Fasciitis nodularis vključuje tvorbo nodularnih in fibroblastičnih izrastkov na fasciji, ki spominjajo na benigne tumorje. Špekulacije so, da gre za reaktivne procese po travmi oz vnetje tkiva. Diferenciacija od maligne bolezni je še posebej težka za patologe.
Kaj je fasciitis nodularis?
Fascije so sestavine mehkega tkiva vezivnega tkiva. Iz njih lahko izvirajo različni maligni in benigni tumorji. Benigna tumorska bolezen fascije je fibromatoza, ki kljub benigni pogosto agresivno vdre v okolico. The
Fasciitis nodularis je bolezen fascije, povezana s fibroblastičnimi izrastki tkiva. Sinonimno se uporabljajo izrazi nodularni fasciitis, psevdosarkomatozni dermatofibrom in psevdosarkomatozna fibromatoza. Patološki pojav spada med fibroproliferativne bolezni in je eno najpogostejših ugotovitev na tem področju. Natančna razširjenost do danes ni znana. Bolezen se pojavlja brez preferenc po spolu in prizadene večinoma ljudi med 20. in 50. letom. Diagnoza bolezni je zapletena zaradi histološke podobnosti s fibromatozami in fibrosarkomi. V preteklosti so težave pri diferenciaciji pogosto povzročile napačne odločitve o zdravljenju.
Vzroki
Etiologija fasciitis nodularis ni dokončno določena. Za očitno sorodne fibromatoze vezivnega tkiva, vzrok za sprožitev prav tako do danes ni jasen. Verjetno so izrastki nodularnega fasciitisa reaktivni procesi. V večini primerov pride do spontane remisije. Ponavljanja se običajno ne pojavijo. Znanstveniki rast zdaj povezujejo s travmo. Trenutno se ugiba, v kolikšni meri bi lahko prejšnje poškodbe fascije vplivale na reaktivne spremembe. Pogosto predhodno nasilje ali nespecifičnost vnetje je povezan s postopkom. Genetski dejavniki so lahko pomembni tudi za stanje nodularnega fasciitisa. Ker veliko primerov fasciitis nodularis ni prepoznano in je diagnosticirano kot fibromatoza ali s tem povezana stanja, je vzročna povezava težavna.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki s fasciitis nodularis trpijo zaradi samotnih izrastkov podkožnega tkiva, ki so veliki več kot dva in ne več kot tri centimetre. Rastline so videti grobe in so dobro razmejene od okolice. Fibroblastični vozli rastejo hitro in so v večini primerov asimptomatski. Le redko so lezije občutljive na pritisk. Izrastki izvirajo iz fascialnega tkiva in se običajno infiltrirajo v podkožno maščobno tkivo. V nekaterih primerih prodrejo v muskulaturo. Izrastki so žilni in so običajno sestavljeni iz velikih vretenom podobnih fibroblastov ali miofibroblastov. Vsebujejo lahko nešteto mitoz in imajo ponavadi vidno štrleče endotelije. Večjedrne velikanske celice so lahko prisotne v različnih gostotah. Jedrske tvorbe se običajno zdijo bizarne. Stroma je ohlapno podrejena miksoidna in je značilna vlaknastih struktur. Rastline se prednostno pojavljajo na zgornjih okončinah, zlasti na podlakti območje. Manj pogosto vozliščne tvorbe vplivajo na trup bolnikov.
Diagnoza in potek
Za diagnosticiranje fasciitis nodularis se zdravnik sooča z izzivom. Osnova diagnoze je a biopsijo tkiva, ki se analizira histološko. Histološki diferencialna diagnozapa se izkaže za težko. Sarkomu podobne ugotovitve pogosto vodi do napačne diagnoze in terapevtsko nepravilnih odločitev, kot so radioterapijo. Glede na študije je bilo od 55 primerov nodularnega fasciitisa skoraj polovica diagnosticirana kot sarkomi. Manj kot petina primerov je bila prepoznana kot fasciitis nodularis. Lezija mehkih tkiv je znana po velikih težavah, ki jih ima patolog v Ljubljani histologija. Odvisno od posameznega primera ga bo zdravnik težko ločil od drugih bolezni, kot so fibromatoze, fibrosarkomi in fibrozni maligni histiocitom. Bolniki z nodularnim fasciitisom imajo dobro prognozo, ker tumorji običajno spontano nazadujejo in se pogosto ne ponovijo.
