Kleine-Levinov sindrom je epizodna ponavljajoča se hipersomnija, za katero je značilna povečana zaspanost, motnje zaznavanja in paradoksalno vedenje budnosti. Verjetno je prisoten osrednji živčni vzrok. Doslej še ni uveljavljene možnosti zdravljenja zaradi majhne razširjenosti.
Kaj je Kleine-Levinov sindrom?
Medicinska stroka pozna Kleine-Levinov sindrom kot periodično hipersomnijo otroštvo ali mladostništvo. Več kot dve tretjini obolelih je moških. Ponavljajoča se obdobja zaspanosti so med vodilnimi simptomi sindroma. Obdobja povečane potrebe po spanju trajajo približno dva tedna, spremljajo pa jih motnje zaznavanja ali vedenja. Kleine-Levinov sindrom je s prevalenco 1: 1,000,000 do 2,000,000 precej redka motnja, katere vzrok še ni popolnoma pojasnjen. Zaradi majhne razširjenosti je bilo le malo študij ali trdnih ugotovitev. Sindrom je razvrščen kot hipersomnija centralnega živčnega izvora. #
V nadaljnji klasifikaciji bolezni se znanost do zdaj ne strinja. Medtem ko nekateri sindrom razumejo kot nalezljivo avtoimunsko bolezen, drugi sindrom Kleine-Levin spada med genetske dedne bolezni.
Vzroki
Vzrok za Kleine-Levinov sindrom je sporen. Na primer, se domneva avtoimunski vzrok. Začetek bolezni je pogosto povezan z okužbo. Vendar natančno, katera okužba bi lahko povzročila bolezen, do danes ni znano. Ker je bilo v preteklosti že opaženo družinsko kopičenje, je možna tudi genetska komponenta. Ni pa nujno, da oboleli z ustreznimi geni zboli za boleznijo. Vendar bi lahko genetska nagnjenost k bolezni v kombinaciji z okužbo vodi do pojava avtoimunske in hipersomije centralnega živca. Vendar dedna narava bolezni še ni potrjena. Prav tako ni dokončno ugotovljen primarni nalezljivi vzrok. Tudi a kraniocerebralna travma or odvisnosti od alkohola opazili v povezavi z boleznijo. V kolikšni meri in v kolikšni meri je povečana bolezen moških mladostnikov povezana z vzrokom, tudi do danes ostaja nejasno.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za Kleine-Levinov sindrom so značilna ponavljajoča se obdobja znatno podaljšanega spanca. Obdobja se razlikujejo v trajanju od dni do celotnega meseca. V povprečju so dolga dva tedna. V teh obdobjih prizadeta oseba spi večino dneva in je v akutnih fazah budna le dve uri na dan. Med fazami budnosti trpi komunikativnost in sposobnost orientacije. Bolniki so videti apatični in letargični ter trpijo zaradi hrepenenja. Lahko jih prebudimo iz spanca, vendar takoj spet zaspimo. So preobčutljivi na zvoke in svetlobo. Hiperseksualne vedenjske motnje so pogosto povezane z vodilnimi simptomi. V akutnih fazah bolniki pravijo, da imajo občutek, da dejansko sanjajo. Med fazami budnosti se pogosto spomin pride do izgube oz halucinacije se pojavijo. Če torej v akutni fazi pride do kaznivih dejanj, je diagnoza pomembna za zmanjšanje kazni.
Diagnoza in potek bolezni
Test večkratne zakasnitve spanja (MSLT) je glavno orodje za diagnosticiranje Kleine-Levinovega sindroma. Ta test poleg skrajšane latencije zaspanja razkrije motnjo kot podaljšan skupni čas spanja in še posebej podaljšanje faz globokega spanja in prvo stopnjo spanja. V fazah SWS je pomanjkanje. SPECT prikazuje hipoperfuzije talamus, bazalni ganglijiin spredaj časovno možganov regijah. Kljub nevrološkemu vzroku ostajajo ugotovitve CT ali MRI nepomembne. Drugače je stanje razlikovati od drugih hipersomnij centralnega živčnega izvora. Izključiti je treba tudi psihiatrično ali notranjo hipersomnijo sekundarne oblike. Napoved velja za ugodno. Hipersomnija običajno izzveni v odrasli dobi in se med potekom simptomatsko poveča le v redkih primerih.
