in s tem mišičnega vlakna) hkrati krčijo, živčni sistem koordinira gibanje. A motorični nevron pošilja električni signal skozi svoj živčno vlakno, na koncu katerega je povezava (sinapsa) z mišico. Nevronsko stran sinapse sestavlja motorična končna plošča, ki vsebuje vezikule s selimi snovmi (nevrotransmiterji). Električni signal iz živčno vlakno sproži sproščanje nevrotransmiterjev v sinaptična špranja, na drugi strani katerih so postsinaptični receptorji na mišici. Ko a nevrotransmiter zasidra na receptorju, odpre ionske kanale v membrani celice, skozi katere lahko potujejo nabiti delci; posledično se razmerje električne napetosti v mišičnem tkivu spremeni in nastane potencial čelne plošče. Ta šibek električni tok se širi po zunanji membrani mišične celice (sarkolema) in skozi cevasti sistem T-tubulov vstopi v notranjost tkivne plasti. Tam električni potencial preide v sarkoplazemski retikulum, zaradi česar se sprosti kalcij ioni. The kalcij ioni se reverzibilno vežejo na filamente sarkomera. Strukturna sprememba omogoča, da se miozinske glave prehodno vežejo na verigo aktin / tropomiozin in se prelomijo, kar potisne filament med nitkami aktin / tropomiozin: pasovi sarkomera se v tem napetem stanju prekrivajo bolj kot v sproščenem stanju, tako da sarkomer je na splošno krajši. Enako se zgodi v sosednjih sarkomerah, v številnih snopih mišičnih vlaken. V večjih mišicah en sam motoneuron hkrati inervira več sto mišičnih vlaken.

Bolezni

Bolečina v mišicah je ponavadi ena od manj resnih bolezni, ki so lahko posledica lažje poškodbe sarkomerov. Bolečina v mišicah se pokaže kot neprijetno, vlečenje ali trganje bolečina v prizadeti mišici in opazno strjevanje tkiva. Vzrok je ponavadi posledica prenapetosti ali premajhnega ogrevanja med športom, kar povzroči fino poškodbo aktinske verige. Po drugi strani pa hipertrofična kardiomiopatijo ima resnejše učinke. V tem srce sarkomere so debelejše kot običajno; kljub temu da so fibrile in mišična vlakna prisotne v enakem številu kot pri zdravi osebi, je tudi mišična plast na splošno debelejša. To ima za posledico funkcionalne omejitve, ki jih lahko vodi sinkopirati, v prsih občutki pritiska, težko dihanje, omoticain napadi na angina. Najpogostejši vzroki za hipertrofijo kardiomiopatijo so genetske mutacije, ki vodi do okvarjene sinteze aktina, tropomiozina ali miozina v 40-60% primerov. Posebej pogoste so mutacije v beljakovini C, ki veže miozin; ta genetska napaka predstavlja četrtino vzrokov.