Zapleti
Benigni tumorji se običajno razvijejo pri nodularisu fasciitisa, vendar se pri tej bolezni lahko pojavijo zapleti, saj benignih tumorjev težko ločimo od malignih vrst raka. Prizadeta oseba trpi predvsem zaradi močnih izrastkov, ki lahko pokrijejo telo na različnih mestih. Zaradi vozličkov se večina bolnikov ne počuti privlačnih in zato trpi zaradi znižane samozavesti. To lahko povzroči tudi občutljive lezije bolečina. Če izrastki prodrejo v mišično tkivo, lahko tudi vodi omejeno gibanje in hudo bolečina. Bolnikov vsakdan je zaradi bolezni razmeroma močno omejen. Samo zdravljenje se izvaja predvsem za razlikovanje malignih tumorjev od benignih. Če se odkrijejo maligni raki, jih kirurško odstranijo. Praviloma je potek bolezni pozitiven, če se tumor zdravi v zgodnji fazi. Zapleti se ne pojavijo. Vendar mora bolnik opraviti nekaj nadaljnjih obiskov, saj se lahko fasciitis nodularis ponovi še enkrat, če je bilo odstranjeno nepopolno tumorsko tkivo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Fasciitis nodularis vedno zahteva pregled in zdravljenje pri zdravniku. Simptomi bolezni praviloma ne izginejo sami, zato je zdravljenje v vsakem primeru nujno. Če bolnik trpi zaradi izrastkov v tkivu ali na tkivu, se je treba posvetovati z zdravnikom koža. Pogosto pa te izrastke zaznajo le med pregledi. Tudi če vozli niso nevarni, jih je vseeno treba pregledati. Zlasti v primeru pritiskov občutljivih ali bolečih vozlov je obisk zdravnika nujen. The bolečina se lahko prenese tudi v mišice. Praviloma se najprej posvetujejo s splošnim zdravnikom ali dermatologom zaradi fasciitis nodularis. Nadaljnje zdravljenje nato opravi drug strokovnjak in je v veliki meri odvisno od resnosti simptomov. V mnogih primerih so bolniki odvisni od sevanja terapija za ublažitev simptomov. Vendar so tudi po uspešnem zdravljenju bolniki še vedno odvisni od rednih pregledov, da bi se izognili zapletom in drugim pritožbam. Faciitis nodularis praviloma ne zmanjša pacientove pričakovane življenjske dobe.
Zdravljenje in terapija
Ker vzrok nodularnega fasciitisa ni dokončno določen, vzročni terapija je nepredstavljivo. Lahko se daje samo simptomatsko zdravljenje. Po drugi strani pa se lezije spontano remisirajo in jih zato ni treba takoj zdraviti. Diferenciacija od malignih izrastkov tkiva je najpomembnejši korak za ustrezno terapevtsko odločitev. Bolniki, ki trpijo zaradi nodularnega fasciitisa, v nobenem primeru ne bi smeli prestati radioterapijo ali podobno škodljivo terapevtsko ukrepe ki se uporabljajo za maligne ugotovitve. Kirurško izrezovanje pri bolnikih z nodularnim fasciitisom običajno ni potrebno. Zapri spremljanje v prvih nekaj mesecih. Kirurški koraki za zdaj niso navedeni. Spremljanje ustreza predvsem preverjanju velikosti rastlin. Preverjanje morebitnih spremljevalcev vnetje je pomembno tudi v čakalni dobi. Če se izrastki v nekaj mesecih niso nazadovali sami, se lahko izvede kirurško izrezovanje. V tem postopku se izrastki odstranijo čim bolj v celoti, da se preprečijo ponovitve. Po odstranitvi bolnik obiskuje redne preglede, da izključi ponovitev bolezni. Ker pa je takšna ponovitev pri tej bolezni izjemno redka, terapija je običajno končna in popolna z remisijo ali izrezovanjem lezij.
