Amiloidna angiopatija je bolezen, ki prizadene kri-nosnost plovila od možganov. Beta-amiloidi se odlagajo znotraj kri plovila, zaradi česar se lumen zoži. Poleg tega se včasih razvijejo mikroanevrizme. Posledica tega je, da anevrizme počijo in povzročijo krvavitev v možganov.
Kaj je amiloidna angiopatija?
Amiloidna angiopatija je bolezen, ki prizadene kri-nošenje plovila od možganov. Amiloidna angiopatija se imenuje sinonim cerebralna amiloidna angiopatija ali kratica CAA. Leta 1938 je raziskovalec Scholz prvič opisal amiloidno angiopatijo pri bolnikih starejše starosti. Odkril je tipične usedline beta-amiloidov v možganih teh posameznikov. Ker so bile pri znakih bolezni ugotovljene določene vzporednice, je bila amiloidna angiopatija sprva kategorizirana kot Alzheimerjeva bolezen bolezen. Vendar so raziskovalci kasneje ugotovili, da je amiloidna angiopatija sama po sebi bolezen. Tako se amiloidna angiopatija ne razvije kot posledica hipertenzija, ki je vzrok za številne druge možganske krvavitve. Najpogosteje se amiloidna angiopatija kaže z usedlinami beta-amiloidov. Velik delež bolnikov z Alzheimerjeva bolezen bolezen trpi zaradi takšnih stanj. Poleg tega obstaja več genetsko povzročenih vrst amiloidne angiopatije. Te vključujejo genetske mutacije, ki vplivajo na primer na presenilin in amiloidni predhodni protein. A gen mutacija cistatin C se v nekaterih primerih tudi pojavi. V osnovi so amiloidna angiopatija in z njo povezani simptomi posledica shranjevanja določenih peptidov v možganskih žilah, ki nosijo krvi. V večini primerov se odlaga peptid beta-amiloid. Nanosi se kopičijo na različnih področjih znotraj krvnega sistema v možganih. Posledično se razvijejo različne stenoze in pogosto mikroanevrizme.
Vzroki
Amiloidna angiopatija se razvije kot posledica odlaganja peptida beta-amiloida. Ta snov nastane, ko se amiloidni predhodni protein razgradi. To zahteva encimi gama- in betasekretazo. Pri zdravih posameznikih presnova teh peptidov ne proizvaja. Predpostavke domnevajo, da predvsem živčne celice proizvajajo snov amiloid. Snov se pri bolnikih kopiči v živčni tekočini, tako da se v stenah možganskih krvnih žil ali možganskem tkivu postopoma tvorijo obloge. Te usedline so znane kot senilne plošče in se pojavljajo predvsem v poznejši starosti. Pojavljajo se tudi v povezavi z Alzheimerjeva demenca. Nekateri genetski dejavniki povečujejo tveganje za razvoj amiloidne angiopatije. Alel, imenovan ApoE4, zlasti prizadene prizadete posameznike, da kopičijo ustrezne usedline amiloida v krvnih žilah.
Simptomi, pritožbe in znaki
Amiloidna angiopatija se kaže predvsem v tipičnih usedlinah peptidnega beta-amiloida v krvnih žilah v možganih. Snov se kopiči zlasti v stenah posod. Za tvorbo beta-amiloida je potreben poseben beljakovinski predhodnik amiloida. Ta nastane, ko predhodno snov razdelijo encimski procesi. Na ta način nastane patogeni beta-amiloid. Takšni procesi se pojavljajo izključno v nevronskem tkivu bolnikov. Pri zdravih ljudeh pa organizem ne proizvaja nobene frakcije beta-amiloida. Peptid se kopiči v živčni tekočini, tako imenovani cerebrospinalni tekočini. Značilno plošča nato oblike. Te usedline v tkivu živci so v veliki meri odgovorni za razvoj Alzheimerjeva bolezen bolezen.
