Sindrom Bland-White-Garland je malformacija koronarne arterije. stanje obstaja od rojstva. Za sindrom Bland-White-Garland je značilna levica arterije ki izvira iz pljučne arterije. Kot posledica bolezni se pri prizadetih bolnikih v povojih običajno pojavi miokardna ishemija. Sindrom Bland-White-Garland je mogoče zdraviti samo s kirurškim posegom.
Kaj je sindrom Bland-White-Garland?
Sindrom Bland-White-Garland je svoje ime dobil po Blandu, specialistu za kardiologijain White and Garland. V bistvu je sindrom Bland-White-Garland zelo redek stanje. Incidenca je le 0.5 odstotka vseh napak srce ki so prirojene. Tako je razširjenost približno 1 od 25,000 posameznikov. Sindrom Bland-White-Garland včasih omenja mednarodna okrajšava ALCAPA. V okviru bolezni obstaja pomanjkljiv izvor leve koronarne celice arterije. To arterije napačno nastane iz pljučne arterije. Zaradi nepravilnosti v strukturi srce, mnogi bolniki s sindromom Bland-White-Garland razvijejo miokardno ishemijo v mladosti. Poleg tega večina prizadetih posameznikov trpi zaradi šibkosti srce mišice, ki se prav tako razvije razmeroma zgodaj. Kot posledica malformacije, kri teče iz desne koronarne arterije v levo koronarno arterijo in sčasoma vstopi v pljučno arterijo. Običajno velja, da kirurški poseg popravi sindrom Bland-White-Garland.
Vzroki
Sindrom Bland-White-Garland predstavlja prirojeno napako v anatomiji srca. Iz tega razloga obstaja možnost, da so genetski vzroki vključeni v razvoj sindroma Bland-White-Garland. Možne so mutacije genov, ki sprožijo bolezen. Ustrezna arterija se poveže s pljučno arterijo, ki prenaša deoksigenirano kri. Posledično je organizem premalo preskrbljen kisik zaradi sindroma Bland-White-Garland. The miokarda zahteva tudi visoko kisik nasičenost v kri. Ker pa to ni doseženo, zdravje nastanejo težave. Če je primerno terapija ker se sindrom Bland-White-Garland ne pojavi, je bolezen usodna za skoraj 80 odstotkov vseh prizadetih bolnikov v prvem letu življenja.
Simptomi, pritožbe in znaki
Sindrom Bland-White-Garland vključuje več znakov in simptomov bolezni, ki lahko pomembno ogrozijo življenje bolnikov. Prvič, za posameznike, ki jih prizadene sindrom Bland-White-Garland, je značilno, da trpijo zaradi nalezljive bolezni pogosteje kot zdravi posamezniki. Drug tipičen znak sindroma Bland-White-Garland je cianoza, ki se razvije kot posledica premajhne ponudbe kisik telesu. V večini primerov se razvijejo bolniki s sindromom Bland-White-Garland srčna insuficienca. Ta pomanjkljivost se kaže na primer v zmanjšanju telesne zmogljivosti, prekomernem nastajanju znoja in dispneji. Sindrom Bland-White-Garland lahko povzroči tudi motnje srčnega ritma. Poleg tega imajo nekateri prizadeti bolniki težave s krvjo kroženje. To spremljajo na primer infarkti ali ishemija miokarda. Tipični simptomi sindroma Bland-White-Garland se pogosto pojavijo v prvih šestih mesecih po bolnikovem rojstvu.
Diagnoza in potek
Diagnoza sindroma Bland-White-Garland temelji predvsem na kliničnih simptomih stanje. Najprej se s prizadetim pacientom ali odgovornim negovalcem opravi temeljita anamneza. V nekaterih primerih se nekateri simptomi pokažejo kmalu po rojstvu prizadetega otroka in vzbujajo sum na a srčna napaka. Obstaja širok nabor preiskovalnih metod za diagnosticiranje sindroma Bland-White-Garland. Običajno se za potrditev diagnoze uporablja več postopkov. Najprej se opravi EKG pregled in ishemija levega prekata miokarda je mogoče zaznati. Med tem pregledom se odkrijejo tudi malformacije sindroma Bland-White-Garland, poleg tega pa se posnamejo rentgenski posnetki prsnega koša, ki razkrivajo tako imenovano kardiomegalijo. Obstajajo tudi dokazi o vaskularni zastoji v pljučih. Črpalna funkcija leve roke je zmanjšana, bolniki pa trpijo tudi zaradi tipične insuficience mitralnih zaklopk. V nekaterih primerih je pregled z uporabo a srčni kateter je tudi naročen za potrditev diagnoze sindroma Bland-White-Garland.
Zapleti
Ker se sindrom Bland-White-Garland pojavlja v povojih, se lahko vodi nevarnih situacijah. Če sindroma ne zdravimo, običajno pride do smrti. V večini primerov so bolniki zelo dovzetni za nalezljive bolezni. Zaradi tega se pričakovana življenjska doba zmanjša za tiste, ki trpijo za sindromom Bland-White-Garland. Trpijo tudi trpijo srčna insuficienca, tako da določena težka dela oz stres ni mogoče izvesti. Posledično je pacient omejen pri vsakodnevnih aktivnostih in tudi ne more izvajati posebnih športnih dejavnosti. Močni fizični napori pogosto vodijo do znojenja. Ker prizadeta oseba trpi zaradi težav s srcem, tveganje za a srčni napad se močno poveča. V tem primeru se lahko infarkt zgodi že leta otroštvo in v najslabšem primeru vodi do smrti. Zdravljenje je treba izvesti takoj in je namenjeno predvsem odpravljanju srčna napaka. Če tega ne storite, bo smrt posledica sindroma Bland-White-Garland. Ni mogoče napovedati, ali se bodo v nadaljnjem pacientovem poteku pojavili drugi zapleti. Običajno trpijo tudi starši depresija in druge psihološke bolezni zaradi sindroma Bland-White-Garland.