Obeti in napovedi
Napoved fasciitis nodularis je ugodna. Benigni tumorji običajno ne povzročajo življenjsko nevarnih posledic. Ker se ne izvaja kirurškega posega ali se pričakuje mutacija, ne pride do resnih zapletov. Spremembe v koža videz lahko kadar koli spontano zaceli. V teh primerih je prognoza še posebej ugodna. Pogosteje pa se brez zdravljenja izrastki širijo in simptomi se povečujejo. Ko se poišče ustrezna zdravstvena oskrba, se simptomi olajšajo v nekaj tednih ali mesecih. Ker vzročne metode zdravljenja fasciitisa nodularisa ni, se lahko terapevtske metode razlikujejo. To lahko vodi do zamud v procesu zdravljenja ali pa so možne nestrpnosti do uporabljenih učinkovin. Ti so začasne narave. Čeprav ima fasciitis nodularis ugodno prognozo, se lahko kadar koli v življenju ponovi. Poleg tega so spremembe v koža videz je treba vedno razlikovati od malignega napredovanja. Nadzorni obiski in razjasnitev simptomov so zato nujni v primeru vsake ponovitve. Zaradi vidne vidnosti lahko bolezen povzroči čustvene in duševne težave. Pričakovati je treba krivdo, sram in umikanje. V izjemnih primerih lahko to povzroči duševna bolezen in tako sprožijo negativen vpliv na splošno prognozo.
Preprečevanje
Do danes še vedno ni jasno, kaj je osnovni vzrok nodularnega fasciitisa. Iz tega razloga ni na voljo nobenih preventivnih korakov.
Spremljanje
V primerih nodularnega fasciitisa so možnosti nadaljnje oskrbe zelo omejene. V prvi vrsti je treba za simptome preprečiti nadaljnje zaplete in vnetje tkiva, tako da jih zdravimo neposredno in zdravniško. Samozdravljenje ni mogoče, čeprav zgodnja diagnoza in zdravljenje fasciitis nodularis vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Ali bo to povzročilo skrajšanje pričakovane življenjske dobe, na splošno ni mogoče napovedati. Fasciitis nodularis mora zdravnik vedno pregledati in nadzorovati, da izključi malignost rasti. Redni zdravniški pregledi so nujni. V primeru maligne rasti jo je treba odstraniti s kirurškim posegom. Praviloma mora prizadeta oseba po takšni operaciji vedno počivati in se sproščati. Predvsem je treba prizadeto območje prihraniti, da se fasciitis nodularis tam ne ponovi. Ker se lahko tudi fasciitis nodularis ponovi, je treba opraviti pregled tudi po uspešnem zdravljenju. Pri tej bolezni je lahko koristen tudi stik z drugimi obolelimi, saj to pogosto vodi do izmenjave informacij.
Kaj lahko storite sami
Bolniki z nodularnim fasciitisom imajo malo možnosti za samopomoč. Poleg tega, ker je v večini primerov bolezen večinoma asimptomatska, je malo telesne okvare. Če obstaja diagnoza, je pogosto potrebna krepitev duševne moči. To lahko dosežemo z zadostnim počitkom in zadostnim varčevanjem. Sodelovanje v sprostitev tehnik, saj to lahko razbremeni stres ki se kopiči v vsakdanjem življenju. S tehnikami, kot so joga or meditacija, doseže se izboljšanje počutja, kar v bistvu pozitivno vpliva na zdravje. Če pride do izrastkov zaradi fasciitis nodularis, se je treba izogibati praskanju ali drgnjenju prizadetih mest. Če je odprt rane razvijati, patogeni lahko vstopi v organizem in sproži nadaljnje bolezni. V hujših primerih obstaja tveganje za kri zastrupitve, ki se ji je mogoče z malo discipline vnaprej izogniti. Če se pojavijo mišične težave, je koristno, če se bolnik izogne prenapetosti in težkim fizičnim obremenitvam. Ustrezen vnos toplote je koristen za podporo mišic. Poleg tega bi morali biti zdravi prehrana čez dan je treba vnesti dovolj tekočine. Kljub prisotnosti mišično-skeletnih težav se je treba izogibati enostranskim gibom ali slabi drži telesa.