Diagnoza in napredovanje
Diagnozo amiloidne angiopatije je pri živih bolnikih izjemno težko postaviti. Zato je zanesljiva diagnoza pogosto uspešna le pri obdukcijah umrlih bolnikov. Ti razkrijejo minimalno krvavitev v možganska tkiva brez očitnega vzroka. To omogoča zaključek amiloidne angiopatije. Diagnoza temelji na izvedbi MRI preiskave. Tu so vidne hialinizirane krvne žile z izgubo struktur gladkih mišičnih celic. Klinična diagnoza temelji na slikovnih študijah, ki kažejo izolirane ali večkratne lobarne krvavitve v možganih, ki se pojavijo predvsem na meji med skorjo in možgino. Poleg tega so možne mikrokrvavitve v možganih, ki ne razkrivajo nobenega drugega vzroka. Statistične ocene kažejo, da približno pet do dvanajst odstotkov intrakranialnih krvavitev povzroči amiloidna angiopatija. Podatki veljajo samo za ljudi, starejše od 55 let. Ljudje, ki imajo amiloidno angiopatijo in jemljejo določene antikoagulanse, so še posebej verjetni, da bodo v možganih krvavili.
Zapleti
Amiloidna angiopatija je razmeroma resna bolezen. V najhujših primerih se lahko pojavijo hude krvavitve v možganih, ki pacientu ustvarijo življenjsko nevarne razmere. Pri najbolj prizadetih posameznikih Alzheimerjeva bolezen se razvije kot posledica amiloidne angiopatije. To se lahko sčasoma razvije in ni nujno, da se zgodi nenadoma. Zdravnik težko odkrije amiloidno angiopatijo, zato določeno zdravljenje ni mogoče. Vendar pa je med obdukcijo mogoče prepoznati krvavitev v možganih. Na žalost zdravljenje amiloidne angiopatije ni mogoče. Pacient mora živeti z boleznijo, čeprav lahko zdrav način življenja pozitivno vpliva na bolezen in ublaži simptome. Zaradi tega se lahko pojavijo različni zapleti Alzheimerjeva bolezen. Večina ljudi zaradi tega ne more več živeti sama prehrana in so odvisni od podpore družine ali skrbnikov. Amiloidna angiopatija močno omejuje vsakdanje življenje in kakovost življenja se znatno zmanjša. Na žalost ni mogoče zdraviti Alzheimerjeva bolezen popolnoma. Simptome, ki se pojavijo, je mogoče le delno ublažiti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
V najslabšem primeru lahko amiloidna angiopatija povzroči krvavitev v možganih. Da bi se izognili tem krvavitvam in s tem drugim posledičnim poškodbam, se je treba v vsakem primeru, kadar se pojavijo simptomi te bolezni, posvetovati z zdravnikom. To lahko tudi prepreči prezgodnjo smrt prizadete osebe. Še posebej v primeru vode zadrževanje v različnih predelih telesa, je treba opraviti zdravniški pregled in zdravljenje. V večini primerov so te povezane s pritožbami zaradi krvi kroženje. Prav tako se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar prizadeta oseba pokaže prve simptome in pritožbe zaradi Alzheimerjeve bolezni. Bolezni praviloma ni mogoče popolnoma pozdraviti, temveč le ustaviti. Bolniki trpijo zaradi pozabljivosti, motenj v koncentracija in usklajevanje. Usmerjenost in običajno razmišljanje ter delovanje lahko omeji tudi amiloidna angiopatija. Na te simptome morajo biti pozorni zlasti svojci in po potrebi zahtevati pregled. Pregled je priporočljiv tudi v primeru zmanjšane odpornosti ali konstante utrujenost. To še posebej velja, če se te pritožbe pojavijo nepričakovano in brez posebnega razloga. Možno je tudi, da lahko amiloidna angiopatija omeji pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Zdravljenje in terapija
Trenutno ni nobeno zdravljenje ukrepe so na voljo za terapija amiloidne angiopatije. Ne obstajajo niti vzročni niti simptomatski pristopi k zdravljenju. Amiloidna angiopatija pogosto spremlja Alzheimerjevo bolezen, zato je potrebna posebna skrb ukrepe za prizadete bolnike. V nekaterih primerih so posamezniki deležni ambulantne oskrbe ali živijo v bivalnih ustanovah, ki jim pomagajo obvladovati vsakdanje življenje z boleznijo. Na splošno zdrav življenjski slog lahko ugodno vpliva na splošno zdravje, s čimer se izboljša kakovost življenja kljub amiloidni angiopatiji.
