Hinmanov sindrom je motnja mikcije, zaradi katere pacienti razveljavijo svoje mehurja veliko redkeje kot zdravi posamezniki. Vzrok naj bi se naučili disinergija detrusor-sfinkter, ki temelji na zgodnji nevrorazvojni ali vedenjski motnji. Zdravljenje se osredotoča na normalizacijo mikcijskega vedenja.
Kaj je Hinmanov sindrom?
O mehurja ustreza razširljivemu votlemu organu na območju manjše medenice. Njegova glavna naloga je shranjevanje urina. Skupaj z sečnicaje mehurja tvori spodnji del sečil, ki ima aktivno vlogo pri uriniranju. Zdravniki uriniranje označujejo za uriniranje. Za zdravo osebo mikcija ni povezana bolečina ali drugo nelagodje. Medtem ko potreba po uriniranju je nehoteno, lahko na praznjenje mehurja vplivamo prostovoljno. V medicinskih krogih se na motnjo izpraznitve ali praznjenja mehurja vedno sklicuje, kadar mikcije ni več mogoče prostovoljno nadzorovati. Pritožbe, kot je bolečina, lahko tudi
označujejo tudi motnje mikcije. Zdravniki razlikujejo med različnimi vrstami motenj urinacije. Hinmanov sindrom je posebna oblika motenega praznjenja mehurja. Med strokovnjaki je ta kompleks simptomov bolj znan kot nevrogeni nevrogeni mehur (NNNB). Podobno se v angleščini omenja kot sindrom lenega mehurja ali sindrom redkega Voiderja. Prvi opis povezanega kompleksa simptomov je leta 1974 napisal Frank Hinman. Glavni simptom se šteje za nenavadno redko praznjenje mehurja s patološkim povečanjem mehurja.
Vzroki
Hinmanov sindrom pretežno prizadene otroke. Izraz »nenevrogeni nevrogeni mehur”Opisuje a živčni sistem-neodvisno vzročno zvezo. Čeprav ima Hinmanov sindrom podobne klinične značilnosti kot nevrogeni mehur, vzroki za simptome pri Hinmanovem sindromu niso posledica motenj v oskrbi motoričnega senzoričnega živca z mehurjem ali sfinkterjem. Namesto nevrološke težave Hinmanov sindrom temelji na naučeni detruzorni sfinkter disinergiji (DSD). Pri tej disfunkciji mehurja je motena interakcija struktur, ki sodelujejo pri praznjenju. Rezultat je ovira izpusta iz mehurja med mikcijo. Mišica detrusor vesicae, ki sodeluje pri praznjenju, se krči tudi z majhno količino urina, zaradi česar se manjše količine urina izgubijo zunaj aktivne mikcije. Ta oblika inkontinenco povzroči zmanjšanje preostalega urina Obseg. Bolniki z disinergijo detrusor-sfinkter zato imajo veliko manj možnosti za aktivno praznjenje kot zdravi posamezniki. Prizadeti posamezniki imajo veliko zmogljivost mehurja z redko pogostnostjo mikcije. Znanstveniki domnevajo, da imajo bolniki s Hinmanovim sindromom disinergijo sfinkter disinergijo, ki so se je naučili v otroštvo, ki naj bi bila posledica vedenjske motnje ali zrele zamude v osrednjih poteh živčni sistem.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki s Hinmannovim sindromom praznijo mehur veliko manj pogosto kot njihovi vrstniki. Po izpraznitvi mehurja v mnogih primerih ostane ostanek urina v mehurju. To trajno poveča tveganje za vnetje struktur spodnjih sečil za prizadete. Dokler ni vnetje, bolniki običajno ne doživljajo bolečina med mikcijo. Kljub temu nekateri prizadeti poročajo o stalnih občutkih pritiska v predelu mehurja. Zaradi povzročiteljev detruzor-sfinkter disinergija, blaga inkontinenco se lahko pojavijo v posameznih primerih. Če je Hinmanov sindrom povezan s kronično cistitis or okužbe sečilso prisotni tipični simptomi, kot sta disurija ali algurija. To je boleče gori občutek med mikcijo. Pollakisuria v smislu pogosto uriniranje z majhnimi količinami urina ali tenezmov mehurja v smislu mehurja krči lahko tudi spremlja cistitis. V skrajnih primerih bolniki opazijo hematurijo, tj kri primesi v urinu. Nekateri prizadeti trpijo tudi zaradi močnega potreba po uriniranju z izgubo urina (nujna inkontinenca) in se pritožujejo nad vztrajnimi bolečine v trebuhu.
