Plazmocitom: test in diagnoza

Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi.

  • Majhna krvna slika [normohromna anemija, levkopenija in trombocitopenija]
  • Diferencialna krvna slika
  • Vnetni parametri - CRP (C-reaktivni protein) ali ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) [↑↑↑]
  • Kalcij [↑]
  • Stanje urina (hitri test za: pH, levkociti, nitrit, beljakovine, kri), usedlina, če je potrebno, urinska kultura (odkrivanje patogenov in resistogram, to je primerno testiranje antibiotiki za občutljivost / odpornost).
  • Ledvični parametri - sečnina, kreatinin, če je potrebno cistatin C or očistek kreatinina [povečanje parametrov retencije ledvic].
  • 24-urni odvzem urina za določanje prostih lahkih verig (pri mielomu lahke verige).
  • Beta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin; marker-protein tubularne reabsorpcijske funkcije).
  • Skupni protein v kri serum; albumin.
  • LDH
  • Elektroforeza za imunofiksacijo v Ljubljani kri serum in urin - za odkrivanje in kvantifikacijo.
  • Kvantitativno določanje imunoglobulina (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) in proste verige κ- in λ-lahkih v krvnem serumu.
  • Elektroforeza beljakovin v krvnem serumu (za odkrivanje tako imenovanega gradienta M).
  • Kvantitativno določanje kappa-lambda lahke verige [prerenalna proteinurija / povečano izločanje beljakovin z urinom].
  • Merjenje lahke verige (FLC) brez seruma (sFLC); bolj občutljivo zaznavanje
    • Lahki verižni mielom (LCMM) kot pri analizi urina monoklonskih beljakovin.
    • Terapija odziv in napoved.
  • Kostni mozeg diagnostika: citologija (pregled celic) in / ali histologija (pregled finega tkiva); citogenetske študije (kromosomska analiza in FISH) za odkrivanje neugodnih citogenetskih aberacij.

Laboratorijski parametri 2. vrstni red - odvisno od rezultatov zgodovine, Zdravniški pregled in obvezni laboratorijski parametri - za diferencialno diagnostično razjasnitev.

  • Bence-Jonesovi proteini v urinu
  • Diferenciacija beljakovin v urinu
  • Sečna kislina

Diagnoza plazmocitoma temelji na Ossermannovih merilih (trije kardinalni simptomi), od katerih morata biti izpolnjena dva:

  • Videz monoklonskih imunoglobulini v plazmi in / ali urinu.
  • Plazemske celice gnezdijo v kostni mozeg in / ali odstotek plazemskih celic v kostnem mozgu> 15%.
  • Osteolitična žarišča v kosti oz osteoporoza (izguba kosti) s hkratnim povečanjem plazemskih celic v kostni mozeg ali radiološki dokazi o osteolizi (izgubi kosti).

Laboratorijski parametri 2. vrstni red (spremljanje /terapija nadzor).

  • CRP (C-reaktivni protein)
  • LDH
  • Imunoelektroforeza (monoklonski imunoglobulini)
  • Beta-2 mikroglobulin

Diagnostična merila za diferencialno diagnozo simptomatskega multiplega mieloma (MM) iz "tlečega (asimptomatskega) MM" in monoklonske gamopatije z negotovim pomenom (MGUS):

MGUS * Tlečeči MM (tleči mielom) Multipli mielom (MM)
Odstotek plazemskih monoklonskih celic v kostnem mozgu. <10% ≥ 10% > 10% ali plazmocitom
Beljakovine v serumu M <30 g / l v serumu ≥ 30 g / l ALI prisoten v serumu in / ali urinu
Beljakovine M v urinu <500 mg / 24 ur ≥ 500 mg / 24 ur
Merila CRAB (glej spodaj). Brez merila CRAB Brez merila CRAB ≥1 MERILO RAKOVODER
≥ 1 merilo SLiM

* MGUS (glejte spodaj) napreduje v plazmocitom v približno 1% primerov. Legenda

  • MGUS: monoklonska gamopatija negotovega pomena.
  • RAK: glej spodnjo tabelo
  • M protein: monoklonski protein
  • Kriterij SLiM: glej spodnjo tabelo.

Pri diagnostično potrjeni MM je zdravljenje mieloma indicirano, če je izpolnjeno katero od naslednjih meril CRAB; kratica CRAB pomeni:

Hiperkalcemija C (hiperkalciemija) Serum kalcij > 0.25 mmol / L nad zgornjim normalnim območjem ali> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Ledvična insuficienca R (ledvična odpoved) GFR (hitrost glomerulne filtracije) <40 ml / min ali serum kreatinin > 177 µmol / L.
Anemija A (anemija) > 2.0 g / dL pod spodnjim normalnim območjem ali <10 g / dL
Kostne lezije (osteoliza in / ali osteoporoza). B (lezije kosti) ≥ 1 lezija z radiografijo, CT ali PET-CT.

Kratica SLiM pomeni:

Šestdeset 60% monoklonskih plazemskih celic v kostnem mozgu
Lahka veriga Razmerje vključene proste lahke verige do neodvzete proste lahke verige ≥ 100, pri čemer je koncentracija vključene proste lahke verige mora biti ≥ 100 mg / l.
MRI Več kot ena žariščna lezija velikosti najmanj 5 milimetrov na MRI celotnega telesa, če ni poškodbe kosti

Merila ponovljenega mieloma so:

Klinična merila ponovitve Novonastali plazmocitom ali osteoliza mehkih tkiv
Hiperkalciemija (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Povečanje seruma kreatinin ≥ 2 mg / dl (povezano z mielomom).
Vskoči hemoglobina ≥ 2 g / dl, povezano z mielomom.
Povečanje velikosti (≥50%) že obstoječih plazmocitomov ali osteolize
Zahteva hiperviskoznost terapija.
Pomembna biokemična ponovitev pri bolnikih, ki ne izpolnjujejo meril klinične ponovitve Podvojitev beljakovin M v dveh zaporednih meritvah v razmiku dveh mesecev z referenčno vrednostjo 5 g / l in / ali ≥ 25% povečanjem urina ali absolutnim ≥ 200 mg / 24 h
Pri dveh zaporednih meritvah se poveča eno od naslednjih:

  • Absolutna vrednost serumske beljakovine M za ≥10 g / l oz
  • Povečanje beljakovin M v urinu za ≥500 mg / 24 h oz
  • Povišanje ravni proste lahke verige (FLC) v serumu za ≥ 20 mg / dl (+ nenormalno razmerje FLC; razmerje kappa-lambda <0.26 ali> 1.65) ali 25% povečanje

Več namigov

  • Monoklonska gamopatija negotovega pomena (MGUS) - predrakavo stanje za limfoproliferativne motnje, kot sta multipli mielom ali Waldenströmova bolezen; paraproteinemija z monoklonskimi globulini IgM brez histološke infiltracije kostnega mozga s plazemskimi celicami oz. limfom celice (tj. ni plazmocitoma / multiplega mieloma ali Waldenströmove bolezni); v Združenih državah, monoklonska gamopatija nejasnega pomena (MGUS) najdemo pri 3.2% starejših od 50 let in 5.3% starejših od 70 let; napreduje v limfoproliferativno bolezen v 1.5% primerov na leto Opomba: MGUS lahko vztraja več kot 30 let, preden se razvije klinična bolezen; pri teh bolnikih je v regiji gama globulina mogoče opaziti dodaten jag, "gradient M". To kaže na širjenje celičnih klonov v kostnem mozgu.