Globulini: zgradba, delovanje in bolezni

Globulini so beljakovin najdemo v živalskih in človeških organizmih. Lahko jih razdelimo v štiri skupine. Poleg alfa-1 globulinov te plazme beljakovin vključujejo alfa-2 globuline, beta globuline in gama globuline. Večina globulinov nastane v jetra, nekaj v plazemskih celicah. V človeškem telesu imajo zelo različne funkcije. Povečanje ali zmanjšanje nekaterih ravni globulina lahko torej kaže na najrazličnejše bolezni. Na primer, dedna bolezen je tako imenovano pomanjkanje alfa-1 antitripsina.

Kaj so globulini?

Globulini so plazma beljakovin najdemo pri živalih in ljudeh. Služijo tudi kot medij za shranjevanje rastlinskih organizmov. Danes je znanih več kot sto beljakovin v plazmi. Prisotni so v kri plazme pri a koncentracija približno 7.5 grama na deciliter. Razdeljeni so na albumine in globuline. Albumini predstavljajo največji delež celotne vsebnosti beljakovin pri 60 odstotkih, sledijo jim tako imenovani imunoglobulini. Večina globulinov nastane v jetra. Podskupina teh proteinov, gama globulini, pa se sprosti v kri s plazemskimi celicami.

Anatomija in zgradba

Razlikovanje beljakovin v albumine in globuline je mogoče razložiti z različnimi lastnostmi in vedenjem topnosti. Medtem ko so albumini topni v vode, globulini so zelo slabo topni v vodi. Globuline lahko razdelimo v štiri skupine. Tako imenovani alfa-1 globulini vključujejo na primer transporter billirubina, transkortin, transkobalmin in alfa-1 antitripsin. Alfa-2 globulini vključujejo plazminogen, alfa-2 makroglobulinin haptoglobin. Transferin, C-reaktivni protein in lipoproteini spadajo v skupino beta-globulini. Skupina imunoglobulini kot sta IgA in IgE, so gama globulini. Globulini so tako imenovani glikoproteini. Te beljakovine so makromolekule, sestavljene iz beljakovinske molekule in ene ali več sladkorja skupine, povezane med seboj. Pogosto so te beljakovine sestavljene iz preprostih sladkorjev, kot so glukoze, fruktozaali manoza.

Funkcija in naloge

Različne skupine globulinov imajo različne funkcije v človeškem organizmu. Skupina alfa-1 globulinov je precej majhna skupina, saj predstavlja le štiri odstotke celotne vsebnosti beljakovin v Sloveniji kri plazmi. Posebno vlogo ima tako imenovani antitripsin Alpa-1. Ta beljakovina je tako imenovani serpin. Telo ščiti pred serinskimi proteazami, tako da zavira njihovo delovanje. Posledično se prepreči, da bi se beljakovine razgradile v celice. Beljakovine delujejo posebej proti prebavi beljakovin tripsin. Alfa-2 globulini predstavljajo približno osem odstotkov celotne vsebnosti beljakovin v krvni plazmi. Količinsko pomembni so na primer haptoglobin in alfa-2-makroglobulin. Slednja ima vlogo pri vnetnih procesih, sicer pa je klinično nepomembna. Haptoglobin je transportna beljakovina za hemoglobina, rdeči krvni pigment. Brez obvez hemoglobina je strupen in lahko poškoduje predvsem živčna vlakna okoli ledvic. Zato je osrednja naloga haptoglobina transport krvnega pigmenta v retikuloendotelni sistem. Tam ga lahko razgradijo in izločijo ledvice. Tako ima haptoglobin tudi antibakterijski učinek. Medtem hemoglobina je vezan na beljakovine, ni več na voljo kot substrat za mikroorganizme med okužbami. Beta-globulini pokrivajo 12 odstotkov celotne vsebnosti beljakovin. Pomemben predstavnik te skupine je globulin transferin. Transferin je transportna beljakovina za železo, ki ima toksičen učinek v nevezani obliki. Pomemben je tudi t.i. fibrinogen. fibrinogen je odgovoren za strjevanje krvi. Zapre se rane z oblikovanjem fibrinske mreže. Med gama globuline spadajo tako imenovani imunoglobulini. Pokrivajo približno 16 odstotkov vsebnosti beljakovin v krvni plazmi. Ti globulini nastajajo v plazemskih celicah in se od tam sproščajo v kri. Pomembno vlogo ima na primer imunoglobulin M. Odgovoren je za začetni odziv protiteles na imunski sistem. Imunoglobulin A se izloča predvsem kot protitelesa in telesnih tekočinah boriti se patogeni tam.

Bolezni

A stanje imenovano pomanjkanje antitripsina alfa-1 je dedna bolezen. Pri prizadetih posameznikih je globulin alfa-1-antitripsin ni pravilno izdelan v jetra in se tako ne more prepeljati v krvni obtok. Kot rezultat, tripsin ni več zaviran v svoji funkciji in napada telesne celice. Ta pomanjkljivost poškoduje predvsem pljuča in jetra. Povečanje ali zmanjšanje globulinov v človeškem telesu lahko kaže na različne bolezni. Povečanje alfa-1 globulinov se lahko med drugim pojavi pri akutnih okužbah, poškodbah tkiva, revmatskih boleznih, srce napadi, vnetne črevesne bolezni ali tumorji. Če se zmanjša, jetra vnetje lahko prisotna poleg že opisanega pomanjkanja alfa-1 antitripsina. Alfa-2-globulini se povečajo v akutnih vnetnih fazah v telesu, lahko pa se pojavijo tudi v povezavi z ledvice bolezni. Pomanjkanje alfa-2-globulina ni nujno klinično pomembno, vendar se lahko pojavi v prisotnosti podhranjenost ali uničenje rdečih krvnih celic. To lahko kaže na pretirano visoko raven beta-globulina vnetje, ciroza jeter, pomanjkanje železaali visoko holesterol, med drugimi pogoji. Nizko koncentracija v krvi se lahko pojavi z podhranjenost. Poleg tega ljudje, ki trpijo zaradi avtoimunske bolezni ima lahko nizko raven beta-globulina. Če je gama globulin povišan, verjetno obstaja že podaljšan vnetje v telesu. Poleg tega se ti globulini proizvajajo pri raku dojk. Zmanjšanje ravni gama globulina lahko kaže na prirojeno motnjo imunski sistem. Poleg tega imajo lahko bolniki po kemoterapija.