Diagnoza in potek bolezni
Klinična slika Hinmanovega sindroma je podobna sliki nevrogenega mehurja. Zato je prvi korak pri diagnozi izključitev nevrogenih vzrokov za simptome. Če kljub nevrološki obdelavi ni opaznih nevrogenih sprememb, je diagnoza Hinmanovega sindroma očitna. Za potrditev diagnoze zdravnik opravi urodinamične preiskave, ki potrdijo sum na patološko visoko kapaciteto mehurja. Ultrazvok pregledi so v središču diagnostike.
Zapleti
Zaradi Hinmanovega sindroma bolniki v večini primerov trpijo zaradi zelo omejenega praznjenja mehurja. To lahko vodi ne le fizičnega, temveč tudi hudega psihološkega nelagodja in s tem zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Poleg tega je po praznjenju v mehurju veliko ostankov urina. Ta ostanek poveča tveganje za različna vnetja in okužbe, ki lahko prizadenejo ledvice, mehur in sečila. Ni redko pri hudih bolečina pojavijo. Te se lahko pojavijo v obliki bolečine v mirovanju ali pa tudi neposredno med uriniranjem. Prizadeti trpijo redko depresija in druge psihološke pritožbe in namerno zaužijejo manj tekočine, da se izognejo tej bolečini. To vodi do dehidracija in s tem do zelo nezdravega stanje za pacientovo telo. Brez zdravljenja bo Hinmanov sindrom zmanjšal pričakovano življenjsko dobo. Zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in vedenjska terapija in običajno ne vodi do posebnih zapletov. Z zgodnjim zdravljenjem lahko vplivamo na vedenje otroštvo, preprečevanje simptomov v odrasli dobi.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če preostali urin po izpraznitvi večkrat ostane v mehurju, je lahko glavni vzrok Hinmanov sindrom. Obisk zdravnika je indiciran, če simptomi trajajo dlje časa ali se hitro stopnjujejo. Če se pojavijo drugi simptomi, na primer občutek pritiska v predelu mehurja, inkontinenco ali boleče gori občutek med uriniranjem, se je treba posvetovati z družinskim zdravnikom ali urologom. Hinmanov sindrom pretežno prizadene dojenčke in majhne otroke. Starši bi morali pogovor pediatru takoj, če se pojavi kateri od zgoraj navedenih simptomov ali če otrok trpi zaradi drugih simptomov, ki niso posledica katerega koli posebnega vzroka. Med drogami terapija, redno spremljanje odgovornega zdravnika. Če se pojavijo zapleti, je treba obvestiti zdravstvenega delavca. V primeru zastajanje urina in hude bolečine je najbolje poklicati rešilca ali pa je treba otroka takoj odpeljati v bolnišnico. Če ste v dvomih, se najprej obrnite na nujno medicinsko pomoč.
Zdravljenje in terapija
Zdravi ljudje v povprečju izpraznijo mehur na dve do tri ure. To v povprečju pomeni, da mikrotirajo najmanj tri in največ osemkrat na dan, odvisno od količine tekočine, ki jo vnesejo. Pri bolnikih s Hinmanovim sindromom je povprečno število mikcij bistveno nižje od zgoraj omenjenih vrednosti. Ker je vzročna detruzor-sfinkterska disinergija očitno naučena motnja, je prvotni poudarek na terapija je na prostovoljni vedenjski prilagoditvi. Prvi terapevtski cilj je, da pacienti odpadejo vsaki dve do tri ure. Redni napori za urjenje morajo postopoma postati del bolnikovega vsakdanjega vedenja. Izogibati se je treba večkratnemu praznjenju mehurja, zlasti na začetku. Poleg tega v telesu med posameznimi mikcijskimi procesi skorajda ne sme ostati ostankov urina, da se preprečijo spremljajoče okužbe mehurja. Po nedavnih študijah so se biofeedback seje tudi izkazale kot uspešna možnost zdravljenja pri terapija bolnikov s Hinmanovim sindromom. Mnogi prizadeti trpijo zaradi pogostih vnetje sečil. Bolniki s tem spremljajočim simptomom dobijo profilakso okužbe. S farmakološkega vidika lahko razmislimo o dodatnem zdravljenju z zdravili, kot so zaviralci receptorjev alfa.
