Limfedem: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

In limfedem, poškodba limfnega sistema, ki je lahko prirojena ali pridobljena, povzroči povečanje intersticijske (iz latinskega interstitium = "intersticijski prostor") tkivne tekočine. Z napredovanjem bolezni se pojavi staranje tkiva (sprememba tkiva) s povečanjem vezivnega in maščobnega tkiva ter spremembe zunajceličnega matriksa / strukturnih komponent tkiva (zunajcelični matriks, medcelična snov, EZM, ECM: glikozaminoglikani, hialuronska kislina, kolagen).

Primarni limfedem ločimo od sekundarnega limfedema.

Etiologija (vzroki) primarnega limfedema

Biografski vzroki

• Genetsko breme staršev, starih staršev
  • Genetske bolezni
    • Nonne-Milroyev sindrom (primarno prirojen limfedem (PCL) tip I) - genetska motnja z avtosomno dominantnim dedovanjem z mutacijami v FLT4 gen na kromosomu 5q35.3; kronični, neboleči limfedem spodnjih in v redkih primerih zgornjih okončin; edem (zadrževanje vode) običajno obstaja ob rojstvu ali se pokaže v prvih mesecih življenja

Vzroki, povezani z boleznijo

Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).

• Atresia / aplasia (nerazvitost / nerazvoj) limfnega sistema.
• Meigejev sindrom (limfedem praecox) - značilna je kombinacija blefarospazma (enostranskega ali dvostranskega vek krč, ki je posledica trajnega krčenja mišice orbicularis oculi) in oromandibularne distonije (generično izraz za distonične gibe žvečilnih mišic in mišic spodnje (repne) polovice obraza); Edem (vode retencija) se razvije šele po puberteti. Pri posameznih bolnikih Milroy in Meige pa se oteklina razvije šele po 35. letu. Leto življenja (limfedem tarda).

Srčnožilni sistem (I00-I99).

• Aplazija / atrezija limfnega sistema
• Hiperplazija limfnega sistema - nenormalno širjenje celic, specifičnih za limfni sistem.
• Hipoplazija limfnega sistema - nerazvitost limfnega sistema.
• Limf fibroza vozla - strjevanje bezgavke.
• Ageneza bezgavk

Etiologija (vzroki) sekundarnega limfedema

Vzroki, povezani z boleznijo

Kardiovaskularni (I00-I99).

• Kronična venska insuficienca (CVI) - kronična venska oslabelost spodnjih okončin.
• Kapilaropatije - spremembe na končnih razdaljah žil, ki se pojavijo pri različnih boleznih.
• Limf fibroza vozla - strjevanje bezgavke.

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

• Parazitoze - okužbe s paraziti; vodi do elefantija.
• Stanje naslednje okužbe (postinfekcijske), kot so erizipele ali ponavljajoči se tromboflebitidi - vnetje površinskih ven.

usta, požiralnik (cev za hrano), želodecin črevesje (K00-K67; K90-K93).

• Crohnova bolezen - kronična vnetna črevesna bolezen (KVČB); običajno napreduje v epizodah in lahko vpliva na celoto prebavni trakt; za katero je značilna segmentna prizadetost črevesja sluznica (črevesna sluznica), kar pomeni, da je lahko prizadetih več črevesnih odsekov, ločenih z zdravimi odseki.

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).

• Maligne (maligne) novotvorbe, pogosto pri karcinomu dojke (raka dojk).

Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).

• Stanje po večjih kirurških posegih
• Stanje po poškodbi (posttravmatsko), neopredeljeno

Drugi vzroki

• Umetno (umetno dodano)
• Stanje po limfadenektomiji (limfna odstranitev vozlišča).
• Stanje po radiaciji (radioterapijo).
• Stanje po odvzemu vene za bypass operacijo