Dupuytrenova bolezen se nanaša na motnjo palmarne aponeuroze roke (tetivne strukture dlani). Ta motnja je poimenovana po prvem opisovalcu, baronu Guillaumeu Dupuytrenu (1832, Pariz). Dupuytrenova kontraktura se kaže z nodularnim strjevanjem podobno kot palmovo aponeurozo (tetivna plošča na dlani, ki je nadaljevanje tetive dolge palmarne mišice) s povečanjem grobe vezivnega tkiva, ki lahko vodi do upogibne kontrakture prst spoji (zaradi vlečenja strjenega vezivnega tkiva, prsti so prisiljeni upogibati in jih je mogoče le s težavo spet iztegniti ali jih sploh ne Običajno so prizadeti mali in prstančni prsti (redko vsi dolgi prsti). Prožne kontrakture najdemo skoraj izključno na prst osnova in sredina spoji zaradi nezmožnosti podaljšanja prstov. Ne obstaja bolečina v postopku. Vzrok bolezni ni znan. Dupuytrenova bolezen je razvrščena kot benigna fibromatoza (benigna rast vezivnega tkiva). Podobna klinična slika na stopalu se imenuje Ledderhoseova bolezen. Nekatere točke so obravnavane kot predispozicijski dejavniki:
- Genetska naravnanost - družinsko kopičenje.
- Etnični kontekst - afriška in azijska ljudstva so redko prizadeta.
- Spol - moški so pogosteje prizadeti kot ženske
- Starost - kopičenje v starejši starosti (50-70 let).
- Povezava z drugimi boleznimi - alkohol zloraba, sladkorna bolezen mellitus (diabetes), patološki jetra parenhim (poškodovano jetrno tkivo, na primer pri cirozi), kronična travma (pogoste poškodbe dlani).
Uživanje agrumov in nenasičenih maščobnih kislin velja za zaščitni dejavnik! Dupuytrenova bolezen epizodno napreduje in je razdeljena na različne stopnje, v skladu s to klasifikacijo pa je izbira ustrezne terapije:
Razvrstitev po Tubiani:
- Faza 0 - prameni in vozlišča brez kontraktura sklepov.
- 1. stopnja - kontrakture od 0-45 °.
- 2. stopnja - kontrakture od 45-90 °
- 3. stopnja - kontrakture od 90-135 °
- 4. stopnja - kontrakture nad 135 °
Razvrstitev po Iselin:
- Faza 1 - vozlički na dlani
- 2. stopnja - upogibna kontraktura v osnovnem sklepu.
- 3. stopnja - upogibna kontraktura v osnovnem in srednjem sklepu.
- 4. stopnja - poleg 3. stopnje še a hiperextension v priključnem spoju.
Diagnoza Dupuytrenove kontrakture se običajno klinično postavi s palpacijo (palpacijo) utrjenih kite. V zgodnji fazi nobenih vozličastih struktur še ni mogoče jasno dodeliti. Klasika Rentgen roke omogoča zaznavanje morebitnih artritičnih poškodb, ki bi lahko nastale zaradi napačnega položaja roke in prstov. The terapija Dupuytrenove bolezni lahko razdelimo na konzervativne in kirurške ukrepe. Konservativni terapija sestoji predvsem iz Rentgen obsevanje kontraktur, ultrazvok zdravljenja, lasersko zdravljenje, lokalno injekcije of kortizon, steroidi in encimi kot tripsin ali kolagenaze, pa tudi uprava of vitamin E. Kirurški terapija zdi, da je veliko bolj učinkovit. Glede na stopnjo in lokacijo kontraktur lahko različni kirurški posegi odpravijo invalidnost in olajšajo bolečina ki je lahko posledica draženja digitalne slike živci (prst živci).
Kontraindikacije
- Celjenje ran motnje in periferne motnje krvnega obtoka - npr. sladkorna bolezen mellitus.
Pred operacijo
Pred operacijo, podrobno zdravstvena zgodovina je treba bolnika obvestiti o možnih zapletih. Radiografski pregled roke poleg temeljitega kliničnega pregleda zagotavlja tudi izbiro ustrezne kirurške metode. Zaviralci agregacije trombocitov (kri zdravila za redčenje) je treba prekiniti približno 5 dni pred operacijo. Podpirati celjenje ran, je priporočljivo, da bolnik preneha nikotin uporabo.