Obeti in napovedi
V mnogih primerih zgodnje zdravljenje amiloidne angiopatije ni mogoče, ker se simptomi in znaki te bolezni postopoma pojavljajo in sčasoma vodi do Alzheimerjeve bolezni. Kakovost življenja prizadetega je zaradi bolezni znatno omejena in zmanjšana, tako da lahko tudi vodi na težave v vsakdanjem življenju prizadete osebe. Neodvisno zdravljenje amiloidne angiopatije se običajno ne pojavi. Poleg tega Alzheimerjeva bolezen močno omejuje bolnikovo vsakdanje življenje, tako da je lahko pacient odvisen od pomoči drugih ljudi. Ni redko za usklajevanje in koncentracija Moteno je tudi razmišljanje in delovanje, tako da lahko bolnik ogroža sebe ali druge ljudi. V mnogih primerih amiloidna angiopatija pomeni tudi, da se prizadeta oseba ne more več samostojno hraniti. Na žalost neposredno zdravljenje amiloidne angiopatije ni mogoče. Simptome je v nekaterih primerih mogoče omejiti in ublažiti, vendar vzročno in temeljno zdravljenje te bolezni ni mogoče. Pričakovano življenjsko dobo bolnika lahko zmanjša tudi amiloidna angiopatija.
Preprečevanje
Brez preventivnega ukrepe amiloidne angiopatije še vedno na voljo in preizkušeni. Bolezen se pogosteje pojavlja v starejših letih kot posledica presnovne motnje. Vendar natančni vzroki amiloidne angiopatije niso raziskani. Do danes ni učinkovitih načinov vplivanja na ustrezne presnovne procese, ki pomembno prispevajo k razvoju amiloidne angiopatije.
Spremljanje
Možnosti naknadne oskrbe so pri amiloidni angiopatiji običajno zelo omejene. Prizadeti posamezniki se za lajšanje simptomov in preprečevanje nadaljnjih zapletov vedno zanašajo na zdravljenje. Zdravljenja s samopomočjo tudi v tem primeru ni mogoče uporabiti. Verjetno tudi amiloidna angiopatija povzroči zmanjšano pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Prizadete osebe so v svojem življenju odvisne predvsem od stalne oskrbe, ker bolezni ni mogoče popolnoma zdraviti. V prvi vrsti ljubeča in intenzivna nega ter podpora lastnih sorodnikov ali prijateljev zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Zdrav življenjski slog z zdravim prehrana lahko pozitivno vpliva tudi na potek amiloidne angiopatije. Prizadete osebe se morajo vzdržati jemanja nikotin in alkohol. Prizadete osebe je treba intenzivno spodbujati k preprečevanju bolezni. To je edini način za ohranitev spomin. Priporočljivo je pogosto obiskovanje bolnikov in veliko stikov z prizadetimi osebami. Koristni so lahko tudi stiki z drugimi bolniki z amiloidno angiopatijo.
Tukaj lahko naredite sami
Bolezen za prizadeto osebo ponuja le malo možnosti samopomoči. V velikem številu primerov se diagnoza pojavi šele v akutnih življenjskih obdobjih ali po smrti. Prizadeta oseba v vsakdanjem življenju težko ali sploh ne zazna razvoja okvar. Zato razvoj in napredovanje bolezni amiloidne angiopatije pogosto ostanejo dolgo časa neopaženi. V bistvu izboljšanje zdravje je mogoče doseči s strukturiranjem splošnega življenjskega sloga. Skozi prehrana, življenjskega sloga in oblikovanja življenja, ki temelji na fizičnih potrebah, je mogoče znatno izboljšati počutje. Čeprav ti ukrepi prispevajo k večji kakovosti življenja v vsakdanjem življenju, ni mogoče izključiti, da se amiloidna angiopatija še naprej razvija. Znanstveniki so ugotovili, da zdrav življenjski slog pozitivno vpliva na napredovanje bolezni. Simptomi se ublažijo in napredek bolezni je znatno zajezen. Zato je treba posebno pozornost nameniti uravnoteženi prehrani. To stabilizira in podpira lastni obrambni sistem telesa. Poleg tega pomembno prispeva k zmanjšanju zapletov. Oblika prehrane v kombinaciji z dobro higieno spanja in izogibanjem škodljivim snovem, kot so alkohol in nikotin zmanjšuje verjetnost hudega napredovanja bolezni.
