v sečnina cikel, dušik- ki vsebujejo končne produkte presnove, se pretvorijo v sečnino. Ta biokemični proces poteka v Ljubljani jetra. Sečnina se nato izloči skozi ledvice.
Kaj je cikel sečnine?
v sečnina ciklus, presnovni končni proizvodi, ki vsebujejo dušik pretvorijo v sečnino. Beljakovine, ali beljakovin, sestavljajo številni aminokisline. Ti pa vsebujejo vsaj enega dušik molekula v obliki amino skupine (-NH2). Ko aminokisline in njihov dušik molekule so razčlenjeni, strupeni amoniak Tvori se (NH3). V krije amoniak se raztopi v obliki tako imenovanih amonijevih ionov (NH4 +). Tudi v tej raztopljeni obliki ima snov toksičen učinek. V jetra, sečnina nastane z vezavo amonijevih ionov. Zaradi tega so ioni neškodljivi. Nastala sečnina se izloči skozi ledvice. Ljudje smo odvisni od cikla sečnine. Večina vodnih živali lahko takoj sprosti nastale amoniak v vode prek njihovih telesnih tekočinah z osmozo. Pri pticah in kuščarjih bolj neškodljivi Sečna kislina se proizvaja namesto sečnine. Ta se izloča tudi z urinom, vendar za razliko od sečnine lahko ostane v telesu dlje, ne da bi pri tem povzročil škodo.
Funkcija in naloga
Cikel sečnine, imenovan tudi ornitinski cikel, se začne v mitohondriji. mitohondriji so znane tudi kot elektrarne na celici, ker tu nastaja zelo visokoenergijska molekula ATP. Znotraj matrike mitohondriji, karbamoil fosfat se tvori iz prostega amoniaka in ogljika dioksid z encimom karbamoil fosfat sintetaza 1. Ta reakcija pusti a fosfat ostanek. To je potrebno v naslednjem koraku. Tu ornitin, aminokislina, prisotna v matriki mitohondrijev, reagira s karbamoil fosfatom, ki nastane v prvem koraku. V tem procesu karbamoil fosfat prenese svojo karbamoilno skupino v ornitin. Citrulin in nastane fosfat. Katalizator te kemične reakcije je encim ornitin transkarbamilaza. Za nadaljevanje postopka, citrulin tvorijo iz mitohondrijev v celično tekočino jetra celice (hepatociti). To se naredi s pomočjo ornitin-citrulin transporter. V citoplazmi hepatocitov postane tudi amino skupina aspartat del ciklusa sečnine. Karbonilna skupina citrulina reagira z aspartatom. Ta proizvede argininosukcinat s katalizirajočim encimom argininosukcinat sintetazo. To razcepi drug katalizirajoči encim, argininosukcinaza, v prosti in prosti furamat arginin. Prosti furamat se regenerira v aspartat. The arginin se nato cepi z encimom arginazo. Pri tem nastaneta sečnina in ornitin. Ornitin se prepelje nazaj v mitohondrij, kjer služi kot nosilna molekula pri tvorbi citrulina. Sečnina se izloči s pomočjo ledvice kot vodetopna molekula. Tako brez ciklusa sečnine amoniaka s presnovnimi toksini ni mogoče odstraniti. Sečnina tako služi za razstrupljanje telesa. Če je moten, se lahko pojavijo hudi nevrološki simptomi. Zdrava jetra so še posebej pomembna za delujoč cikel sečnine, saj tu poteka večina nastajanja sečnine. V območju poteka le majhen in zanemarljiv del nastajanja sečnine ledvice. Ker pa je ledvice izloča sečnino, vsebnost sečnine v kri se uporablja za odkrivanje in spremljanje napredka ledvična insuficienca. Blood Raven sečnine ima tudi vlogo pri dializo spremljanje ali pri določanju vzroka za koma.
Bolezni in pritožbe
Znanih je skupno šest motenj presnove sečnine. Ti so vedno posledica motnje vpletenega encima. Tako običajno primanjkuje karbamoil fosfat sintetaze, ornitin transkarbamilaze, argininosukcinat sintetaze, argininosukcinat liaze, arginaze ali N-acetila glutamat sintetaze pri motnjah presnove sečnine. Pomanjkanje katerega koli od teh encimi vedno povzroči patološko visoko kopičenje amoniaka v tkivih in krvi. Povišana raven amoniaka v krvi se imenuje tudi hiperamonemija. Hiperamonemijo lahko povzroči tudi disfunkcija jeter. Zlasti napredovale bolezni jeter, kot je kronična hepatitis ali ciroza jeter poslabšata cikel sečnine zaradi odmiranja jetrnih celic. Posledice hude motnje v ciklu sečnine so predvsem poškodbe centralnega živčni sistem. To stanje se imenuje tudi jetrna encefalopatija. Če je moten cikel sečnine, ostane v krvi preveč toksičnega amoniaka. Citotoksin predvsem napada celice živčni sistem. Ti zaradi zastrupitve nabreknejo. To poveča intrakranialni tlak in sčasoma privede do možganskega edema. Simptome lahko razdelimo na štiri stopnje. V prvi fazi so le blage spremembe, kot npr koncentracija motnje oz nihanje razpoloženja. V nekaterih primerih pa imajo prizadeti na tej stopnji že težave z reševanjem preprostih računskih problemov. V drugi fazi se poveča zaspanost. Časovna usmerjenost je omejena. Sledijo motnje govora in zavesti. Bolniki trpijo zaradi nenormalne zaspanosti, vendar so še vedno odzivni in jih je mogoče prebuditi. Najtežja oblika jetrna encefalopatija je jetrna koma, imenovano tudi koma hepaticum. Za to stopnjo je značilna popolna nezavest in popolna odsotnost refleks. Jetrna koma je pogosto usodna. Nekaterim dejavnikom so naklonjeni manifestaciji simptomov pri motnjah ciklusa sečnine. Na primer, okužbe lahko vodi do povečanega celičnega razpada in s tem do povečanega kopičenja aminokisline. Povečan vnos beljakovin s hrano lahko preobremeni že tako moten cikel sečnine. The terapija motenj v ciklu sečnine izvajamo medicinsko s fenil acetatom in benzoatom. Oba reagirata skupaj z glutamin in glicin za tvorbo fenacetilglutamina in hipurne kisline. Tako kot sečnina lahko tudi ti odstranijo dušik in se izločijo tudi z urinom.