Zapleti
Na žalost Kleine-Levinovega sindroma ni mogoče zdraviti vzročno. To ima za posledico pomembne omejitve v pacientovem življenju in tudi zmanjšano kakovost življenja. Večina prizadetih trpi zaradi težav s spanjem, motenj v zaznavanju in neuravnoteženega vedenja. Vedenje se lahko zdi nenavadno in bizarno, zlasti za tujce, kar pogosto vodi v izključenost in drugo socialno nelagodje. Še posebej pri otrocih to lahko vodi do ustrahovanja ali draženja. V večini primerov se učinki Kleine-Levinovega sindroma čutijo le nekaj ur na nekaj dni vsak mesec. Pojavijo se lahko tudi hrepenenja in oboleli so izredno občutljivi na svetlobo. Lahko se pojavijo tudi hude spolne disfunkcije in nagoni. Večina bolnikov trpi zaradi spomin izguba in halucinacije. Lahko se pojavijo tudi nehotene poškodbe ali nesreče. Zdravilo lahko uporabimo za omejevanje nekaterih simptomov. Vendar pa je jemanje zdravila lahko povezano s stranskimi učinki. Nenavadno je, da starše in svojce prizadetih psihološki simptomi prizadenejo in potrebujejo psihološko zdravljenje. Splošna napoved poteka bolezni in pričakovane življenjske dobe pa ni mogoča.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ljudje, ki imajo ponavljajoče se epizode povečane utrujenost ali če imate dolgotrajno potrebo po spanju, obiščite zdravnika. Če je obdobje budnosti manj kot 3 ure na dan, obstaja razlog za skrb. Če je prizadeta oseba letargična, ima slabe komunikacijske sposobnosti ali je dezorientirana, potrebuje pomoč. Priporočen je obisk zdravnika, da lahko ugotovimo vzrok za vedenjske nepravilnosti. Če vsakodnevnih opravil ni več mogoče izvajati kot običajno, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru apatije izguba apetita ali zmanjšan vnos hrane, se je treba posvetovati z zdravnikom. Obstaja nevarnost premajhne preskrbe organizma, kar lahko vodi do nadaljnjih zapletov. Med fazami budnosti lahko pri prizadetih osebah opazimo napade hrepenečega apetita. Če je prizadete osebe le težko prebuditi in nato nenadoma spet zaspati, je priporočljivo medicinsko pojasnitev opažanj. Preobčutljivost za zvoke ali svetlobo je še en znak a zdravje prizadetost. Bolniki pogosto ne morejo razlikovati med sanjami in resničnostjo. V večini primerov pride do začasnega spontanega zdravljenja pritožb. Ker se pritožbe ponavljajo v rednih presledkih, se je treba posvetovati z zdravnikom, tudi če bolnik že nima simptomov.
Zdravljenje in terapija
Nobenega ni terapija do danes zaradi majhnega števila primerov in raziskovalnih možnosti za Kleine-Levinov sindrom. Predvsem, ker vzrok ni znan, ne more biti pogovor vzročne terapija. V določenih okoliščinah je mogoče simptome zdraviti in ublažiti z zdravili. Različno droge so na voljo v ta namen. Snovi, ki stabilizirajo razpoloženje, na primer vključujejo litij in karbamazepin or fenitoin. Psihostimulante lahko upoštevamo tudi kot njihov spodbudni učinek na živčni sistem lahko v določenih okoliščinah zmanjša bolnikovo splošno zaspanost. Snovi, kot so metilfenidata se lahko upošteva s tem ciljem. The droge uporabljajo zunaj etikete in s tem poskusno. Pacient in starši morajo biti seznanjeni s preizkusno osnovo. Kot so pokazale študije, nevroleptiki in antidepresivi niso obetavne terapevtske možnosti. V preteklosti so pokazali majhen terapevtski učinek pri Kleine-Levinovem sindromu. Nasprotno pa učinek stimulansi kot amfetamini je v študijah lahko zmanjšal splošno potrebo po spanju. The uprava of litij pogosto povzročilo tudi zatiranje epizod spanja. Če nobenega zdravila terapija bolniki ali njihovi starši, potem lahko poteka podporno zdravljenje. Predvsem svojci, pa tudi sami bolniki, so v okviru te terapije opremljeni s psihoterapevtom. Vendar pa psihoterapevtska podpora bolnikom v akutnih fazah običajno ni mogoča.