Kdaj bi morali k zdravniku?
V večini primerov se sindrom Bland-White-Garland prepozna in diagnosticira pred rojstvom ali takoj po rojstvu. Zaradi tega v večini primerov obisk zdravnika za diagnozo ni potreben. Običajno se sindrom Bland-White-Garland zdravi tudi takoj po rojstvu. Vendar se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, če prizadeto osebo zaradi bolezni premalo preskrbi. Zdravstveni pregled je potreben tudi, če ima bolnik toleranco za gibanje ali je vztrajen utrujenost. Na splošno mora zaradi sindroma Bland-White-Garland pritožbe glede pretoka krvi vedno preveriti zdravnik. Podobno lahko srčne težave in povečana tvorba znoja kažejo na to bolezen. Diagnozo lahko postavi kardiolog ali v bolnišnici. Vendar samo zdravljenje poteka s kirurškim posegom. Prej ko se začne operacija, večja je možnost preživetja prizadete osebe zaradi sindroma Bland-White-Garland.
Zdravljenje in terapija
Možnosti zdravljenja sindroma Bland-White-Garland so omejene. V številnih primerih prizadeti posamezniki ne morejo preživeti brez pravočasnega in uspešnega terapija. Edina možnost je, da s kirurškim posegom popravimo sindrom Bland-White-Garland in s tem povezane malformacije v strukturi srca. Zaradi slabih možnosti za preživetje brez terapevtskega posega so takšne operacije pogosto skoraj brez alternative. V okviru kirurškega postopka so bolniki povezani z a aparat za srce-pljuča. V prvem koraku je ustrezna koronarna arterija, ki prihaja iz pljučne arterije, prekinjena. Pljučna arterija je zatesnjena s pomočjo posebnega perikardialnega tkiva. Po tem je koronarna arterija pritrjena na del naraščajoče aorte. Če prizadeti bolnik trpi zaradi mitralni ventil insuficienco, korekcijo običajno izvedemo med isto operacijo.
Obeti in napovedi
Napoved sindroma Bland-White-Garland velja za neugodno. Stopnja smrtnosti je zelo visoka, poleg tega pa se zaradi bolezni, ki je ni mogoče pozdraviti, pojavljajo številne pritožbe. Vzrok sindroma se trenutno šteje za negotov. Različne ugotovitve raziskav kažejo, da je bolezen genetska. Ker je vmešavanje v genetika ljudi prepovedano iz pravnih razlogov, zato znanstveniki in raziskovalci težko sprejmejo ustrezne ukrepe. Načrt zdravljenja vključuje lajšanje obstoječih simptomov. Hkrati se poskuša podaljšati pričakovano življenjsko dobo pacienta. Novorojenčki brez zdravstvene oskrbe skoraj v vseh primerih umrejo v kratkem času. Takoj, ko je bolnik v stabilnem stanju zdravje, se izvede kirurški poseg. Pri tem pride do popravkov malformacij srca. Intervencija zahteva takt in velja za izziv. Ta postopek v veliki meri poveča možnost preživetja. Zlasti je mogoče med operacijo popraviti rahle malformacije in omogočiti znatno izboljšanje zdravje. Kljub temu je napoved možna le na individualni osnovi, odvisno od stopnje sindroma Bland-White-Garland. Nato se preskrba s kisikom v različnih korakih popravi. Pri rednih kontrolnih pregledih se preverja in zdravi srčna aktivnost in morebitne motnje krvnega obtoka. Pri nekaterih bolnikih je treba srce stalno nadzorovati.
Preprečevanje
Sindrom Bland-White-Garland je prirojena bolezen, povezana z malformacijami srca. Zato ni znanih načinov, kako to preprečiti.
Kaj lahko storite sami
Ljudje, ki imajo diagnozo sindroma Bland-White-Garland, bi si morali to predvsem olajšati. To je zato, ker ni konzervativnega zdravljenja sindroma Bland-White-Garland. Za povezavo leve koronarne arterije z aorto je potreben kirurški poseg. Bolniki se morajo izogibati fizičnim naporom. Vendar se vadbi ne smemo popolnoma izogniti. Lahka redna vadba in nadzor zdravstvenih parametrov s strani kardiologa sta nujna in koristna. Konec koncev, ko je diagnoza postavljena, je cilj vsaj ohraniti, če ne celo izboljšati zdravstvenega stanja do kirurškega posega. Zato naj bodo tudi pacienti pozorni na svoje prehrana. Optimalna zaloga vseh hranil in zdravo srce prehrana so zelo pomembni. Lahko vodi do ohranjanja ali celo izboljšanja trenutnega zdravstvenega stanja. Iz tega razloga so na jedilniku živila, kot so sveže sadje, zelenjava, ribe in visokokakovostna olja. Maščobe je treba hraniti razmeroma nizko, meso pa naj bo na jedilniku največ enkrat ali dvakrat na teden. Poleg tega ima malo soli prehrana je pomembno, kot tudi dovolj pitja vode in nesladkano čaji. O količinah posameznih sestavin se je treba predhodno pogovoriti z lečečim zdravnikom. Tisti, ki bodo potem dovolj spali, bodo do končnega zdravljenja ostali čim bolj zdravi.
