Myelin: Struktura, delovanje in bolezni

Myelin je ime, ki ga dobi posebna, zlasti z lipidi bogata biomembrana, ki deluje predvsem kot tako imenovana mielinska ovojnica ali medularni ovoj, ki zajema aksone perifernih živčnih celic živčni sistem in centralnega živčnega sistema ter električno izolira vsebovana živčna vlakna. Zaradi rednih prekinitev mielinskih ovojev (obroči Ranvierjeve vrvice) se električno prevajanje dražljajev nenadoma pojavi od obročnega obroča do obročnega obroča, kar ima za posledico večjo skupno hitrost prevodnosti kot pri neprekinjenem prevajanju.

Kaj je mielin?

Mielin je posebna biomembrana, ki prekrije periferne aksone živčni sistem (PNS) in centralni živčni sistem (CNS) ter jih električno izolira pred drugimi živci. Mielin v PNS tvorijo Schwannove celice, mielinska membrana Schwannove celice pa "ovije" le en del iste akson naenkrat v več do več plasteh. V CNS mielinske membrane tvorijo močno razvejani oligodendrociti. Zaradi svoje posebne anatomije z veliko razvejanimi kraki lahko oligodendrociti zagotavljajo svoje mielinske membrane do 50 aksonov hkrati. Mielinske ovojnice aksonov prekinejo vsakih 0.2 do 1.5 mm obroči Ranvier s čipkami, kar povzroči nenavaden (saltativni) način prenosa električnih dražljajev, ki je hitrejši od neprekinjenega načina prenosa. Myelin notranje ščiti tek živčna vlakna iz električnih signalov drugih živci in pogojuje prenos s čim manjšo izgubo, tudi na razmeroma velikih razdaljah. Aksoni PNS lahko dosežejo dolžino več kot 1 meter.

Anatomija in zgradba

Visoka vsebnost lipidov v mielinu ima zapleteno strukturo in je sestavljena predvsem iz holesterolov, cerebrozidov, Fosfolipidi kot lecitin, in druge lipidov. beljakovin vsebuje, kot so osnovni mielinski protein (MBP) in z mielinom povezan glikoprotein in nekateri drugi proteini, odločilno vplivajo na strukturo in moč mielina. Sestava in zgradba mielina je v CNS in PNS različna. Pri mielinizaciji aksonov osrednjega živčevja igra pomembno vlogo mielinski oligodendrocitni glikoprotein (MOG). Tega posebnega proteina ne najdemo v Schwannovih celicah, ki tvorijo mielinske membrane aksonov PNS. Verjetno je, da periferni mielinski protein-22 zagotavlja trdnejšo strukturo mielina Schwannove celice v primerjavi s strukturo oligodendrocitnega mielina. Poleg rednih prekinitev mielinskih ovojev zaradi obročev Ranvierjeve vrvice obstajajo v mielinskih ovojnicah tako imenovani Schmidt-Lantermannovi zarezi, imenovani tudi mielinski zarezi. Gre za citoplazemske ostanke Schwannovih celic ali oligodendrocitov, ki se kot ozke črte raztezajo skozi vse mielinske ovojnice, da zagotovijo potrebno izmenjavo materiala med celicami. Izvajajo funkcijo vrzeli, ki omogočajo in omogočajo izmenjavo snovi med citoplazmo dveh sosednjih celic.

Funkcija in naloge

Ena najpomembnejših funkcij mielina ali mielinske membrane je električna izolacija aksonov in živčnih vlaken tek znotraj akson in zagotoviti hiter prenos električnega signala. Po eni strani električna izolacija ščiti pred signali drugih nemijeliniziranih živci, po drugi strani pa zahteva, da je prenos živčnih impulzov čim manjši in čim hitrejši. Hitrost prenosa in "prevodne izgube" so za aksone v PNS še posebej pomembni zaradi njihove dolžine, ki včasih preseže en meter. Med evolucijo je električna izolacija aksonov in tudi posameznih živčnih vlaken omogočila nekakšno miniaturizacijo živčni sistem. Šele evolucija mielinizacije z evolucijo je omogočila močne možgane z ogromnim številom nevronov in še večjim številom sinaptičnih povezav. Približno 50% možganov masa je sestavljen iz bele snovi, tj. mieliniranih aksonov. Brez mielinizacije, tudi oddaljeno podobne možganov zapletenost bi bila v tako majhnem prostoru popolnoma nemogoča. The optični živec ki izhaja iz mrežnice, ki vsebuje približno 2 milijona mieliniranih živčnih vlaken, služi za ponazoritev razmerja. Brez zaščite proti mielinu optični živec bi moral imeti premer več kot en meter za enak izhod. Hkrati z mieliniranjem se je v evoluciji pojavila saltatorna dražljajna prevodnost, ki ima očitno prednost v hitrosti pred neprekinjenim prevodom vzbujanja. Poenostavljeno si lahko predstavljamo, da se ionski kanali odpirajo in zapirajo z depolarizacijo, da se odda akcijski potencial v naslednji odsek (internode). Tukaj akcijski potencial je spet zgrajen v istem moč, naprej in na koncu odseka znova z depolarizacijo, da se aktivira ionska črpalka in potencial prenese v naslednji odsek.

Bolezni

Ena izmed najbolj znanih bolezni, ki je neposredno povezana s postopno razgradnjo mielinske membrane aksonov, je multipla skleroza (GOSPA). Ko bolezen napreduje, se mielin aksonov razgradi sam imunski sistem, uvrstitev MS v kategorijo nevrodegenerativnih avtoimunske bolezni. Za razliko od Guillain-Barréjevega sindroma, med katerim je imunski sistem neposredno napada živčne celice kljub zaščiti z mielinsko membrano, vendar katerih nevronske poškodbe telo delno regenerira, mielina, ki ga izrodi MS, ni mogoče nadomestiti. Natančni vzroki za pojav MS niso (še) dovolj raziskani, MS pa se pojavlja v družinah, tako da je mogoče domnevati vsaj določeno genetsko naravnanost. Bolezni, ki povzročajo razgradnjo mielina v CNS in temeljijo na dednih genetskih okvarah, se imenujejo levkodistrofije ali adrenoleukodistrofija, če je genska napaka na mestu X kromosoma. A pomanjkanje vitamina B12 bolezen, pogubna anemija, imenovana tudi Biermerjeva bolezen, vodi tudi do razgradnje mielinskih ovojnic in povzroča ustrezne simptome. Literatura govori o tem, v kolikšni meri je razvoj duševnih bolezni, kot je shizofrenija je lahko vzročno povezano z mielinska ovojnica disfunkcijo.