Obeti in napovedi
Hinmanov sindrom se pogosto pojavi kronično in je povezan z različnimi omejitvami v vsakdanjem življenju prizadetih. Tako urinska inkontinenca, lahko se pojavijo bolečine in senzorične motnje na področju sečnega mehurja in sečil. Tudi pri zgodnjem zdravljenju pozni učinki običajno ostanejo, različna vnetja in okužbe na področju ledvic, mehurja in sečil pa se ponavljajo v življenju. Zaradi nenehnih bolečin in običajno spremljajočih urinska inkontinenca, depresija, lahko se razvijejo tudi kompleksi manjvrednosti in druge psihološke pritožbe. Napoved Hinmanovega sindroma je zato precej slaba. Samo, če je diagnosticirana zgodaj otroštvo lahko pozitiven potek omogoči zgodnji vedenjski trening. Če starši otroka tesno obravnavajo pri otroku, je dana možnost brez simptomov. Sočasno funkcionalne motnje mehurja, pa tudi malformacije spet poslabšajo prognozo. Pri Hinmanovem sindromu ni mogoče dati jasne prognoze zaradi različne resnosti simptomov. Pričakovana življenjska doba v bistvu ni omejena s stanje. Vendar kakovost življenja prizadetih močno trpi v primerih izrazite bolezni.
Preprečevanje
Hinmanov sindrom temelji na naučeni vedenjski motnji. Tudi v otroštvu je osredotočanje na normalno vedenje pri urjenju lahko pomemben korak pri preprečevanju simptomatskega kompleksa za kasnejše življenje.
Spremljanje
Ker je Hinmanov sindrom deden stanje, ni mogoče popolnoma ozdraviti. Zato je ukrepe možnosti za nadaljnjo oskrbo pa so v večini primerov zelo omejene. Prizadeta oseba je v prvi vrsti odvisna od hitre in zgodnje diagnoze in zdravljenja, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov. V tem primeru do samozdravljenja ne more priti. V večini primerov se Hinmanov sindrom zdravi s pomočjo terapije. Predvsem sorodniki, prijatelji in tudi starši morajo biti obveščeni o tej bolezni in jo morajo pravilno razumeti. V mnogih primerih je potrebno tudi psihološko zdravljenje, zlasti za otroke. Starši morajo prizadetim otrokom pravilno razložiti bolezen, tako da ne pride do ustrahovanja ali draženja. Redni pregled notranjih organov je tudi pri Hinmanovem sindromu zelo pomemben za preprečevanje poškodb organov. Na splošno ljubeča skrb in podpora družine zelo pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek te bolezni. Ta sindrom ne zmanjša pričakovane življenjske dobe prizadete osebe.
To lahko storite sami
Cilj terapije Hinmanovega sindroma je spodbujati pogostost praznjenja mehurja. To dosežemo predvsem z rednimi opomniki, na primer z budilko ali pomočjo družinskih članov. Zdravnik bo prizadeti osebi priporočil tudi strogo intimno higieno, da se izogne okužbi in posledičnim zapletom. Biološke povratne informacije lahko doma podprete s posebnimi vajami. Natančno kateri ukrepe vprašanje, odvisno od posameznih pritožb, zato ga je treba vedno obravnavati v posvetovanju z zdravnikom. Psihološko zdravljenje je včasih koristno, da spremlja medicinsko terapijo. To še posebej velja, če prizadeta oseba močno trpi za Hinmanovim sindromom in so se že razvile psihološke težave. Vedenjska terapija lahko podpira zdravljenje in dolgoročno pomaga preprečiti ponovitve starih vedenjskih vzorcev. Če omenjeno ukrepe če se spoštujejo in kombinirajo z individualno prilagojenim zdravljenjem z zdravili, lahko Hinmanov sindrom običajno zdravimo dobro. Kljub temu so za odkrivanje morebitnih zapletov v zgodnji fazi indicirani redni obiski družinskega zdravnika ali urologa.