Obeti in napovedi
Napoved Kleine-Levinovega sindroma je neugodna. Kljub medicinskemu napredku in različnim terapevtskim pristopom še niso našli optimalne možnosti zdravljenja bolezni. Zato v sedanjih okoliščinah ne pride do ozdravitve. Bolniki so po diagnozi deležni individualne oskrbe. Osredotočenost zdravljenja je na eni strani v razjasnitvi možnih simptomov, na drugi pa v pristopu k pojavu simptomov, ki temelji na potrebah. Težava za optimizirano prognozo je v tem, da je vzrok za zdravje motnja še ni pojasnjena. Kot razlog za bolezen bi lahko dokumentirali različna opažanja. Ker se bolezen pojavlja le v majhni meri, je na odprta vprašanja, katerih razjasnitev prispeva k napredku pri iskanju rešitve, mogoče le neodločno odgovoriti. Zaradi teh okoliščin znanstveniki in raziskovalci težko najdejo konkretnejše pristope k celovitemu zdravljenju. Zaenkrat je gotovo, da zdrav način življenja prispeva k izboljšanju razvoja. Duševno in psihološko počutje mora biti stabilno, tako da se lahko zmanjša število pritožb. Izterjava kljub temu ni dana. V nadaljnji potek bolezni je koristno in podporno, če se posvetovanje z zdravnikom odvija že zgodaj in s tem ob prvih pritožbah. To omogoča hitro posredovanje za lajšanje obstoječih pritožb.
Preprečevanje
Etiologija Kleine-Levinovega sindroma ni znana. Ker medicinska znanost ni jasna glede vzrokov, sindroma do danes ni mogoče preprečiti.
Spremljanje
V večini primerov ni neposrednega naknadnega varstva ukrepe na voljo osebi, ki jo je prizadel Kleine-Levinov sindrom, zato je zgodnja diagnoza zdravnika nujno potrebna za to bolezen. Samozdravljenje praviloma ni mogoče, zato se mora prizadeti takoj, ko se pojavijo prvi simptomi, posvetovati z zdravnikom. Popolno ozdravitev v mnogih primerih ni mogoča, saj je bolezen še vedno večinoma neraziskana. Prizadeti so običajno odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je treba zagotoviti reden in pravilen vnos ter upoštevati tudi ustrezen odmerek. Če obstaja negotovost ali če se pojavijo vprašanja, pa tudi v primeru neželenih stranskih učinkov, je treba najprej poklicati zdravnika, da se simptomi ne bi poslabšali. Zelo koristni so lahko tudi stiki z drugimi ljudmi, ki jih prizadene Kleine-Levinov sindrom, saj se neredko izmenjujejo informacije, ki lahko simptome še dodatno ublažijo. Prav tako ljubeča podpora in pomoč družine in prijateljev pozitivno vpliva na potek sindroma. Ni mogoče splošno predvideti, ali bo Kleine-Levinov sindrom zmanjšal pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Tukaj lahko naredite sami
Bolniki s sindromom Kleine-Levin lahko svoje življenje opravljajo običajno normalno, če nimajo simptomov, povezanih z stanje. Brez akutnih simptomov bolniki lahko živijo brez simptomov in so popolnoma neznatni v svojih občutkih, razmišljanju in socialnem vedenju. V prekomernih fazah spanja pa lahko bolniki spijo do 20 ur, kar znatno omejuje njihovo vsakdanje življenje. Nato vstanejo samo, da bi jedli in pili. Posledično so bolniki običajno odvisni od pomoči. Za ublažitev faz simptomov se lahko bolniki izognejo določenim sprožilcem. Sem spadajo težke alkohol poraba in pomanjkanje spanja. Stres simptomi lahko sprožijo tudi telesni napori. Izogibati se je treba tudi vročinskim okužbam, zato je pomembno okrepiti imunski sistem. Zdrav življenjski slog z dovolj spanca in uravnoteženim prehrana pomoč. Zdravilo litij lahko mnogim pacientom pomaga zmanjšati pogostost in resnost simptomov med fazo spanja. Tudi za sorodnike in prijatelje je pomembno, da prizadete osebe med fazami spanja ne puščajo same. Temu se je tudi treba izogniti depresija, frustracija in izolacija bolnikov. Izmenjave z drugimi bolniki so lahko v veliko korist.
