Policitemija: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Policitemija vera (primarna policitemija; primarna poliglobulija) je posledica motnje mieloične matične celice, za katero je značilna avtonomna proliferacija treh celičnih serij:

  • EPO (eritropoetina) -neodvisno, nepopravljivo in postopno povečanje eritrocitov (rdeča kri proizvodnjo celic).
  • Povečana proliferacija granulopoeze (razvoj granulocitov / skupina belih kri celice) in megakariopoeza (razvoj megakariocitov v kostni mozeg; je del trombopoeze / tvorbe trombocititrombocitov)
  • V ospredju je eritrocitoza, ki določa klinično sliko
  • Povečana kri viskoznost zaradi povečanja hematokrit (Hkt; delež vseh celičnih komponent v Obseg krvi) → simptomatske motnje mikrocirkulacije in povečano tveganje za trombembolične zaplete.

Sekundarno policitemija (poliglobulije) lahko med drugim povzročijo številni pogoji (npr. ledvična poliglobulija, hipertenzivna poliglobulija itd.). Za druge vzroke glejte spodaj. Sorodni policitemija (pseudopolyglobulia) - zaradi zmanjšanja plazme Obseg z izolirano mejo ali zmernim povečanjem števila rdečih krvnih celic (stres eritrocitoza).

Etiologija (vzroki) policitemije

Biografski vzroki

  • Genetsko breme
    • Genetske bolezni
      • Policistična ledvična bolezen - ledvična bolezen zaradi več cist (tekočin napolnjenih votlin) v ledvicah

Vzroki, povezani z boleznijo

Dihalni sistem (J00-J99)

  • Kronična pljučna bolezen, nedoločena [sekundarna eritrocitoza zaradi arterijske hipoksije /kisik pomanjkanje).

Kri, hematopoetski organi - imunski sistem (D50-D90).

  • eritropoetin mutacije receptorjev, ki vodijo do povečanih EPO občutljivost predhodnikov eritroidov.
  • Bistvena trombocitemija (ET) - kronična mieloproliferativna motnja (CMPE, CMPN), za katero je značilno kronično zvišanje trombociti (trombociti).
  • Chuvash policitemija - oslabljen EPO gen ureditev.
  • Hemoglobinopatija (bolezen, ki jo povzročajo motnje hemoglobina (rdeči krvni pigment)) s povečanim kisik afiniteta ali pomanjkanje 2,3-DPG (npr. pomanjkanje mutaze 2,3-DPG)
  • Prirojena methemoglobinemija - prirojena povečana koncentracija methemoglobina v eritrocitov.
  • Motnje hemoglobina tvorba v prisotnosti normalne afinitete za O2 hemoglobina (heterozigotni beta-talasemija, alfa-talasemija manjša, blaga pomanjkanje železa anemije; hemoglobina koncentracija, hematokrit (delež vseh celičnih komponent v Obseg krvi) in povprečni volumen rdečih krvnih celic (MVC) se v tem primeru zmanjšata).

Srčnožilni sistem (I00-I99).

  • Znan prirojen srce stanja, kot so okvare septuma (strukturne poškodbe srčne stene ali luknje v septumu), šant od leve proti desni (motnje krvnega obtoka, pri katerih je kisikova kri iz arterijskega uda krvnega obtoka (npr. iz na levi strani srce) prehaja neposredno v venski ud kroženje (npr. desna stran srce)) [sekundarna eritrocitoza zaradi arterijske hipoksije /kisik pomanjkanje).
  • Hipertenzija (visok krvni tlak)

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48)

  • Wg. avtonomna proizvodnja EPO (eritropoetin) v tumorjih:
    • Hemangioblastom (vaskularni tumor, ki se lahko pojavi v osrednji živčni sistem ampak tudi v mehkih tkivih).
    • Hepatom (maligni (maligni) ali benigni (benigni) adenomi / novotvorbe na jetra).
    • Hepatocelularni karcinom
    • Karcinom ledvičnih celic
    • Paraneoplastični sindromi, na primer pri rak jajčnikov (rak jajčnikov), cerebelarni tumorji itd.
    • Fokokromocitom (tumorji medule nadledvične žleze ali simpatične paraganglije).
  • Mieloproliferativne novotvorbe:
    • Kronična mieloična levkemija (KML) - levkemija, povezana z izrazito proliferacijo levkocitov (belih krvnih celic), zlasti granulocitov in njihovih predhodnikov, v krvi in ​​hematopoetskem kostnem mozgu
    • Bistvena trombocitemija (ET) - kronična mieloproliferativna motnja (CMPE, CMPN), za katero je značilno kronično zvišanje trombociti (trombociti).
  • Wilms tumor (nefroblastoma) - maligna novotvorba ledvice ki se pojavljajo v otroštvo.

Psiha - živčni sistem (F00-F99; G00-G99).

Genitourinarni sistem (ledvice, sečil - spolni organi) (N00-N99).

  • Ledvična disfunkcija, neopredeljena
  • Policistični ledvice bolezen - se nanaša na prisotnost več cist v ledvicah.

Zdravila

  • Androgeni (s spodbujanjem eritropoeze / tvorbe krvi).
  • Dobava EPO, npr doping.
  • Steroidi (s spodbujanjem eritropoeze).

Drugi vzroki

  • Bivanje na visoki nadmorski višini
  • Eritroblastoza po presaditvi - povečan pojav predhodnih rdečih krvnih celic po presaditev organov.
  • Kadilčeva policitemija - povečana pri nagnjenih kadilcih zaradi povečane ravni ogljika monoksid hemoglobin (COHb).
  • Huda ekssikoza (dehidracija) - pasivna eritrocitoza s sočasnim povečanjem hematokrit in hemoglobin koncentracija.