Kirurški postopki
Kirurška terapija je indicirana že v 2. fazi, ker zgodnje posredovanje pozitivno vpliva na izid. Cilj kirurškega posega je izboljšati gibljivost in odpraviti upogibno kontrakturo, tako da lahko pacient spet iztegne prst. Glede na lokacijo kontrakture je primerna drugačna kirurška tehnika; na voljo so naslednje kirurške tehnike:
- Fasciotomija (presek verige) - v tem preprostem postopku se Dupuytrenov sklop transkutira transkutano (skozi koža). Ker ta postopek vključuje veliko tveganje za poškodbo živca in ima visoko stopnjo ponovitve (80%), se metoda redko uporablja.
- Omejena ekscizija verige - transkutana odstranitev posameznih vozlišč.
- Delna fasciektomija - s tem kirurškim posegom se odstranijo vse vidno spremenjene vlaknaste vrvice in deli zdravega vezivnega tkiva. Če je prizadeta aponeuroza (tetivna plošča) dlani, se dostop do obolelega tkiva opravi skozi rez, ki prehaja v pregibu dlani. Na prizadetih prstih naredimo vzdolžni rez v srednji črti (srednji črti) prsta. Vendar je treba pri zapiranju kirurške rane tukaj uporabiti Z-plastiko, da se preprečijo ponovne upogibne kontrakture (Z-plastika je postavitev kirurškega šiva v obliki črke Z; ker je brazgotinsko tkivo grobo in ne preveč elastično, bi vzdolžni šiv spet fiksirajte prst v upognjenem položaju.Z Z-plastiko vlečenje skozi brazgotino poteka v cik-cak vzorcu, da lahko prst dobro iztegnete). Po rezu bolno tkivo previdno razkosamo, pri čemer prihranimo živci in plovila, in vse makroskopsko vidne (s prostim očesom) Dupuytrenove vrvice in deli zdravega tkiva se odstranijo. Poleg tega se postavi drenaža rane.
- Delna aponeurektomija - kirurško odstranjevanje delov tkiva aponeuroze; tkivo, spremenjeno z boleznijo, se popolnoma odstrani, ostanejo nepoškodovane vezi in aponeurozne strukture [primarni kirurški postopek].
- Ostra aponeurotomija - kirurški presek aponeuroze (tetivne plošče), tj. Presek nodularno-fibroznega pramena skozi majhen koža rez [postopek sekundarnega pomena].
- Popolna aponeurektomija - kirurški presek aponeuroze (tetivne plošče) v celoti [postopek manjšega pomena].
- Radikalna fasciektomija - pri tej varianti se odstranijo vsi deli tesnega vezivnega tkiva (oboleli in zdravi), ki so običajno bolni. Ker je stopnja zapletov zelo visoka in je stopnja ponovitve nespremenjena, se pogosteje uporablja delna fasciektomija.
- Dermatofasciektomija - popolna kirurška odstranitev kompleksa koža kot tudi osnovna Dupuytrenova kontrakturna vrv z uporabo kožnega presadka polne debeline za pokrivanje okvare mehkega tkiva.
- Lokalna fasciektomija - ekskluzivno kirurško odstranjevanje obolelega tkiva, običajno na prstih. Vendar je tu razširitev Dupuytrenove bolezni verjetno na drugem mestu.
Po operaciji
Da bi preprečili a modrica (modrica) na dlanski strani (votla roka) je v povoj vgrajena tlačna blazinica. Prst podlakti obliž opornica se nanese na iztegovalno stran roke. Terapevtska mobilizacija operiranega območja je priporočljiva že prvi dan po operaciji. The obliž V ta namen lahko odstranite opornico. Cilj je obnoviti normalno funkcionalnost, ki je potrebna za vsakdanje življenje in delo. Neprekinjen nadzor nad kri pretok in občutljivost kirurškega področja sta obvezna.
Možni zapleti
- Žilne in poškodbe živcev - Dolgotrajna estetika kože (otrplost kože).
- Motnje celjenja ran
- Pooperativni - modrica, edem (oteklina).
- Ponovitve (ponovitev bolezni).
